淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2023/10/24 0:18:00
北京皮肤科医院网站 https://m-mip.39.net/disease/mip_9278663.html

45岁的吕先生身体一向健康,但有一个问题总困扰着他,那就是经常感觉鼻子堵堵的,不太通气,开始以为是感冒,没太重视。但他的这种鼻塞感总是不能缓解,而且最近擤的鼻涕中带有血丝。医院耳鼻咽喉科检查。

经过检查,拍CT,发现筛窦长了肿瘤,经过活检病理,最后确诊是患了筛窦癌,一种鼻窦恶性肿瘤。鼻窦恶性肿瘤,估计大多数很少听说,今天来聊一聊。

窦,孔、洞也,人体某些器官或组织的内部凹入的部分。鼻窦,即鼻旁窦,是又称副鼻窦,在鼻子旁边的几个腔道样的结构,是鼻腔周围颅骨(额骨、蝶骨、上颌骨、筛骨)内的含气空腔的总称,都有窦口与鼻腔相通。鼻窦左右成对,共四对,分别称为额窦、上颌窦、蝶窦和筛窦。

(以上两图均来源网络,仅用于科普)

由于鼻腔和鼻旁窦两者解剖关系密切,临床表现和治疗也基本差不多,因此鼻旁窦的肿瘤和鼻腔肿瘤通常放在一起说:鼻腔和鼻窦恶性肿瘤。

鼻腔和鼻窦恶性肿瘤多发生在鼻腔、筛窦和上颌窦,病理类型主要是癌(其中最多见是鳞癌,其他少见还有腺样囊腺癌、腺癌、粘液表皮样癌等),还可能是黑色素瘤、嗅神经母细胞瘤、骨骼肌肉瘤等。

鼻腔和鼻窦恶性肿瘤常见吗?多数人都很少听说,可见不算是很常见的肿瘤,大概占全身恶性肿瘤的0.5-2%左右,占头颈部肿瘤10%左右。各部位按常见程度大致排序:鼻腔癌(占50%左右)、上颌窦癌(占30-40%左右)、外鼻癌、筛窦癌、蝶窦癌、额窦癌。

为什么会得鼻腔和鼻窦恶性肿瘤?

和多数癌症一样,以中老年人居多,高发年龄50-60岁,男性为主,发病率明显高于女性(比例约2:1),这可能跟从事职业的风险因素以及吸烟等有关。

尽管鼻腔和鼻窦恶性肿瘤病因尚不十分明确,但流行病学调查发现,其发病可能的风险因素有:

1、职业中长期暴露于工业粉尘、细木屑粉尘环境中,所以从事木器加工的工人,砂纸打磨工人,得这种癌症的风险增加。

2、长期接触/暴露在镍、铬、镭、二氧化钍、放射线、芥子气体、皮革、纺织品纤维等也增加风险。

3、EB病*感染可能也是危险因素之一。

4、长期吸烟。

5、慢性鼻窦炎也增加风险。

鼻腔和鼻窦恶性肿瘤有什么特别的症状表现吗?

由于鼻腔和鼻窦恶性肿瘤其实是包括几个部位,不是一个肿瘤,而是好几种肿瘤,它们在临床表现上具有相似性,不过也有所不同。

早期多没有明显症状表现,当肿瘤生长发展到一定程度可能会出现一些症状表现,主要可能会有:

鼻塞(多为单侧,开始为间歇性,进行性加重,后发展为持续性的鼻塞)、血涕(患侧鼻腔涕中带血或鼻出血,可反复发作,逐渐加重,如果伴有感染则可参会有脓血涕),可能同时伴有嗅觉减退、鼻外形改变等。

肿瘤侵犯附近组织器官从而可能出现相应的表现,比如面颊部疼痛、麻木感,牙痛,牙齿松动等;侵犯眼眶可能会有眼球移位外突、复视、视力减退;侵及鼻咽、颅底,可能会有耳鸣、听力下降、头痛等、侵犯脑神经出现相应的脑神经症状。

如发生淋巴结转移,则可能会伴有颈部淋巴结肿大。如有远处转移,则可能出现相应的症状,比如肺转移,咳嗽;骨转移,疼痛。

总之一句话,症状表现没有什么特异性,靠症状表现难于判断是不是恶性肿瘤,但如果某种或某些症状表现持续存在难于缓解,进行性加重,要警惕恶性肿瘤可能,及时检查。涉及相头科室:耳鼻咽喉/头颈外科、口腔颌面外科。

做哪些检查才能诊断?

恶性肿瘤的确诊最终是要靠组织病理学检查,活检或手术取肿瘤病灶组织进行病理检查。

但在此之前,如果怀疑鼻腔和鼻窦恶性肿瘤,通常要先安排做鼻腔和鼻窦的CT和或磁共振检查(注意,除非要特殊禁忌,一般尽量要做增强CT或增强磁共振,而不要单纯平扫检查)。

颈部B超有助于发现颈部淋巴结的转移,胸部X线平片或肺CT有助于排查肺转移;腹部B超常规检查肝脏等是否有转移,视情况安排骨ECT初筛骨转移。

其他血常规、肝肾功能生化等属常规检查,某些肿瘤标志物、EB病*相关的指标等也可酌情考虑。

怎么治疗?

目前鼻腔和鼻窦恶性肿瘤主要的治疗手段仍是手术、放疗、化疗等,治疗方式和策略的制定主要依据病理类型、肿瘤分期(范围)、患者身体状况等而定。由于位置特殊,治疗要考虑患者的面容美观要求和功能重建需求。

1、单纯根治性手术:用于分化好的早期肿瘤或那些拒绝放疗的患者,基本原则是要尽可能的完整切除病变。

2、单纯根治性放疗:分化好的早期肿瘤可作为手术的替代治疗,特别是由于年龄大或合并其他疾病难于耐受手术或拒绝大手术的早期患者。

3、综合治疗:大多数患者发现时已经是局部晚期,需要综合治疗,包括手术和放疗的综合治疗,比如术前放疗和/或术后放疗;放疗化疗的综合治疗,比如同步放化疗或序贯放化疗

4、姑息性放疗:晚期肿瘤已失去手术机会,放疗也做不到根治,为了缓解症症(比如疼痛)、提高生活质量,可进行姑息减症性放疗。

5、化疗:主要用于晚期转移性肿瘤患者(姑息化疗),也可作为局部晚期患者手术或放疗的配合手段(综合治疗的一部分);极少数拒绝手术和放疗的患者也可考虑单纯化疗,但单靠化疗缓解时间短,效果不好。

6、其他治疗:靶向治疗、免疫治疗

比如泛靶点的NTRK抑制剂靶向治疗,晚期转移性肿瘤只要是基因检测存在TNRK基因融合,就可以使用拉罗替尼、恩曲替尼等靶向药。比如免疫治疗,只要检测属于MIS-H的晚期转移性肿瘤,可试用PD-1免疫治疗。

7、符合条件的患者建议积极参加临床试验。

鼻腔和鼻窦恶性肿瘤预后怎样?能治好吗?

鼻腔和筛窦癌总的5生存率约30-60%左右,上颌窦癌总的5年生存率约为32-43%左右。主要取决于病理类型、分期和治疗模式等。

分期越晚,预后越差。早期优于局部晚期,优于转移性晚期,早期五年生存率可80%左右,局部晚期约50%左右,远处转移晚期则仅30-40%左右。综合治疗生存率明显优于单一治疗手段(单纯放疗或单纯手术)。

复发主要是局部复发,其次是淋巴结转移和远处转移(低分化和未分化癌容易远处转移),复发多数发生在治疗后的2年内,所以要注意随访复查,及时发现局部复发及时处理,提高总生存率。通常建议治疗后前2年内,每3月复查一次,第2至5年内,每半年复查一次,5年以后每年复查一次,持续终生。

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