由医院朱雄增教授倾情呈现的《肺和胸膜肿瘤病理体系化课程》现已上线「衡道研习社」小程序。
今天，跟着医院的郑强老师的学习笔记，一起来复习下第八讲：胸膜间皮瘤课程中都有哪些知识点吧！
医院
病理科郑强
肺和胸膜肿瘤病理体系化课程
第八讲
胸膜间皮瘤
概述
浆膜由胸膜、腹膜、心包膜和睾丸鞘膜组成；
胸膜和腹膜又可分为覆盖脏器的脏层和胸腹壁的壁层；
组织学上，浆膜由单层扁平间皮细胞和间皮下层结缔组织（纤维母细胞、数量不等胶原纤维和弹力纤维以及毛细血管和淋巴管）组成；
胸膜间皮来源的肿瘤大多数为恶性间皮瘤，其中主要是弥漫性，少数为局限性，而低度恶性或良性间皮来源肿瘤大多发生于腹膜。
胸膜间皮肿瘤分类（WHO,）
弥漫性恶性间皮瘤
上皮样间皮瘤
肉瘤样间皮瘤
促结缔组织增生性间皮瘤
双相性间皮瘤
局限性恶性间皮瘤
高分化乳头状间皮瘤
腺瘤样瘤
（1）弥漫性恶性间皮瘤（Diffusemalignantmesothelioma）
绝大多数（80-90%）DMM发生在胸膜，约10-20%DMM发生在腹膜，仅约1%DMM发生在心包或睾丸鞘膜；
胸膜DMM好发于50岁以上男性，男女之比为3-4:1；绝大多数病人有石棉接触史；腹膜DMM也好发于中老年男性，男女之比为2:1，男性可有石棉接触史，而女性很少有石棉接触史；其他危险因素包括辐射和遗传学异常（BAP1胚系突变）；
*最近研究显示DMM在≤35岁年轻人与老年人相比，无论在病因、临床病理，还是遗传学特征上都有明显差异：
在临床病史上，年轻组与老年组相比女性患者多，石棉接触史少；常有斗篷野放射治疗史或有乳腺癌家族史；
在分子水平上，年轻组CDKN2A/p16缺失比老年组少，BAP1蛋白丢失也少，而NF2缺失两组无差别；
中位生存时间上，年轻组和老年组的DMM分别为40个月和26个月，但如单独比较上皮样MM则两组生存时间分别为47个月和31个月。
临床表现
胸膜DMM表现为胸痛、气促、和胸水（常为血性、量大）；
腹膜DMM表现为腹部不适、膨隆、消化不良和腹水，少数病人CA增高
预后不良，大多数病人死于诊断后2年内；
常规治疗（手术、化疗和放疗）疗效差，仅获益数月。
影像学表现
胸部X线平片可显示胸膜增厚、胸水、受累侧胸腔缩小，晚期胸壁侵犯和肋骨破坏；
胸部CT可显示胸膜结节性增厚、壁层胸膜厚度＞1cm和纵膈胸膜受累；
PET可显示DMM的FDG摄取明显增高，PET-CT则能更精确和清楚地显示病变部位；
病理学
肿瘤起源于胸膜或腹膜的表面，开始小，继之融合成结节，最后形成大的肿块；
大体表现：在胸腔，纤维胶原组织层增厚，包绕整个肺，并可见侵犯其下肺组织；在腹腔，脏层和壁层腹膜被无数结节和斑块弥漫累及；
镜下表现：有三种基本组织学图像，即上皮样、肉瘤样和双相性（混合性）。
组织病理学
1）上皮样MM：细胞呈圆形、卵圆形或多边形，胞浆丰富，嗜伊红色，核圆形，无明显异型，可见核仁，核分裂少或无，大多呈小管状和乳头状生长
组织学亚型：管状乳头状（tubulopapillary）、微乳头状（micropapillary）、小梁状（trabecular）、腺泡状（acinar）、腺瘤样（adenomatoid）、实性（solid）、透明细胞（clearcell）、蜕膜样（deciduoid）、腺样囊性（adenoidcystic）、印戒细胞样（signetringcell-like）、小细胞（smallcell）、横纹肌样（rhabdoid）、多形性（pleomorphic）、黏液样（mucoid）；
2）肉瘤样MM：细胞呈梭形，胞浆少，嗜伊红色，核卵圆形，可见核分裂，排列成束状或席纹状，间质富于胶原，可有坏死，骨和软骨化生；
组织学亚型：普通型，梭形细胞(conventional,spindlecell)、促结缔组织增生性（desmoplastic）、伴有异源性分化（骨肉瘤、软骨肉瘤等成分）（withheterologousdiferentiation,osteosar