淋巴肉瘤

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帕唑帕尼,这个药你了解吗 [复制链接]

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冷门药物却能治疗难治肉瘤

帕唑帕尼是一种多激酶抑制剂,靶点涵盖VEGFR1、VEGFR2、VEGFR3及PDGFRα及β、FGFR1\3、Kit、ItK、Lck等。这些靶点与肿瘤病理血管的生成、肿瘤的生长及肿瘤的进展密切相关。

帕唑帕尼适应症:

1.FDA批准用于晚期肾癌患者。

2.FDA批准用于之前接受化疗的晚期软组织肉瘤(STS)患者。

但对脂肪性STS或胃间质肿瘤疗效尚未确定。

治疗软组织肉瘤试验数据:

在III期临床试验(EORTC),例既往蒽环类为基础的化疗治疗失败的转移性的非脂肪性STS患者分别接受帕唑替尼或安慰剂治疗,PFS显著增高,4.6:1.6月。

软组织肉瘤是发生在结缔组织的恶性肿瘤,包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。常见的如恶性纤维组织细胞瘤/高度恶性多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤都从属于软组织肉瘤。可生长在身体不同部位。恶性度高。发病年龄较小。临床治疗手法有限。

帕唑帕尼治疗各类肉瘤真实案例展示

案例1:上皮性肉瘤术后双肺转移帕唑帕尼挽救

患者,38岁,男性,年出现左腹股沟不适。年11月开始,患者出现行走困难。年7月,MRI显示左髂腰肌有肿块,年8月检查结果显示患者屈伸运动均受限。MRI提示肿瘤约11×5×5cm大小,自左髂骨翼内侧延伸沿髂腰肌累及股骨。

患者活检组织病理学诊断为近端上皮性肉瘤。年10月,采用联合髂骨切除法进行了广泛切除手术。年10月,CT检查显示两侧肺野多发结节,其中一些伴有肺泡,诊断为双侧多发性肺转移(图1a)。年1月开始使用pazopanib治疗,mg/天。pazopanib治疗2.5个月后CT提示肺转移灶明显缩小(图1b),pazopanib治疗30个月后,大多数的转移灶都消失或萎缩了,无新发病灶(图1c)。不良反应包括腹泻、全身疲劳和口腔炎,但都是1级或程度更轻。

案例2滑膜肉瘤术后肺转移化疗无效帕唑帕尼挽救

患者,女性,25岁,3年前出现右膝软组织肿块。患者没有全身性疾病,实验室检查基本正常。PET-CT显示右侧膝关节附近有一个高代谢病灶,大小为x82xmm。活检病理提示滑膜肉瘤。患者接受全身新辅助化疗,并于年8月进行手术切除。病人还接受了辅助放射治疗。年9月患者出现呼吸困难,PET-CT显示肺转移,伴有右髂链和右腹股沟淋巴结腺病(图2)。患者接受吉西他滨+多西他赛联合化疗,但疾病进展PD。年1月,患者开始使用pazopanib,mg/天。年7月影像学评估提示几近完全缓解CR。

案例3平滑肌肉瘤放化疗后进展帕唑帕尼挽救

患者,50岁,女性,年7月检查发现右乳肿块。术前活检诊断为原发性乳腺平滑肌肉瘤,故行右乳房切除术。患者接受了六疗程的阿霉素辅助化疗。年9月病人出现进行性呼吸困难,CT提示溶骨病变及高代谢转移性肺结节(图3)。在二线治疗中,病人接受了吉西他滨+多西他赛联合化疗,无进展生存时间为6个月,保持病情稳定。患者于年3月接受了姑息性放射治疗,放疗后影像学评估提示肺转移灶进展。年5月患者开始服用pazopanib,mg/天。年7月影像学提示几近完全缓解CR(图4)。

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