骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤,多发生于青年人,生长缓慢,常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。CT表现为:肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长,境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质,通常病变密度不均,周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。
附病例:右侧颞骨骨化性纤维瘤
颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变,可单一或多骨发病。
骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变,病因不明。表现为病变区正常骨结构消失,代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁,增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁,呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列,编织骨小梁纤细,菲薄。骨质与纤维成分之比为2:3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。
骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见,可发生全身所有骨,而发生在颅骨往往累及多骨,文献报道,颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨,在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。
颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR征象:
①CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征,MR以等、低T1,T2为主异常信号,病灶边缘在T1WI和T2WI上可有高信号,也较有特征。
②病变骨有膨胀性改变。
③可累及多骨。
④可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。
附病例:额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症
蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症(MRI)
骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤,其发病率较高,约占骨肿瘤的5%一15%,仅次于骨软骨瘤。好发年龄为20—40岁,年轻患者发病比较高,个别报道也有要幼儿发生。
好发部位为长骨骨端,多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端,股骨近端等松质骨内,少数生于椎体、扁平骨或短骨,个别发生于长骨干上,而原发于颅骨的极为罕见。
附病例:右侧颞骨骨巨细胞瘤
纤维*色瘤一种十分罕见的颅骨病变,为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病.不是肿瘤。确切病因未名,无家族史,病理切片中因有*色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于10岁以下儿童,偶发于成人.好发于颅骨,亦可累及其他扁骨。
病理可见病变处大量*色或灰*色肉芽组织、质脆,镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞,晚期可发生纤维组织增生,颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损,边缘清楚锐利而无硬化带;侵犯眼眶及框内组织可表现突眼,侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。
典型病例可见尿崩突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主征.称为Hand-Schuller-Christain病。
该病预后不良、常在数月至数年死亡。
本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展,促使骨缺损区骨质修复,对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补,术后也应行放疗。
附病例:左侧额骨纤维*色瘤
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。
附病例:颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症
嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年,男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位,病变多为单发,约占70—85%。
症状体症:
1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。
2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块,病变可为单发或多发。
3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。
病理在镜下可见多种细胞成份,包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。
其发展分四个阶段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)*色肿块期;(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。
本病主要以手术治疗为主,术后加用放疗。单发者预后较佳。
附病例:右额骨嗜酸性肉芽肿
左枕骨嗜酸性肉芽肿
1、发病年龄:多见于2—4岁,5岁后减少。起病缓慢,骨和软组织器官均可损害。
2、骨质缺损:最早、最常见为颅骨缺损,病变开始为头皮组织表面隆起,硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软,触之有波动感,缺损边缘锐利、分解清楚;此后肿物渐被吸收,局部凹陷,除颅骨外,可见下颌骨破坏,牙齿松动,脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。
3、突眼:于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。
4、尿崩:垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可见蝶鞍破坏。
附病例:
颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。
动脉瘤样骨囊肿的诊断要点:
◆好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端
◆呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏
◆囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔
◆CT及MRI显示囊内有液-液平面具有特殊性
◆MRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性
附病例:右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿
血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成,较少见,50%为恶性,可发生于任何年龄,以20—69岁最多,约占3/4;男女之比为2:1。
血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内,可发生于全身多种器官。
年WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤。成人型和婴儿型不同,婴儿期一般呈良件经过,在成人一般认为潜在恶性肿瘤,也有报道很快广泛转移者,转移主要为肺和骨,骨转移表现为溶骨性破坏,少有淋巴转移。
附病例:
骨髓瘤是起源于骨髓造血组织,以浆细胞为主的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。多发生在40岁以上男性与女性之比约2∶1,好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。
主要症状是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。
x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时,则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别。
40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。
附病例: