淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2020/11/26 14:36:00
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一、分类类型

修订后的霍奇金淋巴瘤、移植后淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤WHO分类见表1。

表1霍奇金淋巴瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤分类(WHO,)

霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

经典霍奇金淋巴瘤

结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤

富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤

混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤

淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤

移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)

浆细胞增生性PTLD

传染性单核细胞增多症样PTLD

鲜红滤泡增生性PTLD*

多形性PTLD

单形性PTLD(B和T/NK细胞类型)

经典霍奇金淋巴瘤PTLD

组织细胞和树突状细胞肿瘤

组织细胞肉瘤

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞肉瘤

不确定的树突状细胞肿瘤

指状树突状细胞肉瘤

滤泡树突状细胞肉瘤

成纤维细胞网状细胞瘤

播散性幼年*色肉芽肿

Erdheim-Chester病*

与年分类不同者以*表示

二、霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤(HL)的分类未变,修订将包括关于结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)的更新。人们早已认识到,NLPHL可以有不同的生长模式,其中包括一些伴弥漫区域和(或)大量T细胞。此外,有一种变异型模式的病例与晚期疾病和较高复发率相关,尽管它仍有很好的生存期。因此,在诊断报告中注备这些特征是非常有用的。NLPHL可以演变为完全的弥漫性富T细胞增殖,缺乏任何滤泡树突状细胞,与富T细胞组织细胞大B细胞淋巴瘤(THRLBCL)相一致,或者可以在一个不同部位增生。年,WHO分类称:“进展为弥漫性富T细胞模式的NLPHL称为THRLBCL样NLPHL,可能是很好的做法......”。修订版将推荐称为NLPHL的THRLBCL样转化,因为一些不确定性故有个“样”字。这一共识是基于临床顾问委员会的结论,NLPHL转化为DLBCL应根据WHO标准(THRLBCL是大B细胞淋巴瘤的一种类型)。最近的数据表明,进展为THRLBCL特征的过程伴有更侵袭性的临床进程,需要不同治疗,因此在这里不能笼统称为NLPHL。不过,只是局部弥漫的病例不视为转换。NLPHL和THRLBCL之间除了免疫形态学表现外,GEP和阵列比较基因组杂交研究已经显示出相似性,提示彼此之间的相互关系,尽管其它方面有较大的不同。此次修订还承认,富淋巴细胞经典HL有一些特征介于其他经典HL和NLPHL之间。

三、组织细胞和树突状细胞肿瘤(HDCN)

HDCN分类与年相似,只是病种顺序有极小改变,另外因为Erdheim-Chester病(Erdheim-Chesterdisease,ECD)应与幼年*色肉芽肿(juvenilexanthogranuloma,JXG)家族的其他成员相区别而增加这一新病种。HDCN根据正常对应细胞的功能性质,即吞噬作用和(或)抗原处理和呈递,而不是以细胞来源特征相互分组。虽然大多数起源于一个共同髓系前体细胞,也有少数是间充质干细胞起源(即滤泡树突状细胞肉瘤和成纤维细胞网状细胞瘤)。

过去几年中,一些出版物强调,不论其髓系或间充质来源,一些肿瘤与FL、CLL、B或T原始淋巴细胞肿瘤,或者PTCL相关,或者之前有这些病。这些病例携带相同的TCR或IGHV重排和淋巴肿瘤相关的染色体畸变,表明转分化的过程。此外,在朗格汉斯细胞组织细胞增生症、组织细胞肉瘤、播散性JXG、ECD、甚至FDCS,可见BRAFVE突变。

表2霍奇金淋巴瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤的变化要点(WHO,)

病种/类别

变化

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

?如有不同的生长模式,应在诊断报告中注明,因其与临床病理关联

?同时或随后伴有无结节性成分的不能区别于富T细胞组织细胞大B细胞淋巴瘤(THRLBCL)部位的病例应称THRLBCL样转化

富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤

?特征介于NLPHL与其他类型的经典霍奇金淋巴瘤之间

Erdheim-Chester病

?应区别于幼年*色肉芽肿家族的其他成员;常与BRAF突变相关

其他组织细胞/树突状细胞肿瘤

?在某些病例中,发现淋巴肿瘤的克隆关系

题图选自叶向*,卢兴国主编《血液病分子诊断学》第50页

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