文章来源：中国临床医学影像杂志，，30（8）：-
作者：曹源，曹雪中，刘阳春，等
病例女，33岁，于6月前无明显诱因出现咳嗽咳痰，痰中带血丝，量不多，无发热、胸闷、气喘等症状。查体：浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心律齐，无杂音。
胸部CT平扫示右肺下叶前基底段支气管开口旁见大小约2.3cm×2.3cm的不规则软组织密度结节影，边界清晰，边缘光滑，无明显分叶及毛刺改变，结节质地均匀，其内无空洞、空泡及钙化灶，结节平扫CT值约为23HU，增强扫描两期CT值分别约为53HU和58HU，呈中度均匀强化（图1，2）。右肺下叶支气管及前基底段支气管管壁受压，管腔轻度狭窄。右下肺动脉紧贴结节前外缘，走形自然，无受压受侵改变（图3）。两肺内可见随机分布的多发小结节影，形态规则，部分可见钙化，较大者位于左下肺，大小约0.6cm×0.4cm，增强扫描同右下肺前基底段病灶（图4~6），纵隔内无肿大淋巴结影，心影大小形态正常，双侧胸腔内无积液。影像初步诊断：考虑良性病灶，慢性感染病变，结核可能性大，结节病待排除。
手术及病理：手术探查见右侧肺裂发育差，肿块位于右下肺近肺门处，未侵犯脏层胸膜。病理检查：肉眼见距支气管断端1.3cm处一灰*结节侵犯支气管壁，余肺布满小结节。镜下见（图7）部分肿瘤细胞呈上皮样、腺样结构，细胞间可见丰富的小血管。免疫组化（图8）：波形蛋白（Vim）（+）、CD31（+）、CD34（+）、上皮膜抗原（EMA）（灶状+）。诊断：右中下肺叶上皮样血管内皮细胞瘤（Pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma，PEHE）。
图1CT平扫示右肺下叶支气管旁软组织肿块影，CT值约23HU。图2CT增强示肿块中度强化，血管期CT值约53HU。图3MPR冠状位见右肺下叶支气管及前基底段支气管开口处不规则软组织影，支气管外侧壁受压，管腔狭窄。图4冠状位MIP见两肺多发小结节。图5CT平扫（肺窗）示左肺下叶外基底段一小结节，边界清晰。图6CT平扫（纵隔窗）示左肺下叶外基底段小结节内钙化灶形成。图7病理组织检查示肿瘤细胞片状分布，束状排列，部分细胞呈上皮样、条索状或腺样结构，胞浆嗜酸性，细胞间可见丰富的小血管（HE）。图8免疫组化示CD34表达阳性。
讨论PEHE是一种多中心起源、可发生于全身各部位的肿瘤，原发于肺脏者罕见[1]。PEHE是由上皮样内皮细胞组成的侵袭性血管肿瘤[2]，年Dail首次将其定义为血管内硬化性细支气管肺泡肿瘤，其病理和生物学特征介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间，年世界卫生组织肺肿瘤分类中将PEHE归类为低度恶性肉瘤[3]。
PEHE以女性多见，平均发病年龄为40岁，临床症状非特异性，可表现为反复咳嗽咳痰、咯血、盗汗、低热等，易与肺结核等疾病相混淆。其CT表现常为两肺内多发大小不等的随机分布的结节影，结节直径以1.0~2.0cm多见，边界清晰，增强扫描结节呈均匀性强化，部分结节中央可出现钙化，肺门淋巴结不大，少数可出现胸膜改变及胸腔积液。由于PEHE罕见，临床上极易误诊[4]，常需与以下疾病鉴别：①肺转移瘤，主要与胃肠道恶性肿瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤及滑膜肉瘤肺内多发转移灶相鉴别[5]，其CT可表现为两肺散在分布的结节影，直径数毫米至数厘米不等，转移灶内的钙化多呈沙砾状、斑片状、蛋壳状，边缘毛糙，与PEHE病灶内边界清晰、形态规则的钙化不同，且肺转移瘤通常可找到原发病灶；②Ⅱ型肺结核，主要与亚急性或慢性血行播散型肺结核鉴别，其表现为多发大小不一的结节影，结节内出现钙化，与PEHE表现相似，但前者以上肺多见，常伴有双侧肺门及纵隔内淋巴结钙化，且临床多有慢性消耗症状。结核菌素试验、痰涂片或痰培养结核菌阳性、抗痨治疗有效可做出鉴别；③肺结节病，多见于青年女性，影像表现因分期不同而有所不同，在此主要与有肺内病变（Ⅱ期及Ⅲ期）的结节病鉴别，结节病累及肺内时所出现的两肺小结节通常沿淋巴管周围分布，如伴有肺门或纵隔淋巴结肿大则更易鉴别。
本例患者为青年女性，以咳嗽咳痰、痰中带血为首发症状，影像学表现具有以下特点：①右下肺叶支气管开口处见稍高密度影，边界清晰，质地均匀，无分叶与毛刺，其内无空洞及空泡，增强扫描呈中度均匀强化。②双肺多发小结节在肺内随机分布，部分小结节内出现钙化。临床表现及影像学表现符合PEHE诊断，经外科手术取病理活检及免疫组化确诊。PEHE发病率低，术前诊断困难，但病程进展缓慢，5年生存率可达60%，经手术切除病灶是最佳治疗手段[6-7]。本例确诊后采取手术治疗，随访2年，未见复发及转移。
PEHE作为一种罕见病，临床与影像学表现无明显特异性，肺泡灌洗及支气管活检也常难以确诊，有报道[8]称血管标记物CD31、CD34、Ⅷ因子相关抗原在确诊PEHE中具有良好的特异性及敏感性，但最终确诊仍需依赖于手术活检病理检查[9]。
[参考文献]
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