淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)是一种临床经过多变的极罕见的恶性肿瘤。FDCS临床上常不被考虑，并且易被误诊为其他肉瘤或肉瘤样癌，尤其是术前组织活检组织标本较小时，误诊概率很大。
本病例为一位63岁女性，其FDCS原发于以前未见报道过的膀胱，表现出典型的膀胱癌症状，肿块肉眼观呈淋巴上皮瘤样癌外观，最终导致诊断失误。患者经根治性膀胱切除术治疗，未进行放化疗治疗。术后两年发现肺部转移瘤，肿块位于右主支气管腔内，进行经支气管镜冷冻切除术，术后进行放射治疗。患者负瘤生存至今。
病例介绍患者女，63岁，主诉无痛性肉眼血尿20天入院治疗。患者陈述为肉眼血尿，偶见血块，无尿频、尿急、尿痛和发热。体格检查有轻压痛，无明显肿块，其他无殊。尿检提示血尿，生化、电解质、肝肾功能、血常规和粪便检查无异常。腹部超声显示膀胱左壁有一43×28mm的轻度回声增强区域;多普勒彩超显示条状血流及血流搏动，RI=0.58。盆腔增强CT扫描显示膀胱左后壁有结节状软组织影，增强造影后信号明显增强;未见盆腔扩散征象，盆腹腔内没有肿大淋巴结。以上临床检查都提示为膀胱癌。
为进行组织学诊断，我们为患者进行经尿道膀胱镜检查取组织活检。术中见膀胱左后壁4×3cm菜花样广基肿块，未见结石和外来异物。组织经苏木素和伊红染色后显微镜下观察见圆形或多角形细胞呈片状或巢状排列，散在中性粒细胞和淋巴细胞浸润。这些上皮细胞异型性明显，胞核深染，大小不一，核仁明显，异常分裂象多见。由此，我们最初考虑为浸润性尿路上皮癌。然而，免疫组化分析显示肿瘤细胞CK(AE1/AE3)、CK7及CK20均为阴性，仅少数表层细胞P63呈阳性，因此，原始诊断存疑。结合肿瘤组织的形态学分析，我们随后考虑为黑色素瘤，但是进一步免疫组化分析显示HMB45、melan-A和S-为阴性，波形蛋白广泛阳性，EMA点状阳性分布。由于活检标本所剩不多，已明确为膀胱恶性肿瘤，虽然未具体分类，但考虑到有低分化尿路上皮癌可能，我们决定先进行手术治疗。
手术行根治性膀胱切除术和原位结肠膀胱重建术。术中探查未见膀胱与腹壁粘连，盆腹腔及双侧髂周血管周围未见明显淋巴结。切除部分包括膀胱，输尿管，双侧附件和阑尾。膀胱大小为7.5×5.5cm，左后壁见3~3.5cm的菜花样新生物，部分表面浸润。术后病理检查显示肿瘤细胞主要位于固有层，似乎是由粘膜层过渡并有向下浸润固有肌层的趋势。肿瘤细胞形态、分布同前述活检，观察到散在分布的成熟小淋巴细胞和多核肿瘤巨细胞。部分肿瘤有出血和坏死，瘤周膀胱壁内见到腺性膀胱炎和低度异型性，盆腔淋巴结反应性增生。
我们考虑为罕见的淋巴上皮瘤样癌，但免疫组化分析不符。进一步分析，结合肿瘤内分布有成熟小淋巴细胞、多核肿瘤巨细胞和瘤周腺性膀胱炎，我们考虑可能为罕见的FDCS，其他可能的鉴别诊断包括间变性大细胞淋巴瘤，转移性无性细胞瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组化分析显示CD21、CD23、CD35和CXCL-13阳性D2-40点状阳性，CD3、CD20、CD30、CD15、ALK1、PLAP、CD、CD38和EGFR为阴性。另外，原位EBV-RNA杂交阴性。最终，我们明确诊断为原发性FDCS。
我们建议患者进行放化疗治疗，但患者拒绝治疗。术后5个月随访时，超声和CT检查未见复发和转移，随后，患者随访失联。术后2年，患者因受凉后阵发性剧烈咳嗽，偶见血痰入院。支气管镜检查见右主支气管腔内有菜花状新生物，官腔几乎全被阻塞。取肿块组织活检，结果与膀胱FDCS相似，故判断为FDCS肺部转移瘤。考虑到患者年龄大，营养条件差，我们为患者进行姑息治疗，行支气管镜下肿瘤冷冻切除，术后辅以放疗。术后患者带瘤生存至今。总结本文介绍第一例发生在膀胱的FDCS病例，因临床表现为典型的膀胱癌症状，肉眼形态同淋巴上皮瘤样癌而难以诊断。病理医生及泌尿科医生需注意将其作为膀胱肿瘤的鉴别诊断。
医博士编译自：DuanGJ,WuYL,SunH,etal.Primaryfolliculardendriticcellsar