女性;20岁;染色染46,XY
平扫:
增强:
PET-CT
激素不敏感综合征又称为睾丸女性化综合征是常见的男性假两性畸形,为一种X连锁隐性遗传病。根据临床特征:完全型和非完全型(部分/轻度)。完全型:雄激素不敏感综合征的临床特征缺乏或不发育苗勒氏结构,即子宫、输卵管、子宫颈多显示缺如,灵见一盲端短阴道;两个未降到阴囊的睾丸,多位于腹股沟或盆腔;缺乏或稀疏的阴毛和腋毛;正常的不发达的乳房。青春期前睾丸组织尚可保持正常,青春期后异位睾丸易发生生殖细胞肿瘤倾向(如精原细胞瘤等)。
盆腔占位鉴别诊断:肠道来源肿瘤表现为肠壁增厚,局部肿块形成,胃肠道间质瘤可表现为腔外生长,合并溃疡并与肠腔相通时可在肿瘤内见积气积液;通常为肠系膜上或肠系膜下动脉供血;腹膜外间叶组织来源(腹膜后肉瘤)或神经源性肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤):肿瘤通常紧贴盆壁、髂腰肌及骶前间隙;当肿瘤位置较高位于右下腹阑尾区,与阑尾来源肿瘤鉴别;腹膜后淋巴瘤:分为霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,CT平扫大多数为密度均匀软组织肿块,多发,可融合成团,增强扫描不强化或轻度强化;畸胎瘤:通常脂肪和钙化成分并存,密度混杂,增强扫描实性成分明显强化
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