淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2021/3/26 15:35:00
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描述组织结构的术语

术语

定义

举例

1

腺泡状

Alveolar

类似肺泡。在一些肿瘤中可见的一种模式,细胞巢中央松散,细胞少,因此出现腺泡内的空腔。

腺泡状软组织肉瘤(图示);腺泡状横纹肌肉瘤

2

基底细胞样

Basaloid

类似基底细胞癌(BCC),肿瘤细胞小,密集,呈岛状生长,周围有(或没有)栅栏状,与BCC相似。基底细胞样形态是一些头颈部鳞癌的典型形态。

基底细胞样鳞癌

3

铁丝网状,

鸡笼状

英语

Chicken-wire

分支状和吻合的血管网络,典型见于脂肪肉瘤和少突胶质细胞瘤。软骨母细胞瘤中的钙化也被描述为chicken-wire。

粘液样脂肪肉瘤中的分支毛细血管

4

筛状

Cribriform

像筛子一样穿孔的;有类似“瑞士奶酪”的间隙。

腺样囊性癌(图示);筛状导管原位癌DCIS

5

失粘附

Dyshesive

分解成单个细胞。在低分化肿瘤的背景下,失粘附提示淋巴瘤。

淋巴瘤(图示);小叶原位癌LCIS

6

束状

Fascicular

通常用来描述一束梭形细胞在一起流动(如鱼群)。纤维束可以垂直相交,如平滑肌瘤;也可以呈锐角相交,如纤维肉瘤(见鱼骨-Herringbonepattern)。

平滑肌肉瘤

7

Festoon-like

Garland-likenecrosis

纹路起伏的外观,如花彩或花环(悬挂的装饰品)。

Festoon-like用于描述大疱性皮肤病真皮乳头放射进入疱腔以及某些类癌肿瘤、颗粒细胞瘤的纹路外观。

Garland-likenecrosis用于描述波浪状的肿瘤向坏死中心延伸,是结肠癌和上皮样肉瘤的典型表现。

寻常型天疱疮

结肠癌中的Garlandnecrosis,具有特征性(参考文献PMID:)

8

Filigree-like

复杂的交织的线,如珠宝的金银丝风格。这一术语最常用于描述微乳头状的卵巢浆液性癌中的复杂缠绕状乳头。

微乳头状浆液性癌

9

腺样

Glandular

用来描述腺癌;有时用“管状”、“导管状”描述腺癌,与之同义。

结肠腺癌

10

地图状

Geographic

(如地图状坏死):大面积的坏死融合区,不规则的轮廓,类似于地图上的大陆轮廓

肉芽肿性多血管炎(图示);小细胞癌

11

肾小球样

Glomeruloid

类似肾小球的:一簇血管或上皮结构突出到一个清晰的间隙。肾小球样结构是前列腺癌确诊性指标;肾小球样血管增生是胶质母细胞瘤的显著特征。

前列腺癌中的肾小球样结构

12

脑回状

Gyriform;

纹绸状

Wateredsilk;

莫列波纹

moirépattern

波纹状或脑回状的细胞带或索,类似于丝绸、“moiré”波纹、地图等高线。

类癌(图示);卵巢颗粒细胞瘤

13

鱼骨状

Herringbonepattern

类似于鲱鱼脊骨的图案,特征为交错的细胞束以锐角相交,原型是纤维肉瘤,但这种类型也可在其他肿瘤中看到(如恶性周围神经鞘瘤,滑膜肉瘤)

纤维肉瘤

14

钉突状

靴钉状

Hobnail

形似鞋钉,形容细胞突入血管或腺体腔内

血管肉瘤(图示);女性生殖道透明细胞癌

15

单排的

Indianfile

单行的

Singlefile

细胞成队排列,一个紧跟另一个。术语Indianfile出自美国历史中印第安人驱逐运动,年《印第安人迁移法案》通过后,美国*府迫使印第安人前往新领地,途中饱受冻馁和疾病,许多人在到达目的地之前就已死亡。(参考:维基百科-眼泪之路)

乳腺小叶癌

16

岛状

Insular

像海岛,形容大的细胞巢

呈岛状生长的类癌

17

附壁状

Lepidic

形容肺腺癌生长方式的词语,原位腺癌呈纯附壁状,微浸润性腺癌以附壁状为主。肺的转移性黏液腺癌,尤其来自胰腺,可模仿此种生长方式。

附壁状生长的腺癌

18

叶状

Lobular

病变有光滑(非浸润性)轮廓,符合或类似于正常的解剖结构。有时与结节状(nodular)同义。乳腺小叶癌中的“小叶”更多是指起源于乳腺小叶,而不是描述生长方式。

分叶状毛细血管瘤

19

微(小)囊状

Microcystic

紧凑的小囊结构;蜂窝状

胰腺浆液性囊腺瘤

20

微乳头状

Micropapillary

乳头状上皮突出物,没有真正的纤维血管核心

微乳头状导管内原位癌

21

巢状

Nested

被间质分隔的一组细胞

嗜铬细胞瘤

22

神经内分泌样

Neuroendocrine,NE

NE的定义包含两部分含义:结构和细胞学。NE的结构是指巢状、小梁状或菊形团等(让人隐约想到正常的神经内分泌结构,如胰岛)。

NE细胞学是指细胞单调/均匀(不像大多数癌那样明显多形性)。细胞呈胡椒盐样(见下面saltandpepper),没有明显的核仁。

类癌

23

结节状

Nodular

指细胞群具有光滑的圆角边界,一般来说比巢状更大

结节硬化型霍奇金淋巴瘤(图示);结节性甲状腺肿

24

器官样

Organoid

指细胞具有某种组织的特征(如巢、腺体、乳头等),而不是略呈均匀地成片生长。一个未知的恶性肿瘤,如果呈器官样生长,则淋巴瘤的诊断不成立。

诊断包括癌、某些肉瘤(如腺泡状软组织肉瘤)、黑色素瘤。

但在实践中,不知为何,此术语几乎专门用来形容神经内分泌肿瘤的细胞巢状聚集。

更浅显的例子,器官样用来形容畸胎瘤中各种类似正常的结构。

嗜铬细胞瘤

25

Paget样

Pagetoid

类似乳头Paget病,大的恶性细胞单独上升或者呈铅弹状。

真的Paget病须与其它呈Paget样生长的病变鉴别,如Bowen病(原位鳞状细胞癌)、原位黑色素瘤。

Paget病

26

栅栏状

Palisading

细胞类似栅栏平行排列,周围栅栏状是基底细胞癌的重要特征;梭形细胞肿瘤中神经鞘瘤呈典型的栅栏状(还有其它一些肿瘤,如平滑肌瘤等)。

栅栏状肉芽肿(类风湿结节)中的组织细胞也可呈此种排列。

基底细胞癌

27

乳头状

Papillary

指突状凸起的结构,内有纤维血管轴心。如果乳头向内生长,则称“内翻性乳头状”,如膀胱和鼻窦内翻性乳头状瘤。

甲状腺乳头状癌PTC

28

血管周样

Peritheliomatous

Perivascular

指肿瘤细胞在血管周围存活,但远离血管时坏死,这可能是黑素瘤、小细胞癌或任何其他高级别肿瘤的特征,超出了其血液供应导致坏死。

参考文献PMID:

黑色素瘤

29

丛状

Plexiform

类似丛(如臂神经丛);交织的网络;一般来说,这是个形容大体特征的术语。

丛状神经纤维瘤

30

网状

Reticular

orretiform

该术语用于结缔组织(肝、脾、淋巴结的网状结构)以及描述肿瘤的模式(典型的卵*囊肿瘤的特征)等。

卵*囊瘤

31

菊形团

玫瑰花结

Rosette

“玫瑰花结”“菊形团”用来描述细胞在中心点周围呈放射状排列的结构,与腺体不同的是,基底细胞没有基底膜支撑(但与其他肿瘤细胞合并)。

教堂里的窗花

室管膜瘤(血管周围菊形团)

32

肉瘤样

Sar

TUhjnbcbe - 2021/3/26 15:35:00

作者:于云海张师前

来源:张师前

1分期1解剖

1.1原发部位

阴道自处女膜环向上延伸至子宫颈。当肿瘤生长原发部位位于阴道内时,应当归类为阴道癌。应当排除生殖道或生殖道外转移而来的阴道内肿瘤。肿瘤扩散至宫颈阴道部,并且宫颈外口有肿瘤应归为宫颈癌。肿瘤仅在尿道内生长应归为尿道癌。肿瘤侵及外阴时应归为外阴癌。这些疾病都应通过组织学验证。

1.2淋巴结转移

阴道上2/3淋巴回流至盆腔淋巴结,与子宫动脉和阴道动脉并行至闭孔、下腹(髂内)和髂外淋巴结。阴道下1/3淋巴回流至腹股沟淋巴结。有些区域,尤其是阴道后壁的区域,可能通过直肠旁淋巴通道回流至骶前淋巴结。

1.3转移部位

最常见的远处转移为肺、肝脏、骨骼。分期法与宫颈癌相似。

1.4组织病理学类型

大约90%的原发阴道癌为鳞状细胞癌。原发腺癌少见。

1.5组织病理学分级(G)

GX:分级无法确定

G1:高分化

G2:中分化

G3:低分化或未分化

2介绍

阴道癌约占女性生殖道恶性肿瘤的2%。然而,阴道也是一个妇科恶性肿瘤的常见转移部位,可由宫颈或外阴肿瘤直接扩散,或由淋巴或血管转移而来,如子宫内膜癌和妊娠滋养细胞疾病。由非生殖系统肿瘤转移或直接扩散至阴道也可出现,如来自膀胱、尿道、尿道旁腺、直肠,少见于乳腺、肺,以及其他部位。

高达30%的原发阴道癌患者至少有5年以上的宫颈原位癌或浸润癌病史。(主观假设宫颈浸润性鳞癌后5年以上发病的阴道浸润性鳞癌为阴道原发)。虽然阴道上皮内瘤变(VAIN)的真正恶性潜能现在尚未明确,仍认为其为一部分阴道癌的癌前病变。既往接受过盆腔放疗也被认为是阴道癌发生的可能的病因。

大多数阴道癌发生于绝经后或者老年女性。当发生于年轻女性时,从病因学上可能与宫颈肿瘤相关,因此与HPV感染相关。

3筛查

不推荐对因良性疾病而行子宫切除术的患者进行阴道癌常规筛查,因为这些女性发生阴道癌的风险很低。

有宫颈上皮内瘤变或浸润癌病史的女性患病风险增加,但常规细胞学筛查收益低。

引入HPV检测允许筛查间隔延长,这会使这组患者的筛查性价比升高。

4阴道上皮内瘤变(VAIN)

当患者有涂片异常而无肉眼可见病变时,有必要行阴道镜检查和卢戈氏碘溶液阴道着色。阴道镜下若发现异常区域,应在麻醉下取活检。当阴道穹窿部有病变时,切除活检非常有用,因为这些区域有高达28%的癌变被VAIN所掩盖。

VAIN必须个体化治疗。从局部切除或消融直到腔内放疗,许多治疗方法已被使用。选择合适的治疗方法一般要基于几项因素的考虑,包括患者一般状况、病变的组织学类型、病变部位和范围,同时还有医疗团队的经验和专长。尿道、膀胱和直肠到阴道粘膜的距离也是一项需要考虑的重要因素。破坏或损伤这些结构将导致瘘管发生,尤其是有前期盆腔放射治疗史的患者。

二氧化碳镭射行激光汽化疗法对VAIN是一种有效的治疗方法。一般需要局部或全身麻醉。

局部使用5-氟尿嘧啶(5-FU)是一项相当简单的门诊治疗方法,可不需要麻醉以及复杂的设备。这种方法可能对有广泛病变或多点病变的患者尤其适用,因为这些患者需要广泛的手术。只要使用不超过一周两次,副作用一般较小。

对年轻、HPV阳性、多点高级别病变(VAIN2/3)的女性来讲,5%咪喹莫特乳膏可能成为一种替代治疗。

使用电切环或冷刀切除病变,也同样可以用于治疗VAIN。手术切除尤其适用于穹窿部病变。阴道全切术并皮瓣移植术或可偶尔用于治疗几乎发展到阴道全长的病变,或保守治疗失败的病变。证据等级C

5浸润性癌

多数患者会出现无痛性阴道流血或排液,最终确诊通常需要于肉眼可见的病变部位取活检。活检通常在门诊就能完成,尤其在使用麻醉的情况下。

1治疗

患者应尽可能转到专科门诊就诊,因为这些疾病较罕见,对多数医生来讲,专业治疗经验有限。所有的治疗必须个体化,并依据期别和阴道受累部位有所不同。如有可能,应尽量保留一个有功能的阴道,即使肿瘤破坏和治疗会导致阴道狭窄、缩短,特别是对老年妇女。

5.1手术

由于解剖上极为接近膀胱和直肠,手术作用较为局限。但在以下情况下可能较为适用:

(1)阴道后壁上部受累的I期患者。如果子宫无下垂,可行广泛子宫切除、阴道上部切除,达肿瘤外至少1cm,可同时行盆腔淋巴结清扫。如果子宫已切除,或可适行阴道上部广泛切除及盆腔淋巴结清扫。

(2)需行放疗的年轻患者。治疗前行开腹或腹腔镜手术可行卵巢移位手术,或者对有选择的病例,行手术分期和肿大阳性的淋巴结切除。

(3)对于有选择的IVA期患者,尤其是合并有直肠阴道瘘或膀胱阴道瘘的患者。对于这些有选择的患者,初次盆腔廓清术可能是一种比较适合的治疗方式,可同时行盆腔淋巴结切除术或者行术前放疗。当阴道下1/3受累时,应考虑行双侧腹股沟淋巴结切除术。

(4)放疗后中央型复发的患者。对于这些患者,通常需要行盆腔廓清术。证据等级C

5.2放疗

对于大多数阴道癌患者来说,放疗是最常用的治疗方式,而且通常需要综合体外放疗和腔内或间隙内近距离照射。体外放疗和近距离照射变化多端,主要依据肿瘤精确定位和其与周围临近结构的关系。

对于病灶小的I期(甚至II期)肿瘤患者,尽管有些研究者提倡可仅行近距离放疗,但联合体外放疗和近距离放疗可降低局部复发的风险。对于较大的肿瘤,体外放疗的量大约为45-50Gy,可减少肿瘤体积并对同步治疗盆腔淋巴结。对原发肿瘤和相关淋巴结同时加用近距离放疗或体外调强放疗。

有证据说明,当原发肿瘤照射剂量超过70Gy时,可提高局部治疗效果。如需整个肿瘤达到必要照射剂量又不超过正常组织耐受,使用近距离放疗可以很容易达到要求。对于有选择的患者,如肿瘤体积较大或者肿瘤与周围组织(如直肠阴道隔)关系密切,尽管在需要时多选择使用近距离放疗,但使用高度适形体外调强放疗可均匀覆盖肿瘤。

如果阴道远端1/3受累,应对腹股沟淋巴结同时治疗。证据等级C

对于放化疗治疗阴道癌的经验仅限于有限的报道。近期一项基于名患者的国家肿瘤数据研究显示,在-年期间,使用放化疗的比率从20.8%上升到59.1%。接受放化疗患者的中位存活期较仅行放疗的患者延长(56.2个月vs41.2个月),而且放化疗是提高生存期的独立预后因素。证据等级C

2预后

有报道阴道癌的总体5年生存率只有52%,而来自主要中心的报告显示其5年生存率与宫颈癌相仿。一项来自休斯顿安德森癌症研究中心的关于名患者的研究显示,肿瘤相关5年生存率分别是:50名I期患者为85%、97名II期患者为78%、46名III-IVA期患者为58%。

6特殊情况1腺癌

接近10%的原发阴道恶性肿瘤为腺癌,可能出现在有己烯雌酚暴露的女性阴道腺体、中肾管残存部分、尿道旁腺、子宫内膜异位症部位。己烯雌酚暴露相关的阴道透明细胞癌主要为年轻女性患者,但是有己烯雌酚暴露的人群现已超过50岁,所以,其相关性肿瘤已极少见。在年安德森癌症研究中心的一项报道中,26名非己烯雌酚相关性阴道腺癌的患者,其平均年龄为54岁。

6.1治疗

由于腺癌局部和远处复发的几率更高,即使是小的肿瘤,也更加强调综合治疗。但总体来说,腺癌的治疗与鳞癌治疗相似。

6.2预后

己烯雌酚相关的阴道透明细胞癌总体预后较好,总生存率78%。非己烯雌酚相关腺癌患者生存期明显差于鳞癌患者。近期一项来自安德森癌症中心的关于26名非己烯雌酚患者的研究报道表明,其5年总生存率只有34%,并且局部复发和远处转移率相对更高。

2阴道黑色素瘤

阴道恶性黑色素瘤少见,而且几乎所有的病例均发生于白人女性。最常发生于阴道远端,尤其是前壁。

多数肿瘤达深部浸润,广泛切除是治疗的主要手段,常常需要行盆腔廓清术。近期,更多的保守性局部切除术正在使用,有研究显示其生存率相仿。这种方法通常需要行术后放疗。5年总生存期约15%。证据等级C

3葡萄状横纹肌肉瘤

葡萄状横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤中的高度恶性肿瘤。多见于婴儿和儿童,常伴有排液、流血或肉眼可见的阴道口肿块。

过去,病变部位脏器切除术为常用手术方式,但其生存率很低。新近,联合术前或术后化疗和放疗的保守性手术可显著提高生存期。多数研究报道化疗采用长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺。

如果病变区域小,且能行保留脏器的手术切除,手术应为初始治疗。对于体积较大的肿瘤,手术前可行化疗、局部远距离或近距离放疗。

不推荐扩大野放疗,因为可能破坏或干扰骨盆的生长中心,导致明显的生长发育问题。

专家介绍

张师前,医学博士,山东大学教授,医院妇科主任医师,博士研究生导师。擅长并长期潜心于妇科疑难、复杂性疾病与难治性和复发性恶性肿瘤手术的探究和探索。兼任中国妇产科远程医疗联盟专家委员会副主任委员等,独立开展妇科重大手术,熟练掌握各种普通妇科手术及妇科腹腔镜技术等。

END

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