今天要说的大分类还是在淋巴造血肿瘤中。。。
炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤和反应性脾脏假瘤性病变
炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤:肝脾炎性假瘤由于其部位独特,不同于其他位置的炎性假瘤和炎性肌纤维母细胞瘤,现在称为炎性假瘤样FDC肉瘤,表现为炎性过程,常伴有发热和腹痛,一些病例可同时出现恶性肿瘤,当然二者可有关联或彼此独立。大体可见境界清楚的实性*褐色病变,通常与被膜不相连,偶尔可见多结节。组织学比较好理解:束状梭形肌纤维母细胞增生伴有不等量的胶原化基质,及大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞,局部可见坏死,如下图所示。
关于该病的形态学,我记得陈国璋教授曾讲过:如果脾脏肉眼可见较大结节,但组织学又感觉像个小B类淋巴瘤就要想到这个病了。我理解的意思是小B类淋巴瘤大体是粟粒样白髓受累,而肉眼大结节如果是淋巴瘤的话镜下通常为侵袭性,也就是说镜下和大体表现不一致的时候要知道有这么个病,特别是想诊断炎性假瘤的时候要记得做做EBER会有助于明确诊断。实话实说,该病仅在读片会中见到,日常工作中笔者从未诊断过。
顾名思义,梭形细胞多数表达FDC标记CD21,CD23和CD35表达比例较低,与其他器官炎性假瘤不同的是脾脏的梭形细胞EBV阳性,还可表达Vimentin和SMA,SMA阳性提示与纤维母细胞样网状细胞肿瘤(FRCs)有一定关联。FDC和FRC均来自间充质干细胞,功能和表型存在可塑性,因此梭形细胞可以表达FDC或FRC标记,但EBER通常阳性。不表达CD34和CD8有别于前面讲的各种血管源性肿瘤,另外ALK阴性,不同于软组织炎性肌纤维母细胞瘤。有症状患者脾切除可治愈,但部分切除可复发或转移,这点与其他部位FDC肉瘤相似。
其他反应性假瘤样增殖性疾病:脾脏局部非特异性纤维化可与炎性假瘤相似,由于本质上属于炎性病变,所以一定要与上面的炎性假瘤样FDC肉瘤鉴别开,因为后者属于真性肿瘤,不完整切除存在转移可能。儿童镰刀性贫血的脾脏出血和坏死后,可形成瘢痕区;脾脓肿或创伤后可出现纤维性区域;其他脾脏肿瘤性增生通常EBV阴性,还可有SANT区域,但SANT纤维化更为明显,可混有IgG4阳性浆细胞,但EBV阴性,也没有FDC增生,尽管炎性假瘤名称上带来了混淆,但这更好地说明了由纤维化和炎细胞引起的反应性增生形态近似炎性假瘤,本质上不是一个肿瘤性的增生过程。
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