一例成人鼻腔横纹肌肉瘤伴脑膜受侵的影像学表现及诊疗体会
陈改丽
医学博士，主治医师，武汉大学医学院级临床肿瘤学硕士，级法国洛林大学医学院医学博士学位，毕业后就医院放化疗科，从事肿瘤临床工作至今，主要致力于头颈部肿瘤及乳腺癌的放射治疗和综合治疗。目前主持武汉大学自主科研项目1项，主持国家自然科学基金青年项目一项。
病例介绍
30岁男性患者，.11无明显诱因出现双侧鼻腔鼻塞，伴双侧面部麻木感。.1开始出现视物模糊，偶有涕血，头痛，枕骨区域、上牙槽疼痛，喉咽部不适感及双侧颈部淋巴结肿大。外院CT及MRI提示鼻腔及鼻窦占位性病变伴双侧颈部淋巴结肿大。内镜下活检提示：鼻咽小圆形细胞恶性肿瘤，IHC示：PCK（-）p63（-），CK5/6(-)，LCA（-）Vim(+)，Desmin（+/-）,SyN（-），CD56（+）CD99（-）S-（-）CgA（-）MyoD1（+）Myogenin（+）。结合免疫组化诊断：横纹肌肉瘤。骨ECT未见异常。诊断：鼻腔横纹肌肉瘤T2bN1M0III期。外院行3周期GP（吉西他滨+顺铂）方案化疗，2周期化疗后疗效评价为SD，第3周期化疗后症状逐渐加重，双眼视力进行性下降，为求进一步诊治来我院。
入院查体：KPS评分80分，双眼可见眼球突出，眼球外展受限，双眼视力明显下降，双侧面部感觉异常。双侧颌下区皮下可触及多个质硬淋巴结，部分融合成团，较大者约2cm*1cm，活动度可，表面光滑，触之无压痛。左侧颈部饱满，II区可触及1枚大小约2cm*2cm质硬淋巴结，活动度差，触之无压痛。皮肤巩膜无*染。心肺腹体检无异常。
影像学表现
入院后MRI及CT检查提示：鼻腔横纹肌肉瘤侵及鼻咽腔、蝶窦、筛窦、枕骨、寰椎、蝶骨、颞骨、双侧颞叶脑膜、双侧翼外肌及翼突、左侧翼内肌、双侧框尖、视神经及双侧眼肌。双侧咽旁间隙、颌下、颈动脉鞘区及左锁骨上窝多发肿大淋巴结。鼻窦炎，双侧乳突炎（Figure1-2）。
Figure1.A-B，E-F，TI增强横断位，CTI增强冠状位，DT1增强矢状位。MRIT1增强可见肿瘤侵犯范围较大，原发肿瘤成葡萄簇状强化。图A见肿瘤侵犯左侧颞叶脑膜及双侧视神经及眼肌（黑色箭头）。图B-E见肿瘤侵犯鼻咽腔、蝶窦、筛窦、枕骨、寰椎、蝶骨、颞骨及颞肌、双侧颞叶脑膜、双侧翼内肌及翼突、左侧翼外肌、双侧视神经及双侧眼肌（黑色箭头）。图F可见双侧颈部多发肿大淋巴结，呈边缘环形强化（白色箭头）
Figure2.增强CT，肿瘤呈软组织密度，与肌肉相似或稍低于肌肉，边界不清，CT增强可见原发肿瘤及颈部转移淋巴结内见多发条状、点状血管影像（围血管征象）
治疗过程及疗效评价
患者病变范围较大，无法完全手术切除。入院后排除化疗禁忌，行AI方案（ADM40mg/m2,d1-2+IFO1.8g/m2,d1-5）化疗两周期，化疗过程中出现IV度骨髓抑制伴感染性发热，给予升白及抗感染治疗后好转。一周期化疗后，患者突眼症状完全缓解，视力基本恢复正常，头痛较前明显缓解，双侧颈部淋巴结较前明显缩小，双侧颌下淋巴结基本未触及。复查MRI见Figure3。
两周期化疗后复查
Figure3.两周期AI化疗后复查，原发灶较前明显缩小，双侧颈部淋巴结基本达到CR
25次放疗后复查
患者化疗后骨髓抑制显著，遂于两周期化疗后给予原发灶及双侧颈部淋巴结放疗，处方剂量：
PTV-GTVp=63Gy/30F，
PTV-GTVnR/nL=64Gy/30F，
PTV-CTVp=54Gy/30F。
放疗25次后复查MRI，原发灶较化疗后继续缩小（Figure4）。
Figure4.25次放疗后复查，原发灶较化疗后继续缩小
缩野放疗
30次放疗结束后，重新定位及靶区勾画，原发灶给予加量，6Gy/3F（见Figure5）。患者.7.31放疗结束，目前尚待放化疗后复查以评价治疗疗效。
Figure5.A1-A2：2周期化疗后放疗靶区设计，原发灶GTV（红色）是化疗后的影像可见病灶，CTV（粉红色）包括化疗前病灶及可能受侵的亚临床病灶。B1-2：残留病灶缩野放疗
治疗体会
横纹肌肉瘤（Rhabdomyosar