脾囊肿:
脾脏最常见的良性增生之一是脾囊肿。男性多见,高发年龄30th。可划分为原发和继发,分别对应于真性和假性囊肿,前者占20%。大体上为单房,由厚的纤维性囊壁包绕,被覆间皮细胞或鳞状上皮。值得注意的是原发性囊肿可以仅仅区域性内衬上皮,而无上皮的区域类似继发性囊肿。原发性可进一步分为寄生虫性和非寄生虫性,前者尽管不常见,但有代表性的是由棘球绦虫引起的囊肿,内容物中很容易找到头节而确诊;非寄生虫性原发囊肿可以是先天性,被覆间皮细胞。有意思的是原发性囊肿可以出现CA和CEA升高;有症状者需要完整切除脾脏,因为部分切除常常复发。继发性脾囊肿占80%,通常有腹部创伤史,也是单房但不同于原发性是囊壁薄且完全没有内衬上皮,因此即使部分切除也通常不会复发。
其他肿瘤:
除了血管肉瘤外,其他脾脏原发性肉瘤和癌均极为罕见,恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、组织细胞肉瘤、指突细胞肉瘤和纤维母细胞网状细胞肉瘤仅为个案报道,原发性癌有源于囊内被覆上皮的鳞状细胞癌,粘液性囊腺癌和癌肉瘤,可能起源于腹膜表面上皮,还有原发性移行细胞癌。尽管原发性癌非常罕见,脾脏转移性癌或原发灶直接浸润明显多于原发。约1/3的转移瘤仅在显微镜下可见,所以基于影像脾脏转移比例可能被低估。最常累犯脾的有肺癌、胃癌、卵巢癌、乳腺癌,如果仅脾脏孤立性转移灶可以行脾脏切除。多数转移形成实性占位,少数也可弥漫性浸润,如下图(插图组化CK染色)。
储积性疾病:很多溶酶体储积病会累及脾脏,多为常染色体隐性遗传,其诊断和分类基于每种病的酶缺陷特点,并常需结合特征性遗传学检测确诊。尽管多数罕见,三种脂性储积病在外科病理诊断中还是会遇到,其实这部分内容前面刘芳教授做过比较详尽的讲解,这里仅简述如下:
1.Gauther’s病:最常见的储积病,Gauther细胞直径20-nm,胞浆含纤维蛋白,HE切片中呈褐色;可见多核细胞,胞浆PAS强阳性,并能抵抗蛋白酶消化;因为Gauther细胞属巨噬细胞,可吞噬红细胞,故铁染色常常阳性,而脂质染色仅弱阳性。CML累犯脾脏可见假Gauther细胞。
2.Niemann-Pick病:细胞大,直径20-nm,呈泡沫/空泡状,比Gauther’s细胞透明,PAS弱阳性,内含中性脂肪,苏丹黑和油红O阳性,脂质沉积物呈双折光性,紫外灯下呈*绿荧光。
3.蜡样组织细胞(海蓝)增生症:组织细胞小,胞浆嗜碱,可见数目不等颗粒,HE切片中呈浅*褐色,但在Romanowsky染色呈海蓝色,故称海蓝组织细胞,PAS阳性,抗蛋白酶消化,脂质染色阳性。
脾脏大体通常均质性,色浅,少数可出现纤维化区。镜下主要是红髓受累,脾索中充满大量组织细胞。不过这些疾病形态学均不特异,最终诊断要依靠特定的生化或分子遗传学检测明确诊断。
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