一、病例资料
患者男，55岁，因间断性头痛4个月，进行性加重20d入院。
入院后血常规检查：红细胞5.12×/L，血红蛋白g/L，白细胞49.1×/L，中性粒细胞百分比0.88，中性粒细胞绝对值43.43×/L，淋巴细胞百分比0.07，淋巴细胞绝对值3.61×/L，血小板×/L；头颅CT表现：左侧枕叶类圆形稍高密度影，其内可见低密度坏死区，周围脑组织受压改变，同侧侧脑室枕角受压移位，并可见大片脑水肿，颅骨未见明显受累。头颅MRI表现：左侧枕叶类圆形异常信号影，大小约3.5cm×4.3cm，边界尚清楚，肿瘤内信号不均匀并伴有坏死，实质部分在T1WI呈稍低和稍高信号影，在T2WI及FLAIR呈等及高信号，病灶周围不规则水肿，左侧侧脑室后角略受压移位，增强扫描可见肿瘤实质部分及壁明显强化（图1A~F）。
图1粒细胞肉瘤患者手术前后影像学及病理学情况A、B、C.分别为头部MRI平扫T1、T2及FLAIR图像，D、E、F.分别为MRI增强扫描轴位、矢状位及冠状位图像，G.术后头部CT，H.病理学检查可见肿瘤细胞形态不规则，可见正在分裂的细胞，部分细胞为多核形态，部分细胞胞质稀少，异型性明显HE×，I.病理学检查MPO免疫组化染色，可见MPO阳性表达（褐色），主要位于细胞质内×
由于患者术前白细胞计数明显增高，遂行血液学相关检查，骨髓活体组织检查回报：造血面积0.3（0.31~0.49），脂肪面积0.3（0.20~0.36），骨小梁0.4（0.21~0.31），巨核细胞4个/mm（27~15），骨髓有核细胞增生尚活跃，粒系比例增高，巨核细胞分布减少，未见异常细胞，糖原染色：粒红比例增高，网硬蛋白染色（-），结论：粒细胞比例增高。血细胞免疫表现分型：淋巴细胞P2占有核细胞的0.，比例减低，其中CD19+B淋巴细胞占0.，为多克隆成熟B淋巴细胞；CD3+T淋巴细胞占0.，CD4/CD8=1.65，比值正常，表型未见明显异常；CD3?CD6+NK细胞占0.，表型未见明显异常。P3占0.为成熟粒细胞，比例增高，P6占0.，为单核细胞。未见明显幼稚细胞。结论：淋巴细胞表型未见明显异常。初治白血病32种融合基因筛查分析提示：所有筛选基因均为阴性。初治急性髓系白血病（AML）骨髓基因突变筛查分析，结果均为阴性。骨髓染色体分析报告：找到6个分裂相，均为正常核型。为了明确肿瘤性质遂行开颅肿瘤切除，术中见肿瘤血运丰富，与周边脑组织边界欠清晰，在切除肿瘤过程中见肿瘤内囊液为*绿色黏稠样液体，显微镜下将肿瘤完整切除（图1G），肿瘤免疫组织化学：Ki?%，LCA（+），Vimentin（+），髓过氧化物酶（MPO）（+），CD56（+弱），CD68（+），Lysozyme（+），CD4（+），CK?pan（-），S?（-），CD20（-），CD3（-），GFAP（-），CD（-），CD30（-），CD34（-），CD99（-），TdT（-），CD21（-），CD23（-）。结合病理学HE染色及免疫组化MPO呈特异性阳性（图1H，I），术后病理医院医院病理科会诊后，最终诊断为左侧枕叶粒细胞肉瘤。
术后患者血常规白细胞计数明显下降，最低至13.68×/L，术后第52天血常规白细胞计数达66.21×/L（图2A），考虑肿瘤复发，复查头部MRI证实为肿瘤再次复发（图2B）。建议在血液肿瘤科继续治疗，但因家庭原因拒绝一切治疗措施，而后患者情况持续恶化，术后2个月死亡。本例患者肿瘤切除及复发前后所有血常规白细胞计数曲线见图2A。图2A.患者病程中血常规白细胞走势图，箭头所指为手术日期，B.发现白细胞计数再次增高后于6月14日复查MRI，提示为肿瘤原位复发并累积皮下。二、讨论粒细胞肉瘤罕见地发生于髓外，由未成熟髓样细胞构成的实性肿块。可发生任何部位，表现为孤立性或多发性包块，临床表现缺乏典型性，最常累及眼眶和颅骨，以眼眶多见；人群发病率以儿童和青年较为多见，男性多于女性，最常误诊为霍奇金淋巴瘤。该病病因尚不明确，可能与细胞免疫功能缺陷及全身炎症反应有关，最常见于急慢性髓系白血病，部分发病时仅表现为局部孤立性瘤块，不伴有白血病，称为原发性粒细胞肉瘤。其病理学诊断主要依靠免疫组织化学检测。颅内原发性粒细胞肉瘤较为罕见，在形态学上缺乏特异性，容易误诊，临床需与脑膜瘤、原始神经外胚层肿瘤，朗格汉斯组织细胞增多症等鉴别。病理学上粒细胞肉瘤有3个分化水平，即母细胞型、不成熟型及分化型。母细胞型主要由原粒细胞组成，很少有分化到早幼粒细胞阶段；未成熟型主要为原粒细胞和早幼粒细胞，为中间分化阶段；分化型是有早幼粒细胞和成熟后期阶段的细胞组成。粒细胞肉瘤免疫组化至少表达一种以上的粒系相关抗原，其中MPO是粒细胞及其肿瘤的特异性标记，阳性率可达0.77~0.97。文献报道粒细胞肉瘤可作为白血病的首发症状，在血液学检查阳性数个月前出现。粒细胞肉瘤可以发生于不同类型的髓性白血病，多见于急性粒细胞性白血病，少数由粒单系组成，遗传学显示（t9；11）且伴性染色体丧失。常见于儿童及青少年，颅面骨侵袭是其特征性表现，可与急性白血病的血象和骨髓象同时或先后出现，也可始终无白血病征象，后者称为无白血病性绿色瘤，包括AML、慢性髓性白血病危象和其他骨髓增生异常，如骨髓纤维化、嗜酸性细胞增多症等。大约73%的粒细胞肉瘤与AML相关。据报道，AML粒细胞肉瘤的发生率约为8%，而慢性髓性白血病的发生率约4%。粒细胞肉瘤可以出现于白血病诊断之前、诊断时或诊断之后。白血病可以在粒细胞肉瘤发现后的5~12个月发生。所以在粒细胞肉瘤诊断时经过详细检查未发现白血病者，如果不给予系统治疗，一般在几周或几年后发展为白血病。本例特点：
（1）颅内原发，未侵犯颅骨。以外周血白细胞增高为主要表现；（2）骨髓及相关基因学检查尚不能支持白血病诊断；（3）术后白细胞一过性下降，肿瘤复发时白细胞计数再次增高；（4）从出现临床症状到死亡仅7个月，术后病情一过性好转，但肿瘤很快复发，术后生存期不足3个月。虽然对本例患者成功地进行了手术干预，但是由于术后未早期进一步放化疗，可能是肿瘤迅速复发的原因之一。结合患者疾病过程中的外周血白细胞变化，认为其可以作为疾病诊断及术后复发的重要检测指标。
文章来源：神经病学医学网
如有侵权请联系删除
推荐阅读：套医学视频课程可以免费学！
医考神器：考研/执考/主治/正副高/规培/中医/乡村/药师/技师
全国医院招聘1万+个岗位，有编制，大专可报！
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇