具有黏液样特征的原发性肺部肿瘤相对少见。上皮来源的原发恶性肿瘤主要包括黏液腺癌、胶样腺癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌伴黏液变等，转移性肿瘤主要包括骨外黏液样软骨肉瘤、平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤等各种肉瘤的肺转移，原发的具有黏液样特征的良性肿瘤主要包括唾液腺起源的多形性腺瘤和黏液性肺错构瘤。然而新近文献也报道了一些具有黏液样特征的罕见原发肺部肿瘤，包括伴EWSR1-CREB1融合的黏液样肉瘤、纤毛黏液结节性乳头状肿瘤、微囊性纤维黏液瘤。由于各种专业书籍中缺乏对这些罕见疾病的描述，且后两个肿瘤尚未被新版WHO肺与胸部疾病分类收录，诊断相对困难，因此，我们重点通过文献复习这3种罕见疾病，从临床病理特点、免疫表型、基因遗传学特征以及诊断与鉴别诊断等方面进行简要综述，以提高临床及病理医师对其认识。
一、伴EWSR1-CREB1融合的肺黏液样肉瘤(primarypulmonarymyxoidsar