淋巴肉瘤

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丁香园版主CT高少老师十论ldquo [复制链接]

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高少语录:首先让我们来挖掘或者说创造一个影像征象:先看看截然释义:1、整齐的样子;整肃的样子。

2、态度严正的样子。

3、形容界限分明,像割断一样。(采用释义)

截然出自宋·严羽《沧浪诗话·诗辨》:“故予不自量度,辄定诗之宗旨,且借禅以为喻,推原汉魏以来,而截然谓当以盛唐为法。”唐·韩愈《序》:“其后幽、镇、魏不悦於*,相扇继变……惟郓也,截然中居,四邻望之,若防之制水,恃以无恐。”

灶肺交界面截然:灶肺交界面截然意思就是病灶与周围正常肺实质的交界面界限分明,像割断一样。用清楚、锐利仍不足以表达病灶边缘的特点。借此与一些仅表现边缘清楚的病灶区别,从而缩小鉴别诊断范围!

高少用十个病例从病灶的边缘特点---灶肺交界面截然入手与大家一起探讨肺结节的鉴别诊断,让我们一起来深度挖掘那些鲜为人知的影像征象,从而深刻揭示肺结节的病理本质!

病例分别为肺软骨瘤、肺错构瘤、肺原发性脑膜瘤、肺原发性恶性黑色素瘤、肺血管周细胞瘤、肺透明细胞瘤(糖瘤)、肺乳头状腺瘤、肺外周型动脉瘤、肺内异位胸腺、肺内异位甲状腺,本期请高少老师为大家讲述肺原发性脑膜瘤一例。

病史:女,49岁,外院检查发现左下肺占位

精彩讨论:

??灵:PSP吧

金豆:血管贴边PSP

高少·丁香园版主:诊断PSP理由是?

胡一刀:高强化,贴边血管

医院呼吸科:能多图的就不会是PSP,我猜脑膜瘤吧,估计少见的。

高少·丁香园版主:就是肺脑膜瘤

穿刺活检:肺原发性脑膜瘤

高少解析:

从灶肺交界面截然入手探讨肺结节的鉴别诊断,主要有四类疾病:一、生长快的恶性肿瘤主要是小细胞肺癌:两者的鉴别,从灶肺交界面入手,小细胞肺癌界限没那么分明,还没有到像割断一样;其它征象:如娘小崽大及前后片的对比,鉴别应该没有问题(今晚未同大家探讨)二、异位起源组织或肿瘤1、异位甲状腺:肺内异位甲状腺与胸内血管关系密切,马鞍形态是胸内异位甲状腺的一个典型征象,除去钙化部分平扫密度稍高,而肺错构瘤密度不均匀,CT值离散度大,斑点状、团块状、蛋壳样钙化是胸内甲状腺的主要特征,而错构瘤的典型钙化是爆米花样。2、肺原发性脑膜瘤:增强扫描肿块有不同程度非均匀强化,注意有别于颅内脑膜瘤的均匀一致的明显增强。而肺错构瘤是轻度强化。3、肺原发性恶性黑色素瘤:临床症状以咳嗽、咯血、胸痛为主要表现,而肺错构瘤多是无症状体检发现。肺原发性恶性黑色素瘤隐匿起病,转移早,而肺错构瘤是良性肿瘤,肿瘤倍增时间约多天,有前后片对比,有利于鉴别。4、异位胸腺:常见于肺门,内密度均匀,强化均匀,渐进性明显强化。三、间叶性肿瘤1、肺软骨瘤:如肿瘤较小则表现密度均匀,边缘锐利,如瘤体较大则病灶内呈不规则结节状或片状钙化灶,增强扫描无强化。而肺错构瘤典型的钙化是爆米花样,除去钙化部分密度多不均匀,CT值离散度大,增强可轻中度强化。2、肺血管周细胞瘤:少见,强化显著。3、肺糖瘤:血管周上皮样细胞肿瘤,与错构瘤同属间叶性肿瘤,但错构瘤体内钙化较多,呈点片状,有些可见到特征性的爆米花样钙化,而肺透明细胞瘤钙化少见。4、外周型肺动脉瘤:血管样强化,增强可以鉴别。注意与白塞病鉴别。四、其它肺乳头状腺瘤:可以发生转移的良性肿瘤拓展学习:肺原发性脑膜瘤(PPM),又称肺异位脑膜瘤。是指发生于中枢神经系统以外的脑膜瘤,临床罕见,多位于头颈部,如眼眶、颅骨、副鼻窦、鼻、口咽等,约占所有脑膜瘤的2%,而PPM更为罕见。发病机制及组织学来源:尚不清楚,文献报道低剂量或高剂量放疗可能会诱发脑膜瘤的发生,与肿瘤出现的间隔时间分别为35年和19-24年。组织学来源主要有以下几种学说:1.起源于胸膜间质多向分化潜能的细胞2.起源于胚胎剩余的异位蛛网膜细胞3.起源于肺微小脑膜样结节,也有学者不认同这种学说,认为脑膜瘤的脑膜样结节的发生率不一致,而基因型二者无确定的联系。临床特点:PPM大部分为良性,患者一般无临床症状,通常在体检或随访时偶然被发现。少数患者可出现咳嗽,胸痛,偶尔会出现咳血,这可能与肿瘤的生长位置及大小有关。恶性PPM可以阻塞气管,侵犯支气管软骨、食管平滑肌,引起呼吸困难,夜间喘息、吞咽困难等症状,并出现淋巴结转移及远处转移病理学特点:PPM多为肺内圆形或类圆形的孤立性结节,与周围肺组织界限清楚,多数无明显包膜。肿瘤组织学形态呈典型的中枢神经系统脑膜瘤样结构,细胞呈梭形或上皮样,巢状、束状或漩涡状排列,细胞非典型性不明显,核分裂象罕见;肿瘤内可见核内假包涵体、胶原纤维及数量不等的砂砾体,而砂砾体的出现有助于诊断。少见的特征有化生性骨形成和泡沫样巨噬细胞聚集。组织学分型与中枢神经系统脑膜瘤常见的分型相同,分为上皮型、过渡型、纤维型,过渡型多见,各亚型对于预后无明显影响。诊断与鉴别诊断:PPM发病率低,其临床表现及影像学检查都没有特异性,临床诊断很困难,确诊还需要病理学形态和免疫组化检测。PPM首先需要与肺转移性脑膜瘤相鉴别,后者会出现头痛、视力下降、癫痫等症状,用cT或MRI检查中枢神经系统,可以除外转移性肿瘤。PPM还需要与肺的其他病变相鉴别。①孤立性纤维性肿瘤:好发于胸膜,女性略多见,肿块呈类圆形或卵圆形,边界清晰,可出现交替性分布的细胞丰富区和稀疏区,丰富区细胞呈短梭形或卵圆形,稀疏区细胞呈纤细梭形,细胞无明显异型,核分裂象少,常呈现席纹状、束状、鱼骨样、血管外皮瘤样或栅栏状排列,细胞问可见粗细不等的胶原纤维;瘤内血管丰富,血管壁可呈玻璃样变性;免疫组化CD34、CD99、bcl一2阳性,EMA阴性。②胸腺瘤:可发生于肺内,极其少见,肿瘤可呈现梭形细胞增生,通常核分裂活性很低,可见席纹状或血管外皮瘤样结构,伴淋巴细胞浸润,无砂砾体形成和特征性的漩涡状结构;免疫组化keratin阳性,vimentin阴性。③炎性肌纤维母细胞肿瘤:大体表现为孤立圆形肿块,由增生的纤维母细胞或肌纤维母细胞组成,呈束状或席纹状排列,细胞核卵圆形,核仁不明显,无明显异型,核分裂象不常见,伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,常见淋巴滤泡,炎细胞与梭形细胞混合,有时浆细胞占主要成分,缺乏脑膜瘤特征性的漩涡状结构,免疫组化SMA阳性。④梭形细胞癌:由梭形细胞构成的非小细胞癌,恶性特征明显,表现为核深染,核仁明显,束状排列或细胞黏附成巢,免疫组化keratin阳性,r兀1F一1可以阳性,缺少脑膜瘤的典型结构。⑤恶性黑色素瘤:肿瘤有时以梭形细胞为主,可见到黑色素,免疫组化S.、HMB.45阳性,当肿瘤完全为梭形细胞成分时,HMB.45可以阴性,但可表达CEA、CD99、bcl-2。⑥单相性滑膜肉瘤:肿瘤呈单一性的梭形细胞增生,细胞排列较密集,可见“人字形”结构,核分裂象多少不等,免疫组化bcl-2阳性。治疗与预后:PPM大部分为良性,手术完全切除肿瘤是首选的治疗方式,一般只需肺楔形切除即可。如果肿物位于肺叶中心,适宜肺叶切除。临床医师需要做术中冷冻以保证肿物切除干净。对于既往有恶性肿瘤病史的患者,临床医师很难与肺转移性肿瘤鉴别,导致对患者不适宜的治疗,可行术中冷冻检查,以防止过度治疗。随着胸腔镜技术的进步,胸腔镜肺楔形切除术成为首选的治疗方案。而恶性PPM很少见,文献有全肺叶切除或肺叶切除并辅助放化疗的报道。良性PPM完全切除后预后良好,几乎无复发的风险;文献报道最长随访时间24年,仍可健在。高少今天病例分享肺原发脑膜瘤一例,敬请期待下期高少灶肺交界面截然征象的病例。

图文编辑:温立旻朱俊杰

审核:张爱梅

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