病史
徐卫卫/俆秋贞
CT
颅增强
骨窗横断位
编辑/校对：叶勇霞/何小红
诊断结果：右侧额叶原发性淋巴瘤
CT表现
平扫见边缘较清楚的圆形、卵圆形稍高密度影或等密度肿块，肿瘤较大时（4cm）边缘多为分叶状；
多无囊变、出血及钙化；免疫缺陷者会出现出血；
与周围组织有较为明显的水肿带；
肿瘤沿室管膜和软脑膜播散时，表现为相应部位的高密度病灶；
肿瘤沿血管间隙快速生长，遇到阻碍后各个部分生长速度不一致
强化后，肿瘤表现为均匀性显著增强，可表现为同一断面上有，
1-2个呈尖角样或缺口样缺损而呈“抱拳样”、“握指样”等典型征象
MRI表现
T1WI表现为团块状、结节状等信号或稍低信号影；T2WI表现为等或稍高信号影；FLAIR表现为稍高及高信号；DWI及ADC上表现为弥散受限的改变，即DWI稍高信号，ADC值下降；
大多数肿瘤信号均匀，少数由于肿瘤内小片状坏死区而信号不均匀,钙化及出血少见，肿瘤境界较清，大小不等，呈圆形、类圆形或不规则块状。
增强：
肿块多呈“握拳状”或“团块状”明显强化：
中度到明显均匀强化（免疫功能正常）；
环形强化（中心坏死--免疫功能缺陷）；
无强化（多见激素治疗后）；
MRS表现为NAA峰值下降，并可见脂质峰，若Lip脂质峰明显升高则强烈提示淋巴瘤。
典型征象
脑内中枢神经系统淋巴瘤
定义：中枢神经系统淋巴瘤包括原发性和继发性中枢神经系统淋巴瘤。原发性中枢神经系统淋巴瘤PCNSL是起源于中枢神经系统的恶性淋巴瘤，不累及其他器官。
本病少见，占中枢神经系统肿瘤的1%-3%。ＷＨＯ分类为Ⅲ、Ⅳ级。过去的命名较乱，曾称为淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非霍奇金淋巴瘤属同一性质。
好发部位
可发生于中枢神经系统任何部位，约90%位于幕上;
好发于幕上脑实质深部、中线结构旁，最常见于额叶及额顶交界区
其次颞、顶、枕叶白质并靠近或侵及脑室;
亦可见于基底节、丘脑、胼胝体以及侧脑室旁白质内，
部分病变还可跨越胼胝体侵犯对侧大脑半球;
位于表浅部位者少见，幕下者多位于小脑半球或蚓部（T细胞型）;
病灶单发或多发，圆形或卵圆形，以单发、圆形或卵圆形多见;
病因
认为以下3种患者具有易患性：
器官移植接受者；
先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich综合征)；
后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、EB病*感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
故而对上述3类人员,罹患CNS疾病时,应格外警惕本病的发生。
病理特点
关于原发性颅内淋巴瘤的起源尚有争议，主要因为颅内无淋巴结构。
原发性脑淋巴瘤病理分型多为B细胞型，占90％，仅10％为T细胞型，多数为非霍奇金淋巴瘤，霍奇金病极为罕见。
组织学上肿瘤的生长方式有两种：
以原始网状细胞及许多不同类型的小神经胶质细胞的浸润为特征，当然还有淋巴细胞和浆细胞，网状内皮系统位于血管周围间隙（即V-R间隙），瘤细胞在V-R间隙内聚集，呈袖套状排列，并向周围脑实质浸润，在瘤体内呈多中心性生长，构成肿瘤的分叶状现象。
瘤细胞弥漫性生长，在肿瘤周边区除了瘤细胞向周围正常脑组织浸润外，在正常脑组织的小血管周围明显的袖套状排列图像。
临床表现
发病年龄：
免疫系统正常者多见于60岁左右；
免疫系统缺陷者多见于30岁左右。
男:女比例约为1.5:1；
症状：局灶性神经系统损害、癫痫，以及认知和神经精神的紊乱，头痛、颅内压升高为主。绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的潜伏期，表现为非特异性的神经或视觉症状。认知能力及性格改变是其最常见的早期临床表现；
预后：较差，平均存活期13.5月，对放疗敏感，但易复发；
诊断
PCNSL确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学检查是其极为重要的辅助手段,主要包括CT、MRI、脑血管造影和PET,其中PET对PCNSL诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判断早期复发更有价值，在FDG-PET上表现为高葡萄糖代谢，比增强检查更明显。
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