导语：回顾6例经病理证实的PLAM患者在平顶山市平医院年1月至年12月期间的临床表现、MDCT影像资料，并对其临床和MDCT影像资料进行总结、分析。结果6例患者年龄均在34~53岁之间，具有不同程度的生育能力。
不同程度的劳力性呼吸困难，3例均经肺功能检查证实为阻塞性呼吸障碍；MDCT表现为多囊薄壁囊腔，无囊分布特异性，直径0.3~3.6cm，囊壁厚度2mm，囊壁光滑均匀，厚度均匀，部分囊壁边缘可见血管走行。
PLAM患者以进行性劳累、呼吸困难为主要表现，肺功能检查主要是阻塞性呼吸障碍，MDCT影像表现比较典型，以肺内散在均匀的薄壁囊腔为主，MDCT表现最为明显。
01肺部淋巴管肌瘤病在医学史上是一种很罕见的病例，要万分仔细
1、对女生的伤害
肺淋巴结转移性肌瘤病是一种罕见的影响生育妇女的疾病，其病理学特征为肺实质中的未成熟平滑肌细胞增生，可导致肺部多囊化。PLAM的主要临床表现为慢性进展性呼吸困难及反复性气胸，少数患者可并发乳糜胸及胸水，但无特异性。
CT是一种常见的肺病检查方法，其影像学表现有助于明确诊断，但对于肺内囊腔性病变的诊断存在一定困难。由于PLAM临床罕见，临床MDCT影像表现缺乏特异性，易被误诊。本文根据6例经病理证实的结直肠息肉的临床和影像学资料，结合文献，总结其MDCT影像学特点，以期进一步提高对结直肠息肉的诊断率。
2、肺部淋巴管肌瘤病理资料
本文回顾性分析了6例经平顶山市平医院病理学诊断为PL的患者的临床及CT影像资料。生育年龄在34~53岁之间的孕妇，其平均岁数变化不大。所有6例均为劳力性呼吸困难，进行性加重，其中2例为咳嗽，2例为气短，1例为反复性胸水，3例为阻塞性通气功能障碍，3例为气胸或胸水。其他的病灶包括1例左肾上腺血管性肌瘤及1例子宫肌瘤。
02肺淋巴管肌瘤病的要求并不是简简单单就能完成的，治疗也不是简单治疗就可以
1、PLAM的临床应用
几乎所有的疾病都发生在生育期间的妇女中，但最近几年也有个别妇女绝经后，以及出现了一些病例，其中男性患者为2,9-10。这些病例中有6例都是育龄妇女，其结果与文献报道相符。
本病临床表现多种多样，以进展性呼吸困难最常见，其他常见症状为咳嗽、自发性气胸、胸痛、咯血、胸水。在这项研究中，6名患者就诊时均有进行性加重的劳累性呼吸困难；另外2名患者伴有咳嗽、气短，2名患者伴有反复性气胸，1名患者伴有胸水；3名患者没有气胸和胸水，这是因为阻塞性通气功能障碍。
2、胰腺炎原发性CT表现
所有病例的CT影像均显示多个圆形/类圆形薄壁囊腔病灶，病灶边界清晰。病灶位于两肺上下叶，其中央带和周围带分布无明显差别。病变范围在0.3~3.6cm之间。每一囊腔病灶的囊壁厚度均小于2mm，囊壁光滑均匀。局部性囊腔病灶边缘可见贴壁血管走动，该征象也可见于干燥综合征等疾病的CT影像中，提示为非囊腔影像，但此征象可用于与小叶中心型肺气肿的鉴别。
肺部病变灶之间的肺实质正常，无明显纤维化等影像学改变。胸部CT检查均未见明显结节性病变。文献报道肺外脏器病变累及肺外脏器，其累及部位以肺、盆腔为主，累及部位以脉管肌、子宫等肺实质脏器为主。
1例为左肾上极性血管性肌瘤，1例为子宫肌瘤，1例为纵膈肌瘤，1例为腋窝肌瘤，与文献报道的结果基本一致。因此对于临床怀疑有肺病的患者，医生应结合患者的盆腔、盆腔检查，若两者均为阳性，往往可进一步提示肺病的可能性，并有助于医生全面评估患者病情，有利于后续治疗。
3、鉴别诊断
Birt-Hogg-Dubé(BR)症候群：BR症候群主要分布于双肺下叶胸膜下，其中一部分为椭圆形或矩形，其肺内囊腔病灶接近肺门侧的肺动静脉，BR症候群中所有囊腔病灶都包围着相邻的支气管血管束，且对邻近的纵膈脂肪有一定挤压作用。对17例BHS患者进行了胸部CT检查，发现15例BHS患者中，13例病变呈双肺分布，其中87%为双肺下叶分布，囊状病灶大小、形状变化较大，部分病变呈多形。
当囊腔病灶主要位于肺叶外周胸膜下，且囊腔直径较大，体积较小，积累范围较小，呈非圆形时，提示为BTS。干燥症候群：囊腔病变灶大小不一，形态多样，可呈圆形/类圆形、扁豆状或椭圆形，分布于两侧中、下肺近胸膜，囊腔内多见血管旁，故在囊腔边缘可见血管影，甚至有血管穿过囊壁，部分病例囊腔内可有肺间质侵犯的表现，结合临床症状、家族史及自身抗体等实验室检查有助于鉴别。
肺内气肿：当肺内气肿较轻时，易与小叶中心型肺气肿相鉴别，小叶中心型肺气肿以类圆形小密度区多见，无明显壁，部分低密度区可见点状高密度小叶中央动脉；而肺内气肿病变的囊腔多有明确壁，其血管影多位于囊壁外侧，并呈贴壁走行；此外，肺内气肿分布于胸膜上，根据其分布位置有助于鉴别诊断。
结语：从总体上看，肺结核患者的肺部病变较少见，主要表现为慢性进行性劳累性呼吸困难，肺部病变CT表现为肺内散在，肺腔壁薄且光滑，肺实质无明显改变，肺部病变应首先考虑肺部病变CT，肺部病变CT影像学特征对肺部病变的诊断有明确价值。