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金淼编辑
任悠悠1
套细胞淋巴瘤患者许丰年在接受八次R-CHOP方案治疗后，放弃过维持治疗，为此他曾和妻子吵过架，“我说我不想我不在了，让你们过着什么都没有了，人财两空这不是我想要的结局。”
在一次复发后，许丰年赴印度购买八支利妥昔单抗，眼下这八支快用完，不管是对记者提出的复发后如何用药还是对是否会再选择赴印，许丰年都显得犹疑。
根据《柳叶刀》统计，中国淋巴瘤患者5年生存率约为38.3%。“往好一点看，今年是我诊断后的第五年，我已经是在百分之三十里了。”这是许丰年的庆幸的事情。
根据世界卫生组织分类，淋巴瘤是70余种亚型的“淋巴瘤家族”的统称，其中多个亚型的发病均属于世卫组织定义的“罕见病”范畴。
9月15日是世界淋巴瘤日，淋巴瘤患者组织“淋巴瘤之家”在给患者的指南中第一页写到：“中国每年大约有十万人被诊断出淋巴瘤。对你来说确诊后的日子可能是个富有挑战性的时期。但请你不要害怕，我们为你提供你所需要的各种信息和支持。”
罕见病和肿瘤的交集
事情是从年国内《第一批罕见病目录》发布后开始变得不一样。
福安、胡荣和许丰年都在期待，几个淋巴瘤亚型能够进入到下一批的罕见病目录里。
作为患者组织淋巴瘤之家的负责人，顾洪飞今年提交了将套细胞淋巴瘤（套淋）、慢性淋巴细胞性白血病（慢淋）、华氏巨球蛋白血症（华氏）和霍奇金淋巴瘤等四个淋巴瘤亚型纳入《第二批罕见病目录》的申请。
“相对来说，这四个亚型后面新药比较多，就目前的治疗前景看，随着新药的上市，生存状态也会越来越好，很可能会从肿瘤变成一种慢性病。我们只是选择性的呼吁了四种，其实淋巴瘤里很多亚型比这四种更罕见，但是目前还没有特别好的药物。”
顾洪飞提交的四个淋巴瘤亚型中，慢性淋巴细胞性白血病（慢淋），国内发病率约为10万分之0.18，套淋巴细胞瘤（套淋）发病率约为10万分之0.13，华氏巨球蛋白血症（华氏）发病率约为10万分之0.，霍奇金淋巴瘤发病率约为10万分之0.32。
“从淋巴瘤整体来看，每年的发病率是很高的，但是如果70多种亚型一摊开，很多亚型的发病率都在百万分之几的级别，对比国际上罕见病定义的发病率10万分之6，罕见程度还要低出很多。”
对于这类属于罕见病范畴的肿瘤，它还有个更小众的名字——罕见肿瘤。
在北美肿瘤登记中心一项-年的调查数据显示，在其调查的所有年龄组的肿瘤患者中，罕见肿瘤患者患者比常见肿瘤患者生存率更低。
而且由于发患者数少，相较于常见肿瘤来说，罕见肿瘤的专家、患者会遇到更多问题，专家缺少临床实践指南，患者难以在最佳时机接受循证治疗且存在保险报销问题。
《年中国淋巴瘤患者生存状况白皮书》（下简称：《白皮书》）显示，在回收的份有效问卷里，个患者有过误诊经历，占到全部调查患者的43%，从发病到就诊平均时长为7.7个月，从初诊到确诊亚型平均时长为2.5个月。
在发病的前8个月里，福安都是按照皮肤病接受治疗，“每次蚊子一咬，我身上都会肿起很大一块儿。医院的皮肤科看，又到市防疫站看，别人介绍的几个皮肤医生，我都去看过，涂药、又吃药，中药、西药都吃。”福安其中医院，但是都是按照皮肤病进行治疗，在最终进入血液科前，福安已经花费7万元。
因为罕见，福安是他们县城里唯一一个吃伊布替尼的患者，医院需要单独为他申请购药。
许丰年则是在算，他所在的无锡应该有多少个患者：无锡有万人，按照套淋十万分0.13的发病率，理论上应该有8个人和他一样是套淋患者。但是许丰年算成了36个人，他是按照欧盟对于罕见肿瘤的定义算的，在欧盟发病率低于每年6/10万则被定义为罕见肿瘤。
许丰年形容自己的人生在两个月内遭遇了直角弯，“就是一次体检，就没有后来了。”
年许丰年年度体检过程中，被告知脾肿大，“我医院看，医生摸完我淋巴，就告诉我要住院检查了。”由于医疗水平差异，许丰医院进行治疗。
和《白皮书》里关于异地就诊的调研情况相吻合，在确诊淋巴瘤或者进一步确定亚型的过程中，大部分患者需要集中到北上广，或省会城市。
同属华东地区的患者福安、许丰年、胡荣都选择了上海。
“淋巴瘤是一个不太容易诊断明确的疾病，淋巴瘤目前分了70多种类型，并且还在持续不断的分类。一般来说淋巴瘤患医院（才能）得出结论。”医院*委书记*教授在《白皮书》发布后，解释误诊率问题时表示。
图片来源：《年中国淋巴瘤患者生存状况白皮书》在年罕见病合作交流会上，医院李振玲教授接受采访时表示，国内淋巴瘤专家目前也在进行面向患者和医生的科普，“解决一些基本的肿瘤疾病认知问题，比如患者淋巴结出现症状，不知道到哪个科来看，或者走错科室、挂错号，都会导致肿瘤治疗时机的延误，一些非血液肿瘤专业的医生很可能缺乏对这个肿瘤的认识。”
也有专家表示，目前国内淋巴瘤专科医院中，还未能像欧美社区一样能够处理患者日常的观察和治疗，并且由于国内病理科发展落后，导致患者确诊时间较长，“我们目前也在着重培养病理专家了，让他们在诊断、基因分析方面能够更加精准。”
进了医保，仍难以负担
在全球目前已上市的80余个淋巴瘤靶向药物中，中国上市的只有12个。
在此次希望纳入到第二批罕见病目录的四个淋巴瘤亚型患者中，以伊布替尼为代表的布鲁顿型酪氨酸激酶（BTK）抑制剂和以利妥昔为代表的CD20单抗是使用最多的两个药物。
“在年全球淋巴瘤患者生存调研中我们看到，中国患者是全球患者中唯一一个将经济负担作为最主要负担诉求的患者群体。所以我们年主要针对患者的经济负担和生命质量展开进一步的调研，看中国的患者到底经济负担是什么样的，生存质量如何。”顾洪飞在《白皮书》发布会上说。
图片来源：《年中国淋巴瘤患者生存状况白皮书》伊布替尼，年美国FDA批准上市，年国内批准上市，年谈判进入国家医保，进入医保价格为元每粒。
经历三次化疗后，由于化疗不敏感及不良反应严重，福安在主治医生的建议下，开始使用伊布替尼。“主治医生考虑了很多方案，当时美罗华（通用名：利妥昔单抗）已经进医保了，但是适应症里没有套细胞淋巴瘤，不能用医保报销，医生说还是用伊布替尼最好。10月份进医保，我是5月份开始用，当时靠着赠药项目买的。”
“从我吃伊布替尼开始，就