颞骨恶性肿瘤是临床较少见的疾病，在人口中的发病率为1～6/万。老年男性多见，好发年龄为50～60岁。颞骨恶性肿瘤包括原发肿瘤和继发肿瘤，前者是指原发于外耳道、中耳、内耳等的肿瘤，后者则是指耳廓、中枢神经系统、唾液腺等处的肿瘤浸润或者乳腺、肺、肾等处肿瘤转移至颞骨所致。
在解剖学上，颞骨不仅不是肿瘤扩散的屏障，反而因其间的骨缝、骨管及血管、神经孔隙等而有助于肿瘤的扩散，而某些部位菲薄的骨板也易被肿瘤侵蚀而破坏。颞骨恶性肿瘤的主要危险因素有紫外线照射、免疫抑制等，也可能与反复的慢性化脓性中耳炎、HPV16和HPV18感染、局部放疗等有关。
1原发癌颞骨恶性肿瘤中，最常见的病理类型是鳞状细胞癌，约占80%。早期肿瘤的症状、体征与外耳道炎或中耳炎很相似，如局部疼痛、肿胀、流脓、流血、听力下降、甚至面瘫等等，无明显特异性，易误诊。
除了全面的耳鼻咽喉科专科检查和全身检查以及病理组织学检查外，影像学检查特别是CT和MRI扫描是必不可少的检查手段。HRCT可清晰显示骨质破坏，但小于2mm的骨质破坏通常难以显示，增强CT能更好地显示腮腺、颈动脉、淋巴结等受累的情况，MRIT1WI可良好显示皮下组织、腮腺、咽旁间隙，T2WI若显示病变中心不均匀高信号提示组织坏死，增强MRI显示脑膜增厚或脑内结节影提示脑膜及脑组织受累。常发生肺转移，因此在初诊时应常规做胸部CT检查。
女，45岁，左耳溢液伴听力丧失。MRI显示左侧外耳道及中耳T1等T2高信号肿块影，边界不清，强化不均匀，邻近耳屏基底部、茎乳孔、面神经等受累。病理结果提示：侵袭性基底细胞癌伴局部鳞状细胞分化。此例无颅内侵犯征象。
2继发恶性肿瘤指耳廓、中枢神经系统、唾液腺等处的肿瘤浸润或者乳腺、肺、肾等处肿瘤转移至颞骨所致。与常见骨转移瘤表现类似。不赘述。
3肉瘤颞骨肉瘤极罕见，一般发生于儿童，源自中耳或岩锥。组织学上属于横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、淋巴肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤及来源不明的肉瘤。
尤因肉瘤起源于间充质干细胞，主要出现在20岁以内的管状骨和骨盆的骨干部位。特征性平片显示片状骨膜改变,表现为洋葱-果皮样改变,伴有斑点、皮质侵蚀和骨膨胀,CT扫描显示等密度或轻度高密度肿块,在增强扫描时呈均匀增强。ES的确诊主要依据病理学检查。
男,33岁,自诉入院10d前吹风扇受凉后出现头痛,伴发热,最高39℃,3d后出现右耳疼痛,7d后出现右眼睑闭合不全,口角向左歪斜,伴头昏、耳鸣及味觉欠佳。
1a:T1WI肿瘤呈等信号；1b:T2WI肿瘤呈稍高信号；1c～d：增强平扫和冠扫显示明显较均匀强化，边缘欠清，沿颈静脉分布，推挤右侧颈内动脉，右侧乳突窦骨质受累。病变累及范围较广，沿桥小脑角池向下蔓延，累及至延髓上缘平面，向上达蝶鞍层面，右侧小脑半球可见受压；
2a：右侧颈静脉区可见不规则占位病变，呈不均匀密度改变，周围骨质破坏。肿块通过颈静脉孔形成颅内外沟通瘤，病变形态欠规则，边界欠清晰，累及颞骨岩部；2b：增强扫描强化明显；
3a：圆形细胞恶性肿瘤苏木精-伊红染色×;3b:CD99（+++）。
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本文引自相关文献，侵删：
[1]钟时勋,左汶奇,MarioSanna.颞骨恶性肿瘤诊治的国外研究进展[J].中华耳科学杂志,,18(02):-.
[2]邓健航,赖若沙,李葳,胡鹏,谢鼎华,杨新明.原发性颞骨尤文肉瘤1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,,33(11):-.
部分图片及病例摘自Radiopeadia.
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