导语:左室恶性施万瘤,又称左室恶性许旺氏肿瘤,左室恶性脑膜瘤,左室神经源性肉瘤,是一种非常少见的心脏恶性肿瘤。病因不明,可能是由神经纤维瘤或神经丛纤维瘤的恶性转化引起。患者的临床表现与其他左室肿瘤基本相同,与肿瘤的生长部位、大小和形态密切相关。一旦左室恶性史万氏肿瘤被确诊,应尽早手术治疗。这种疾病的总体预后很差。
01左心室恶性施万瘤的基本致病原因
左室恶性血栓症的病因尚不清楚,因为原发性心脏肿瘤多为良性肿瘤,学者们现在认为该病可能是由纤维瘤或凝血纤维瘤引起的,但还需要进一步的研究证实。
02左心室恶性施万瘤的典型症状及并发症
(一)概述
患者的临床表现与其他左室肿瘤基本相同,且临床表现与肿瘤的生长部位、大小和形态密切相关。一般来说,当肿瘤很小的时候,患者通常没有明显的症状。当肿瘤发展到一定程度时,可能会出现一系列临床表现。
(二)典型症状
1、心悸气短
当肿瘤引起心脏血流动力学或心肌收缩发生变化时,患者可能会出现心悸、呼吸短促,并伴有咳嗽和呕吐。
2、心前区疼痛
对于肿瘤影响左心室流出,进入通道,造成明显的梗阻表现,严重的病情甚至产生晕厥、休克。
3、充血性心力衰竭
严重的病例可发生充血性心力衰竭,主要表现为胸闷、气短、不能平卧、肝肾、腹水、下肢水肿等。
(三)并发症
左心室恶性血红病可并发心包积液、心包填塞、上腔静脉综合征、肺栓塞、心肌缺血、心律失常、心力衰竭等。
03左心室恶性施万瘤的阶段检查及具体检查方法
(一)预期的检查
当病人出现心悸、气短、心前区疼痛等症状时,应及时就医。医生将检查病人的体格检查,以及超声心动图、X光、MRI、血管造影、活组织检查等。
(二)医学检查
1、全身检查:医生将观察病人的水肿、发绀、消瘦、皮疹等。了解病人的一般情况。
2、心脏检查
医生主要敲击、听诊病人心脏,了解病人心脏大小、形状等变化。根据心脏听诊的心率、节律、杂音和杂音,可以初步判断心脏疾病的变化。
(三)影像学检查
1、超声心动图
包括经胸超声心动图和经食道超声心动图,具有准确性、安全性和简易性,可直接显示心脏肿瘤的位置、大小和形状,并可观察肿瘤的活动以及与进出瓣口的关系,为临床诊断提供可靠依据。
2、X射线:它通常被用作疾病的筛查方法,但缺乏特异性。
3、超声检查
它可以准确地显示肿瘤的位置和周围组织。目前,超声检查被认为是心脏肿瘤诊断中最重要的超声检查方法。
4、心血管造影
在超声心动图被广泛应用之前,它是诊断该病最重要的手段。然而,由于潜在的伤害和肿瘤血栓脱落的风险,这种检查目前不是首选,它只用于那些不能被诊断超声和磁共振成像。
(四)病理检查
病理活检:由于左室恶性血吸虫病非常少见,最终的诊断仍有赖于术后大体病理检查,是本病的诊断标准。
04左心室恶性施万瘤的诊断原则及诊断方法
(一)诊断原则
根据心悸、气短、前房疼痛等症状,结合体格检查、超声心动图、X线、MRI、血管造影和病理活检,可作出明确诊断。此外,在诊断过程中,应注意病人是否有左心室黏液瘤、左心室其他肿瘤等疾病。
(二)鉴别诊断
1、左心室粘液瘤
它是左心室最常见的原发肿瘤,体积大,与本病相似。医生一般在B超的帮助下,MRI可以对黏液性肿瘤的形态学特征和组织特征进行初步诊断,如有必要,可通过病理活检明确诊断。
2、其他左心室肿瘤
包括左室脂肪瘤、纤维瘤、淋巴腺瘤、平滑肌肉瘤、血管瘤等,它们大多与手术前左室恶性血肿难以鉴别,必须依靠手术中或手术后病理检查的确诊。
05五、左心室恶性施万瘤的治疗原则及治疗方法
(一)治疗的原则
由于恶性肿瘤在全身各部位对化疗和放疗不敏感,一旦确诊,应尽快手术切除肿瘤,以提高患者的生活质量和生存时间。
(二)外科处置
1、向上主动脉根部切口或左心室切口,或同时进行两个切口,通常用于观察肿瘤的全貌和心腔结构。在不损伤左心室心肌、传导通路或二尖瓣的情况下,肿瘤应尽可能完全切除。
2、当肿瘤组织广泛侵犯时,不能完全切除,可采取姑息手术,缓解症状。
3、对于因肿瘤侵袭二尖瓣肌而引起的二尖瓣严重缺失,二尖瓣置换术应与肿瘤切除同时进行。
4、希望及早实施心脏移植手术,在病情远端转移之前,能取得较好的效果。
(三)治疗周期
左心室恶性施万瘤的治疗周期通常为2~4个月,但个体差异可能受病情轻重、治疗方案、治疗时机、年龄构成等因素的影响而存在。
06左心室恶性施万瘤的手术护理及日常生活管理
(一)概述:患者应重视日常生活的充分休息,加强生活管理,注意保暖防寒,预防呼吸道感染。
(二)术后护理
1、手术后注意卧床休息,根据医嘱采取适当姿势。
2、家属注意观察病人呼吸、心率、血压变化,发现异常及时通知医生。
3、正确固定导管、气管等管道,保持管道通畅,避免弯曲、挤压或堵塞导管。
4、保持手术伤口清洁干燥,避免感染。
5、家庭成员协助病人定期翻身,并按摩肢体,防止发生压疮或静脉血栓形成。
(三)生活管理
1、合理安排每天的活动安排,以活动结束后不慌张、不上气不接下气作为控制活动量的标准。
2、保持大便通畅,养成定期排便的习惯,大便时防止便秘。
3、戒烟例句戒烟。
4、避免拥挤部位,防止上呼吸道感染,引起病情加重。
07左心室恶性施万瘤的日常饮食管理
(一)饮食调理
科学合理的饮食能保证机体正常运转,对疾病起到辅助控制、维持疗效、促进疾病康复的作用。
(二)食品的建议
患者应加强营养,给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食,多吃新鲜蔬菜水果。
(三)食物禁忌
1、避免刺激性食物。
2、避免进食不洁食物。
3、避免暴饮暴食。
4、不要吃生的、冷的和硬的食物。
结语:由于复发率高,对放化疗不敏感,大多数左心室恶性施万瘤患者预后差,生存率低。该病可引起心悸、气短、心绞痛、晕厥和休克,严重影响日常生活。它还可能并发心包梗塞、肺栓塞、心律失常、急性心力衰竭等,危及生命。一些病人可以得到积极的诊断和治疗,他们的病情可以得到改善,他们的存活时间可以延长。