定义:
网状血管内皮瘤(Retiformhaemangioendothelioma)是一种局部浸润性血管内皮肿瘤,由鞋钉特征的内皮细胞排列而成。
ICD-O编码:
/1
相关术语:
鞋钉状血管内皮瘤
部位:
远端受累,尤其是下肢
临床表现:
病变为红蓝色结节或斑块。
发病机制:
有内皮细胞分化。
组织病理学:
网状血管内皮瘤是由增生性内皮细胞组成,内皮细胞鞋钉样突起,血管呈狭窄的树枝状血管通道,类似于睾丸网,通常具局灶性片状生长。50%的病例可见明显的淋巴细胞浸润。免疫组化:CD31、CD34、FLI1和ERG为阳性;淋巴标记物(如Podoplanin(由D2-40识别)和PROX1)的表达多少不等。
鉴别诊断:鉴别诊断包括乳头状淋巴管内血管内皮瘤、血管肉瘤和鞋钉状血管瘤。
预后和预测:
长期病程中,见多次局部复发;淋巴结转移很少见。
Definition:
Retiformhaemangioendotheliomaisalocallyaggressiveendothelialneoplasm