淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2021/2/2 23:33:00

定义:

网状血管内皮瘤(Retiformhaemangioendothelioma)是一种局部浸润性血管内皮肿瘤,由鞋钉特征的内皮细胞排列而成。

ICD-O编码:

/1

相关术语:

鞋钉状血管内皮瘤

部位:

远端受累,尤其是下肢

临床表现:

病变为红蓝色结节或斑块。

发病机制:

有内皮细胞分化。

组织病理学:

网状血管内皮瘤是由增生性内皮细胞组成,内皮细胞鞋钉样突起,血管呈狭窄的树枝状血管通道,类似于睾丸网,通常具局灶性片状生长。50%的病例可见明显的淋巴细胞浸润。免疫组化:CD31、CD34、FLI1和ERG为阳性;淋巴标记物(如Podoplanin(由D2-40识别)和PROX1)的表达多少不等。

鉴别诊断:鉴别诊断包括乳头状淋巴管内血管内皮瘤、血管肉瘤和鞋钉状血管瘤。

预后和预测:

长期病程中,见多次局部复发;淋巴结转移很少见。

Definition:

Retiformhaemangioendotheliomaisalocallyaggressiveendothelialneoplasm

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