由上海交通大医院病理科主任王朝夫教授主讲的《泌尿及男性生殖系统病理（体系化课程）》每周二、五下午14:00上线衡道研习社。
配套医院病理科泌尿及男性生殖系统肿瘤病理亚专科骨干杨晓群老师整理，今天带来第十讲：罕见肾肿瘤病例欣赏。
上海交通大学医学院附属
医院病理科
杨晓群副主任医师
第十讲：罕见肾肿瘤病例欣赏
病例一
患者女性，50岁，体检时发现右肾占位。大体检查：右肾肿瘤，最大径2.5cm，边界清楚，切面灰白灰红，见多个囊腔，囊腔内含胶冻状物。甲状腺、心、肺、腹部检查均未见异常。
免疫组化结果：AE1/AE3、CK7、EMA、PAX-2、PAX-8、CA-9阳性，TTF-1、TG阴性；
病理诊断：甲状腺样滤泡性肾细胞癌；
鉴别诊断：肾转移性甲状腺乳头状癌（滤泡亚型）、肾转移性甲状腺滤泡癌、肾萎缩。
肾肿瘤
甲状腺肿瘤
免疫组化结果：TTF-1阳性；
病理诊断：肾转移性甲状腺滤泡癌。
病例二（会诊病例）
患者男性，54岁，发现肉眼血尿1周就诊。CT示左肾见一类圆形软组织密度影，其中有斑片状高密度影，考虑恶性的可能性大。巨检：左肾脏中上极见一肿块，直径7.0cm，灰白、灰红，质细，局灶有砂砾感。
HE形态：肉瘤+肉瘤直接成骨。
图中细胞呈上皮样，胞浆偏蓝，浆细胞样，周围有红染基质，有两种可能性：
1、骨母细胞伴有骨样组织；
2、肿瘤性浆细胞伴有淀粉样变性；
间质红染的物质可能为：胶原、骨样组织、软骨样组织、淀粉样变性等；
免疫组化结果：Vimentin阳性，CK，PAX-8阴性；
病理诊断：肾原发性骨肉瘤。
本例诊断时需首先排除：
1、伴有肉瘤样分化的高级别尿路上皮癌（本例尿路上皮正常）；
2、转移性骨肉瘤（无他处骨肉瘤的病史）。
病例三（会诊病例）
患者，女，29岁，左肾脏肿瘤。
洋葱皮样血管
Renin免疫组化染色
追问病史：术前高血压，肾脏肿瘤切除后高血压消失；
免疫组化结果：CD34+,CD散在+，Renin+，SMA-；
病理诊断：肾球旁细胞瘤。
陷阱：胃肠道间质瘤（CD34+）。
病例四（会诊病例）
患者女性，26岁，左肾下极类圆形界限清楚肿块，直径2cm，灰白暗红，界清。
破絮状结构，洋葱皮样血管
免疫组化结果：CD34、Vimentin阳性，CK、CK7、DOG1、CD、Desmin、SMA阴性；
病理诊断：肾球旁细胞瘤。
补充病史：发现高血压一年余，血压/mmHg，肾素活性高，醛固酮高，手术后均将至正常范围。
病例五（会诊病例）
男性，17岁，CT发现右肾脏占位，血压：/mmHg。
免疫组化结果：
瘤细胞CD34+，SMA+，CD10-，ER-，PR-，Desmin-，Syn-，WT-1-，Villin-，NSE-；
乳头衬覆细胞：AE1/AE3+，PAX8+；
病理诊断：肾球旁细胞瘤。
球旁细胞瘤的诊断线索
临床：患者年轻，伴有低钾血症的顽固性高血压；
镜下：瘤细胞大小较一致、胞质粉染；「虫蚀状/破絮状结构」；富于薄壁小血管和/或簇状厚壁小血管；
确诊：瘤细胞CD34+,SMA+,Renin+；
验证：肿瘤切除后，血压和血钾恢复正常，或高血压明显好转。
注意：该肿瘤大多数呈良性经过，少数可复发转移（瘤体大，血管侵犯，坏死，核分裂活跃）。
病例六
患者，女性，62岁，左肾肾被膜下见一个囊实性肿物，切面暗红色，出血明显。
浸润性生长，迷路状
瘤细胞异型性明显
免疫组化结果：CD34+，CD31+，Ki-%+，CK-；
病理诊断：肾血管肉瘤。
病例七
男性，49岁，影像学：右肾上极见一富血供占位。肉眼检查：肾脏内见一结节，直径0.8cm，灰白灰红，质软。
境界相对清楚
内皮细胞异型性不明显，无核分裂像
免疫组化结果：CD34+，CD31+，Ki-%+，CK-；
病理诊断：肾吻合性血管瘤。
肾脏吻合性/交通性血管瘤（RenalAnastomosingHemangioma,RAH）
HE形态：
肿瘤边界相对清楚，局部可以侵犯周围肾组织；
通常由弥漫的、相互吻合的血管网构成；
内衬靴钉样的内皮细胞；
内皮细胞异型性不大，核分裂像少见；
肿瘤内可见血栓形成，血管壁可见胶原化；
部分肿瘤可以合并髓外造血；
肿瘤旁可见淋巴细胞浸润，但少见/不见浆细胞；
肿瘤旁可见肾小管纤维化及肾小球硬化。
免疫组化结果：
CD34，CD31，ERG，Fli-1，Factor8等血管内皮标志物阳性，Ki-67低。
鉴别诊断：
肾脏胚胎残件、乳头状腺瘤、球旁细胞瘤、后肾腺瘤、血管肉瘤、淋巴管瘤。
思考题
请选出您认为正确的选项，
答案将在下期笔记中揭晓！
上一期答案揭晓：
男性，48岁，发现肾功能不全近10年，维持性血透近10年。影像检查：双侧多囊肾，考虑左肾恶性肿瘤。送检标本示左肾呈多房囊性，肾下极见一灰*肿块，直径3.5cm，界清，质中。镜下形态如图：
该患者最可能为：（E）
A、甲状腺样滤泡性肾细胞癌
B、嗜酸细胞瘤
C、SDH缺陷型肾细胞癌
D、管状囊性肾细胞癌
E、获得性囊性肾病相关性肾细胞癌
患者有多年囊性肾病及透析的病史，镜下见肿瘤细胞排列成筛状、乳头状、管状囊性结构，细胞胞体大，胞质嗜酸性，核仁明显，肿瘤内见多量草酸钙结晶。
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