本文原载于《中华放射学杂志》年第4期
例1 女，7岁，无明显诱因下腹部阵发性疼痛1周，B超示盆腔包块入院。实验室检查无特殊。体检：腹部平坦，盆腔压痛明显，轻度反跳痛，未见胃肠型及蠕动波，肠鸣音减弱。腹部CT见盆腔骶椎前类圆形肿块影，约75mm×70mm×60mm，边界欠清晰，其内密度尚均匀（图1），增强扫描动脉期可见较明显结节状强化及小片状、条片状强化（图2）；门脉期病灶强化范围逐渐增大，强化程度逐渐增高（图3，图4），考虑为脉管类肿瘤。手术见：盆腔有1个巨大肿物，实性、质韧，病灶主要位于小肠系膜，呈类圆形状、有包膜、较固定。病理检查：显微镜下见肿瘤主要由上皮样细胞组成，细胞排列较稀疏，略呈束状，间质见大量淋巴细胞及浆细胞浸润，并可见黏液样变区域。免疫组织化学：波形蛋白（Vimentin）、肌动蛋白（Actin）、角蛋白（CK）、重型钙调蛋白结合蛋白（H-caldesmon）、ALK（+），细胞增殖指数Ki-67（+5%），CD34、结蛋白（Desmin，－）。病理诊断：盆腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioidinflammatorymyofibroblasticsar