淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2023/5/7 21:48:00

淋巴瘤按肿瘤细胞病理特征分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),此前我们已经学习了HL相关内容,本周我们将聚焦于NHL临床实践中的诊疗需求。

NHL是一组淋巴造血系统恶性肿瘤的总称,其病理分类复杂,临床表现各异,给诊断治疗造成极大的困难。近年来随着各种先进技术的应用、新药研发的进展以及各类临床试验数据的不断更新,NHL在发病机制的认识、诊断分类的更新、预后判断以及其治疗效果均取得了极大的进展。

今天,“一图搞定”系列将选取NHL中常见的6种类型,从临床分类、临床表现及检查、治疗方案3个方面为大家介绍NHL的诊疗要点。

临床分类

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临床表现及检查

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治疗方案

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是NHL中最常见的类型,在欧美地区占成人NHL的30%~40%,中国占35%~50%。DLBCL中位发病年龄为50~70岁,男性略多于女性,治疗模式是以内科治疗为主的多学科综合治疗,治疗策略应根据患者的年龄、一般状态、国际预后指数(IPI)评分、临床分期、是否有大肿块和变异亚型等因素而定,进行分层治疗。

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滤泡性淋巴瘤(FL)是欧美地区最常见的惰性淋巴瘤,约占NHL的20%~30%,包括中国在内的亚洲地区发病率较低,不足NHL的10%,中位发病年龄约60岁。1~2级FL属于惰性淋巴瘤,应根据不同分期选择不同的治疗策略,3级FL的治疗等同于DLBCL。

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套细胞淋巴瘤(MCL)约占NHL的3%~10%,男女比例为2∶1~3∶1,中位发病年龄65岁左右,自然病程可以表现为侵袭性和惰性,但大部分具有侵袭性生长特点。MCL对治疗的反应类似惰性淋巴瘤,传统化疗不可治愈。

既往多药联合化疗的生存期约为3~5年,近年来随着HDT/ASCT、阿糖胞苷及靶向药物的引入,生存期得到明显延长。少部分惰性MCL,称为白血病样非淋巴结性MCL,分子遗传学变异较少,无del(17p)/TP53突变,不表达或低表达SOX11,其病程类似于惰性淋巴瘤,预后较好。

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伯基特淋巴瘤约占NHL的3%~5%,约占儿童NHL的40%,属于高度侵袭性NHL,可分为地方流行性、散发性和免疫缺陷相关性3个变异型,治疗方案以化疗为主。

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淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)占成人NHL的3%~4%,占儿童NHL的40%左右,属于高度侵袭性淋巴瘤,可以分为T细胞来源(T-LBL)和B细胞来源(B-LBL)。T-LBL占LBL的80%以上,B-LBL约占LBL的10%~15%。LBL与急性淋巴细胞白血病(ALL)是属于不同临床表现及不同发展阶段的同一种疾病,在治疗时也应参考ALL的治疗方案。

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NK/T细胞淋巴瘤中最常见的类型是结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型,通常发生于上呼吸道,包括鼻腔、鼻咽、副鼻窦、扁桃体、下咽和喉,也可以累及鼻外,皮肤、睾丸和胃肠道是最常见的鼻外受累部位。此型淋巴瘤在亚洲较欧美常见,是中国最常见的外周T细胞淋巴瘤类型,占所有外周T细胞淋巴瘤的40%~50%,治疗时需区分原发于鼻腔或上呼吸道和原发于鼻外的患者。因对放疗敏感,早期患者应采用化放疗联合治疗策略,也可参加合适的临床试验。

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