中国医药教育协会胃肠超声学组分享
直肠神经内分泌肿瘤超声表现
作者：蔡志清单位：医院
一般资料
患者女，59岁，因“便血1-月”入院。既往体健，否认高血压、心脏病、糖尿病等病史，无肠癌家族史，外院肠镜提示距肛门10cm处黏膜下隆起，表面略发红。
入院查体:T:36.5℃P:68次/分R:20次/分BP:/76mmHg，神清，全身浅表淋巴结未扪及肿大，全身皮肤及粘膜无明显*染，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及明显心脏杂音及额外心音，全腹软，无明显压痛、反跳痛及肌紧张。双下肢无明显水肿。
专科查体：腹部触诊柔软，无明显压痛及反跳痛，未触及明显包块，Murphy征阴性，脾脏未触及，无移动性浊音，肾脏无叩击痛，肠鸣音约4次/分，无血管杂音。直肠指检：距肛门约8cm处直肠后壁6-7点钟方向可触及一粘膜下包块，位于6-7点钟方向，大小约1cm，无触痛，活动度好，指套退出无血染。
实验室检查：肝肾功能各值正常范围，血清肿瘤标志物如下：
腹部CT：距离肛门约9.5cm直肠后壁见一软组织肿块影，大小约2.2cmx1.6cm，增强扫描中度强化，病灶侵及肌层，邻近见小淋巴结影，考虑肿瘤占位性病变，拟分期T2NxMx。
盆腔MR：距肛门9.5cm处直肠壁增厚，局部见一软组织肿块影，大小约1.2cm×0.9cm，增强扫描中度强化，病灶侵及肌层，浆膜层完整，弥散受限，周围脂肪层清晰，邻近系膜见少许小淋巴结显影，考虑肿瘤性占位，拟分期T2N1Mx。
于我科使用ml生理盐水灌肠后经直肠腔内超声检查：距离肛缘约8.6cm、直肠后壁探及一类圆形实性低回声肿物突向腔内，大小约13×11mm，基底部宽约7mm，团块黏膜面光滑未见溃疡，内部回声较均匀，可稍活动，CDFI血流信号丰富，考虑黏膜下来源，间质瘤待排。
入院完善各项检查，无手术禁忌症，遂在全麻下行腹腔镜直肠肿瘤段切除，术中距肛门约7cm处可触及大小约1cm包块，质地中等，活动度可。剖示标本见：肿瘤位于粘膜外肠壁肌层，突出于肠腔内，包块呈实性。
术后常规病理结果：“直肠”：肿瘤性病变，形态倾向考虑为神经内分泌肿瘤，待免疫组化进一步诊断；肿瘤最大径约1.5cm；肿瘤浸润至肠壁粘膜下；送检“吻合口近、远端”未见肿瘤浸润；淋巴结有肿瘤转移（4/4）。
术后标本免疫组化：肿瘤细胞免疫表型:CDX-2(-);CgA(+);CK(+);MUC-6(-);CD56(+);Ki-67(+，约5%);CK20(-);MUC-2(-);CK7(-);syn(+);SSTR-2（+）“直肠”：结合组织学形态及免疫表型，符合神经内分泌肿瘤（2级）。
讨论
神经内分泌肿瘤(NENs)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可发生于全身各个器官组织，以消化系统最常见，约占所有神经内分泌肿瘤的55%～70%，好发于胃肠胰。年Merling首次描述了一些发生于胃肠道类似于癌的上皮性肿瘤，年Oberndorfer将其命名为“类癌”并沿用至今，现已明确类癌应归属于神经内分泌肿瘤，逐渐摒弃“类癌”这一概念。
神经内分泌肿瘤能够产生生物活性胺或多肽类激素，根据是否引起人体相应的临床症状（即所谓的“类癌综合征”），分为功能性NENs和无功能性NENs。年WHO根据肿瘤细胞的核分裂像数和Ki-67标记率对神经内分泌肿瘤进行了分级，包括G1、G2、G3级，其中分化较好的G1、G2级定义为神经内分泌瘤（NET），分化较差的G3级定义为神经内分泌癌（NEC）。
直肠神经内分泌肿瘤可分泌高糖素，临床表现与直肠癌类似:大便习惯改变、便血、肛门症状(里急后重、不适或疼痛)、体重减轻，但很少出现“类癌综合征”，常见转移部位有骨、淋巴结、肝脏等。影像学检查如CT、MR、超声可帮助定位病灶，检出淋巴结及发现转移灶，但影像特征缺乏特异性。血浆嗜铬粒蛋白CgA是NENs中最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患者的随访。类癌综合征的患者可检测5-羟色胺的代谢产物——24小时尿5-羟吲哚乙酸，灵敏度为%，特异度为85%～90%。
本例神经内分泌肿瘤超声检查表现为表面光滑的黏膜下低回声肿物，容易与间质瘤混淆；而直肠癌表现为起自黏膜向深部浸润、沿肠壁生长的低回声肿物，表面常形成溃疡，易于鉴别。
参考文献
[1]徐建明,梁后杰等.中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(年版).临床肿瘤学杂志..10(21):-
[2]王麒宇,王亚旭.结直肠神经内分泌肿瘤的治疗进展.世界最新医学信息文摘..99(19):-
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