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病理活检是金标准！
因疫情影响，由上海市医学会、上海市医学会心血管病分会主办的“第十四届东方心脏病学会议（OCC）——云上东方”于5月28日在线上召开，全国各地的心血管疾病专家相聚直播间，共同探讨心血管疾病的诊疗新进展。
在第十四届东方心脏病学会议上，医院解卫平教授就“非血栓栓塞性肺动脉栓塞症”进行了病例分享。
血栓栓塞是临床上肺栓塞最为常见的一类栓塞，90%以上肺栓塞属于血栓栓塞，除此之外，肿瘤栓塞、脂肪栓塞、空气栓塞、羊水栓塞等在临床实践中也会遇到，由于其所致肺栓塞发病率低，临床表现复杂且不典型，易被忽略。
下面以1例肿瘤栓塞患者进行病例回顾总结。
D-二聚体阴性，
你还会考虑肺栓塞吗？
病例概括：
患者女性，50岁，职业农民
主诉：咳嗽2月，咳痰伴血丝1月余，当地抗感染治疗效果不加，转入我院。
现病史：2月前无明显诱因下出现咳嗽，近1月出现咳痰，为白粘痰、伴暗红色血丝，后咳鲜红色血丝，伴活动后气喘。
体格检查：听诊左肺呼吸音清，右肺呼吸音粗，肺动脉瓣听诊区可闻及II级吹风样收缩期杂音。
查凝血5项：入院查纤维蛋白原4.17g/L，D-二聚体0.2mg/L；后复查纤维蛋白原4.36g/L，D-二聚体0.72mg/L。
图1:增强CT和胸部CT
增强CT（年11月6日）：右肺动脉主干及分支充盈缺损，考虑肺动脉栓塞，右肺门旁肿大淋巴结，右肺上下叶炎症，左肺下叶少许慢性炎症，左心房壁高密度影。
行下肢静脉超声：双侧下肢深静脉未见明显血栓形成。
二维超声心动图提示：左室舒张功能减退，射血分数：62.7%，CW估测肺动脉收缩压约29mmHg。
Q1
考虑肺血栓栓塞？还是考虑其他栓子阻塞肺动脉？
诊断思路：该患者D-Dimmer初查为0.2mg/L，在正常范围内，考虑血栓引起的血栓引起的栓塞可能性不大，考虑原发肺动脉肿瘤可能性较大。
图2：年11月8日PET-CT
遂于年11月8日行PET-CT，结果显示：右肺动脉主干及右上肺动脉起始段可见其内密度略低，氟代脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，考虑恶性病变可能，全身其余部位目前未见明确恶性高代谢征象，考虑原发血管恶性病变，原发性肺肉瘤的可能性大。
Q2
选择介入还是外科手术？
诊断思路：考虑栓子较大，介入不能完全碎栓取栓。心脏大血管外科会诊后建议外科手术治疗。
图3：手术切除肿块
行手术探查后，见右肺动脉主干内占位，延续至右上肺动脉，切除肿块3*2.5*1.6cm。
图4：病理显微镜下肿块
病理提示：肿瘤细胞Vimentin（灶+），CD31（+）。结合HE切片，本例符合肺动脉肉瘤（血管肉瘤分化）。
图5：手术后10天和手术后1月增强CT对比
对比手术前后CT，手术前CT显示右肺动脉主干及分支充盈缺损，手术后10天充盈缺损有所缓解，但在手术后1月，右肺主动脉充盈缺损有所显现。
年12月26日，CTPA提示右侧胸腔积液较前增多，进行胸水引流，病理提示未见恶性肿瘤细胞。
由于该患者不符合化疗和免疫治疗的适应症，年12月31日选择口服安罗替尼，每日1片，连服2周停1周，早晚监测血压。
图6术前CT和术后半年PET-CT
手术后半年复查PET-CT（年5月21日）提示，右肺中叶斑片条索影及散在磨玻璃密度影，较前新出现；右肺下叶背段少许半片条索影，FDG代谢未见增高，考虑炎性改变可能。
解卫平主任总结：
原发性肺动脉肿瘤栓塞症（肺动脉肉瘤）发生于肺循环大动脉壁的恶性间叶性肿瘤，临床罕见，发病率为0.%-0.03%，发病年龄为13-86岁，中位年龄为52岁，女生较多见，起病隐匿，未治疗者平均生存率为1.5-3个月，手术治疗生存时间延长至12-18个月。
原发性肺动脉肿瘤栓塞症可分为内膜肉瘤和壁间肉瘤，内膜肉瘤多起源于肺动脉内膜有多向分化前能的原始间充质细胞，常见分为2种类型：未分化型和分化型。壁见肉瘤起源于肺动脉血管壁中层，罕见，仅一种类型为平滑肌肉瘤。
在影像学上的表现为：
1、CTPA提示肺动脉主干或一侧肺动脉，甚至右室流出道充盈缺损，表面不规则，呈分叶或分隔现象；
2、肺动脉肉瘤疾病特征性征象
图7：蚀壁征
蚀壁征：肿瘤侵蚀肺动脉一侧或两侧壁，由于肿瘤生长旺盛特性，病变近端凸向右室流出道方向或凸向血流面。
诊断方面：
1、病理活检为金标准。
2、免疫组化可对其进行分型指导治疗及预后。波形蛋白可在所有血管肉瘤表达，仅波形蛋白表达则为未分化型，进一步有特异性标记则为对应分化型。
本文首发：医学界心血管频道
讲课老师：医院解卫平教授
本文作者：医学界OCC报道组——酸菜
责任编辑：董小雯
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