提供：姜慧峰
整理：芳芸、涣涣
来源：华夏病理学网
导读EHE是一种罕见低度恶性肿瘤，多见于成人，女性多见。同时或序贯发生于许多部位，如皮肤软组织、骨、肝和肺等。
病史女，39岁，颈部耳后软组织肿物8个月。
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最后诊断上皮样血管内皮瘤(epithelioidhaemangioendothelioma，EHE)
Zhangshandong点评
诊断过程：1、低倍镜下像是转移癌，图1：三个很明显的血管内瘤栓，图2：肿瘤细胞呈肝癌样排列，图3：瘤栓周围肿瘤细胞突然变成了“梭形细胞”，图4：更像肝细胞癌。
2、高倍镜下再看，图5：细胞形态发生了变化，“肝样细胞”部分呈印戒样细胞，胞浆丰富、红染嗜酸，图6：出现了钙化（沙砾体）和透明小体，难道是甲状腺癌转移？
3、仔细看，图9：瘤栓样细胞与血管密切有关，再看图4和图10：出现了“三个一”（一个血管腔、一个内皮细胞、一个红细胞），诊断出来了：“上皮样血管内皮瘤”。
鉴别诊断：
1、转移性癌；
2、恶性黑色素瘤；
3、上皮样血管肉瘤和上皮样肉瘤等。
Leee点评1、Zhangshandong发表了很好意见，言之有理，对上皮样血管内皮瘤作了“三个一”点睛的描述，很有用，年轻网友应记住。
2、对上皮样血管瘤的诊断，除非免疫组化证实，排除其它肿瘤。我观察后再提4点问题：
（1）全部图像很像真上皮细胞（大小不等的细胞巢、条索状，主间质分明）的肿瘤，不像上皮样细胞；
（2）脉管内瘤栓是淋巴管内癌栓，不是血管内皮瘤本身的成分，因其内皮细胞完全正常，腔内未见红细胞，只见细胞团；
（3）砂砾体明确，在血管内皮瘤几未见过；
（4）有的单个细胞内有空泡，腔内为嗜酸性小体，较红细胞大，故非形成的原始单细胞血管及红细胞。
3、据此，首先考虑转移性癌，结合部位（耳后）不除外来自鼻咽癌，另外，在小空泡内有小红球，要考虑转移性乳腺小叶癌。总之，包括上皮样内皮瘤、转移癌均需免疫组化最后定论。
Chiang点评免疫组化：CD31、CD34肿瘤细胞阳性，CK部分细胞阳性，其余标记阴性。
这个例子的特点上面几位老师有过很好的点评，此外，个人认为或提供给大家的目的：
①罕见；
②组织学既有经典EHE的特点，又有少见结构(growthpattern)的比如上皮样细胞呈癌样结构，如肝细胞癌样；
③血管内癌栓样结构或上皮簇，发生于肝内的EHE文献认为该结构系肿瘤浸润门脉系统，个人认为该特征属于内皮细胞的固有生长模式之一，其他中间型血管内皮细胞肿瘤可见类似结构；
④玻璃样嗜伊红透明小体；
⑤砂粒体样钙化。
这个例子也证实了血管内皮肿瘤可部分表达细胞角蛋白，因此，诊断中要注意组织学的特点，这个例子发表于《临床与实验杂志》年，该例子中有些特点此前文献尚无报道。感谢zhangshandong等老师的阐释。
姜慧峰教授简介姜慧峰，男，医院（青岛）病理科常务副主任，主任医师，教授。学术兼职：山东省医学会病理学分会副主任委员，山东省医师协会临床病理学科分会委员会常委，山东省医学会病理学科分会细胞学组委员。
擅长肿瘤病理诊断，尤其是：①头颈部肿瘤病理；②软组织肿瘤病理；③乳腺病理；④胃肠道息肉病变病理。
近年来多次在省内外省市级学术会议讲座，在多个国内病理学网站讲课数十学时，及时介绍WHO肿瘤新分类的新内容和知识以及实用的最新的病理诊断相关知识。优纳公司签约远程病理会诊专家。参与完成多个科研课题，获得首届山东省医学科技进步奖，科技创新三等奖（第一位）。近年发表省级以上论文20余篇，出版病理专著两部（编者）。
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