淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2021/1/21 3:25:00
白癜风患者做哪些检查         http://pf.39.net/bdfyy/bdfhl/190329/7007722.html
医院医院培元学员医院抗生素研究所1.患者,男,33岁,金融工作者2.因“左大腿皮肤破溃1月余”于年11月4日入院。3.现病史:年9月16日患者饮酒后出现左侧大腿内侧米粒样脓疱,压之触痛,无破溃、流液渗出,9月18日患者脐周、头皮出现散在小脓疱,并伴有口腔多处溃疡,无其余特殊伴随症状。9月22医院门诊就诊,给予多西环素口服抗感染治疗(具体剂量不详),症状无好转,且进行性加重,左大腿脓疱破溃形成9×10cm2深溃疡面,中央坏死,边界清。脐周脓疱破溃,可见血性、脓性分泌物渗出,口腔溃疡面逐渐扩大,并出现发热,体温最高达39.2℃,当时不伴有咳嗽咳痰、无胸闷、胸痛,无头痛、肌肉酸痛、关节痛,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛。年9月24日医院住院治疗,考虑“皮肤软组织感染”,予哌拉西林/他唑巴坦抗感染治疗(具体剂量不详),住院期间患者行脐部、左大腿分泌物细菌、真菌培养结果阴性。年10月17日患者行“右大腿皮肤取皮、左大腿皮肤溃疡清创术+植皮术”,自诉手术顺利,术后伤口恢复尚可(具体不详),植皮处皮肤愈合良好,全身症状好转,办理出院。年10月29日患者左大腿植皮创面周围出现红肿破溃,形成溃疡,且溃疡面逐渐增大,疼痛剧烈,伴有脓血性分泌物渗出,口腔同一位置再次出现溃疡,舌面有新发米粒大小丘疹伴疼痛,自诉午后发热,体温波动在39℃左右,无其余伴随症状。年10月30医院皮肤科门诊就诊,予米诺环素50mgbidpo抗感染,症状改善不明显。为进一步明确诊断转至我科住院。患病以来,患者精神好,胃纳可,睡眠好,大小便正常,无体重明显下降。4.既往史:出生于贵州,长期生活在上海,从事金融工作。为乙肝病*携带者,未规范抗病*治疗。否认吸烟、酗酒、过敏史,起病前否认不洁性交史。自诉年有一周非洲旅游史(埃塞俄比亚、坦桑尼亚),否认蚊虫叮咬史。1.体格检查:T:38.2℃,P:次/分,神志清楚,全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音稍粗,未闻及明显啰音,各心瓣膜区未及明显杂音,腹软无压痛,双下肢不肿。头皮见散在红色丘疹,口腔两侧后壁见糜烂,右侧大腿可见5×20cm两束条索状红色瘢痕,左侧大腿根部偏内侧见一大小约9×10cm2植皮术后创面,上覆少许皮屑,有色素沉着,边缘可见一3×4cm2的红色隆起面,上覆一1×2cm2的浅溃疡面,有脓液渗出,触痛明显(图1)。脐周红肿,有色素沉着,边缘见一2×2cm2的红色隆起面,触之有波动感,压之有*色脓液流出。图1.左侧大腿根部病灶表现1.辅助检查:血常规:WBC12.36×/L;N%:71.8%;EOS%正常PCT0.03ng/ml,ESR50mm/H↑,血清LDHU/L血培养(-),抗HIV(-),G试验(-),GM试验(-),隐球菌乳胶凝集试验(-),血T-SPOT(-),血EBVDNA(-),血CMVDNA(-),HSV抗体IgM(-)补体C3:1.82g/L↑C4:0.53g/L↑肾功能、电解质、pro-BNP、肿瘤标志物、ENA谱、ANCA、心磷脂抗体、抗GBM、血/尿免疫固定电泳均未见异常淋巴细胞亚群:CD4:14.78%↓;CD8:57.84%↑;CD4/CD8:0.26皮肤分泌物送检二代测序(-),送检细菌、真菌、抗酸杆菌涂片(-)心电图未见明显异常腹部+颈部+泌尿系+全身浅表淋巴结超声:左侧腹股沟区淋巴结肿大肺部CT:未见明显异常。初步诊断:1.皮肤软组织感染2.乙肝病*携带鉴别诊断:1.脓疱病:一种浅表皮肤感染,不累及真皮,以脓疱结痂为特征性表现,分为非大疱型及大疱型,病灶初发为小水疱,可伴周围红晕,后变为脓疱后破裂。常伴瘙痒,不伴疼痛,可伴局部淋巴结肿大。本病例表现与之部分相似,需完善检查进一步鉴别。2.丹*:为皮肤网状淋巴管急性炎症,很少扩散至真皮层下,好发于下肢或面部,局部表现为红斑,偶可出现水疱,蔓延快,一般不化脓,也很少有组织坏死,本病多由A组溶血性链球菌所导致,足癣常为诱发因素。本病例皮损不符合典型的丹*。3.蜂窝织炎:为A组溶血性链球菌和金*色葡萄球菌为主要的细菌侵入皮下、筋膜下及深部疏松结缔组织而引起的广泛化脓性炎症,临床表现为局部皮肤红肿热痛伴临近淋巴结肿大,可形成局部皮肤坏死。全身症状明显,可出现血流感染。蜂窝织炎多为急性,本患者病程较长,疼痛不明显,临床表现并不完全符合。按皮肤软组织感染诊疗思路,临床常见为溶血性链球菌、金葡菌等所致,医院给予哌拉西林/他唑巴坦治疗,患者创面有所好转,结合患者社区起病,病程较长,反复发作,经验性的选用哌拉西林他唑巴坦4.5gq8h静滴联合左氧氟沙星0.5gqd静滴抗感染方案,不仅能覆盖革兰阳性菌、革兰阴性菌,又对非典型病原体治疗有效,创面每日辅以局部换药。入院后经积极抗感染治疗及持续换药一周后,患者溃疡范围进行性增大(图2)。患者仍有发热,体温峰值无明显下降,仍波动在39℃左右,复查炎症指标提示白细胞及中性粒细胞比例较前升高。鉴于治疗效果欠佳,需考虑少见病原体感染及非感染性疾病:少见病原体感染:1.非结核分枝杆菌感染:多发生于手术操作或外伤后,皮损表现多样,可为溃疡、斑块红色斑丘疹等。软组织表现常为局限性的脓肿或蜂窝织炎。患者有手术外伤史,但T-spot阴性,可完善病理,分子生物学检测等方法进一步明确诊断。2.皮肤结核:多发生于四肢指端。皮肤表现为孤立性紫罗兰色或棕红色无痛结节,可存在中央消退萎缩并有脓性分泌物,患者表现与之不相符,可完善结核涂片、培养病理等检查鉴别3.皮肤真菌病:为真菌引起的人类皮肤、黏膜及毛发和甲等皮肤附属器的浅部感染性疾病。临床上多呈水疱鳞屑型表现,损害多局限于一侧,初发小水疱,疱液干涸后脱屑,范围不断扩大,久之脱屑处皮肤粗糙增厚,可通过病原学或组织病理学检查明确或排除诊断。非感染性疾病:1.皮肤血管炎:常以血管壁及周围炎症细胞浸润为特点,临床表现较为多样,可有丘疹,紫癜,水疱,坏死和溃疡等皮肤损害表现。患者入院后查风湿自身抗体阴性,必要时完善皮肤活检明确诊断。2.皮肤淋巴瘤:淋巴瘤累及皮肤软组织如蕈样肉芽肿,其表现为多为斑片、斑块及丘疹样皮损,可类似软组织感染,有时常与软组织感染同时发行,必要时完善皮肤活检明确诊断。3.卡波西肉瘤:卡波西肉瘤是一种来源于血管内皮细胞的惰性肿瘤,多累及下肢皮肤,常见皮损为斑片,结节或斑块,可伴有发热,瘙痒,疼痛及继发性淋巴水肿。大多卡波西肉瘤患者有免疫抑制因素或HIV感染,此患者虽无明显免疫抑制因素,无HIV感染,但CD4/CD8比例显著下降,不能排除此诊断,确诊有赖于病理活检。图2.抗感染一周后皮肤病损鉴于患者治疗效果欠佳,年11月10日行皮肤活检,并将抗感染方案升级为利奈唑胺0.6gq12h口服+亚胺培南/西司他丁2瓶q8h静滴覆盖革兰阳性菌及革兰阴性菌[W1]。因患者有免疫功能低下,加用丙种球蛋白25gqd静滴5天。追问病史,患者既往有反复便血、粘液脓血便,未治疗。年11月12日行胃镜未见明显异常,行肠镜检查提示结肠黏膜炎症,克罗恩病不除外?同日患者行骨髓穿刺+活检。年11月16日,皮肤活检病理提示:真皮内脓疡及坏死,部分血管壁红染,真皮浅层、深层及少量皮下组织内细血管见较多淋巴细胞,组织细胞,中性粒细胞浸润,考虑诊断坏疽性脓皮病。请皮肤科会诊后,建议排除肿瘤后,应用激素治疗。同日完善PCT/CT检查,未见明显肿瘤证据。综合以上因素,年11月18日起降阶梯为头孢吡肟2.0gq12h静滴,年11月20日胃肠镜病理回报排除肿瘤。当日起遂予甲强龙80mgqd静滴,在皮肤科指导下逐级减量,至年11月29日改为甲强龙40mgqd口服。使用激素治疗后患者体温平,复查炎性指标较前明显下降,皮损改善(图3),遂嘱带药出院,皮肤科门诊随访。出院1个月后随访患者皮疹显著改善(图4)。图3年11月29日患者皮损表现图月29日患者皮损表现出院诊断:1.坏疽性脓皮病2.炎症性肠病3.胃窦炎,胃底腺息肉4.乙肝病*携带本病例以左大腿皮肤破溃1月余为主要临床表现入院,入院后按经验性治疗社区起病的皮肤软组织感染后疗效欠佳,完善皮肤活检后病理确诊坏疽性脓皮病。发热伴皮损是常见的症状群,皮肤表现可能是直接感染导致,也可能是传染病的标志,还可能是危及生命的感染或严重非感染性疾病的早期征象。发热伴皮损的鉴别诊断涉及的疾病极其广泛,但一症状群为临床医生提供了挑战和机遇,需通过仔细的病史采集和体格检查,把患者皮肤的表现和全身其它部位的病变联系起来,综合思考,积极发散思维,方能避免误诊和漏诊,最终获得准确的诊断。在我们学习临床课时,多是在一个个疾病下学习相关的临床表现,自然容易把一组临床表现首先联想到这个疾病,但是,在诊断中常常还有一句话,“除外其他疾病后可诊断为某某病”。而鉴别诊断在遇见临床表现非常“典型”时往往被轻视。本病例有发热、局部红肿热痛,诊断很容易考虑皮肤软组织感染,然而患者经历近2月的病程才得到确诊,期间患者积极寻诊,经过内科抗感染治疗、外科清创植皮,辗转多地、医院,这与过程中鉴别诊断不足有关。患者反复的病原学检查持续阴性如何解释,多处其他部位的小脓疱怎么解释,口腔溃疡、肠道症状能否用一种疾病解释,这些问题其实都提示我们应该进一步探寻病因。尽管坏疽性脓皮病(PG)仍然是一种排他性诊断,但PG基本契合了患者每一个临床表现,后续治疗结果也更支持PG的诊断。从这个病例,我们可以吸取一个经验,对一些“非主流”的表现我们要提高警惕,多问一个为什么,有时,这可以推翻原先认为很可靠的诊断。坏疽性脓皮病(pyodermagangrenosum,PG)PG是一种少见的嗜中性皮肤病,特征性表现为皮肤内中性粒细胞为主的炎症细胞浸润,一般来说,中性粒细胞功能异常、遗传变异和固有免疫系统调节异常是促进PG发病的主要因素。流行病学研究表明:PG每年每百万人中约3-10人发病,任何年龄段个体均可受累,最常发生于中青年,女性较男性多见。PG临床表现多样,分为四大亚型,包括经典溃疡型,大疱型,脓疱型及增殖型。各亚型有相同的临床病程,起初为炎性丘疹、脓疱、水疱或结节,随后扩展、破裂融合形成大的糜烂或溃疡。除增殖型以外,病程通常进展较迅速,并且疼痛程度通常大于根据溃疡表现所预期的疼痛程度,伴或不伴发热。实验室检查无特异性,可出现白细胞升高、红细胞沉降率升高和C反应蛋白水平升高等;PG的临床表现、组织病理学和实验室发现均不具特异性,只能排他性诊断。所有患者需采集临床病史、进行体格检查和皮肤活检。50%以上的PG患者伴有全身性疾病,其中最常见的是炎症性肠病、关节炎,以及血液系统疾病或血液系统恶性肿瘤。一旦做出PG的诊断,应评估患者是否存在相关潜在疾病,而恰巧本例患者入院期间完善肠镜检查提示炎症性肠病表现——PG正是炎症性肠病最常见的皮肤表现之一。发表在年的一项描述性队列研究回顾了从-年期间单中心IBD数据库至少一次确诊过PG的病例,数据库中共有名患者,其中80名诊断PG,在80例患者中,58例(73%)伴有克罗恩病,19例为溃疡性结肠炎,不确定性IBD有3例,总体说来93%的PG患者都有一定程度的结肠受累。发表在JAMA上的一项多中心回顾性队列研究纳入了年至年间诊断为坏疽性脓皮病的18岁以上成年人例,发现共有例患者(66.9%)有相关的合并症:其中炎症性肠病例(41.0%)、克罗恩病92例(25.8%),溃疡性结肠炎55例(15.4%),以65岁为分界线,65岁以下的患者比65岁以上的患者更有可能患有IBD。对于局部病变,PG的治疗原则主要是伤口处理,包括局部换药和清创术。对于全身性的病变,则需要使用糖皮质激素或者环孢素。PG对全身用糖皮质激素治疗的反应各异,一项单盲随机试验(n=)发现治疗后最初6个月期间,泼尼松龙治疗组[初始剂量0.75mg/(kg·d)]患者病情改善速度与环孢素治疗组[初始剂量为4mg/(kg·d)]患者相近,但治疗6个月后两组患者完全治愈率仅为47%。目前通常用0.5-1.5mg/(kg·d)的口服泼尼松或其等效药物作为初始治疗,泼尼松最大剂量为60mg/d。对于侵袭性较强的PG,初始治疗可采取激素静脉冲击治疗(甲泼尼龙1g/d,持续1-5日)。全身用糖皮质激素起效迅速——疾病可在用药第1周内明显稳定。然而,由于溃疡完全愈合可能需要数周到数月,且长期全身用糖皮质激素治疗存在严重不良反应,所以糖皮质激素应尽快减量。一旦疾病停止进展并观察到病情改善的明确征象(疼痛、明显的炎症及伤口面积都在减少),就需要开始对糖皮质激素减量。

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