病例资料患者，男，72岁，入院前1个月无明显诱因头疼，为无规律性跳痛，以眉弓和后枕部为著，自述按压后缓解。医院就诊发现枕大池区域占位性病变，邻近颅骨受侵，为求进一步诊治入住我院。专科检查无特殊。入院查体：体温36.5℃，脉搏85.0次/分，呼吸20.0次/分，血压/90mmHg。CT示小脑幕下-枕大池区域等-稍低密度团块影，肿块部分位于脑外，较大层面约4.6cm×4.4cm，边界较清，肿块邻近部分枕骨骨质破坏吸收，第四脑室受压变窄，幕上脑室系统扩大（图1a、b）,考虑为小脑幕下-枕大池区域肿瘤性病变(脑膜瘤或其他)。MRI平扫+增强扫描示枕部颅内外软组织肿块影，形态不规则，边界较清，较大层面约5.7cm×4.9cm×4.0cm,T1WI呈稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍低、等、稍高混杂信号，DWI示水分子明显扩散受限，增强后病灶明显不均匀强化，邻近枕骨骨质破坏；邻近矢状窦、直窦及横窦受压，双侧小脑半球受压变形，脑室系统扩张（图1c~f）；考虑为枕骨转移性肿瘤或其他肿瘤，建议结合穿刺活检。患者于全麻下行枕大池区域性肿瘤切除术。术中所见：肿瘤位于枕大池区，广泛侵蚀破坏枕骨、枕部肌肉及后颅窝硬膜，压迫小脑，肿瘤边界不清，颜色灰白，质地较韧。术后病理提示“枕部”梭形细胞肿瘤（图1g），行免疫组化染色辅助诊断。免疫组化（图1h）：GFAP（-）、Olig-2（-）、ATRX-1（+）、IDH-1（-）、S-（-）、Ki-67（+，约30%）、EMA（-）、CK（-）、Vimentin（+）、STAT6（-）、CD34（-）、SATB-2（部分+）、desmin（部分+）、SMA（-）、TLE-1（-）、α-AT（±）。结合HE及免疫组化结果，诊断为“枕部”高级别纤维源性肉瘤。
图1患者，男，72岁。a）CT轴面软组织窗示小脑幕下-枕大池区域等-稍低密度团块影(箭)，边界较清；b）CT平扫轴面骨窗示肿块邻近部分枕骨骨质吸收(箭)；c)平扫T1WI示枕部颅内外混杂信号软组织肿块影(箭)，形态不规则，边界较清；d）MRI增强扫描示肿块(箭)明显不均匀强化，边界清晰；e）MRI增强扫描矢状面示肿块(箭)明显不均匀强化，邻近小脑受压；f)DWI示水分子扩散明显受限(箭)；g)病理图示“枕部”梭形细胞肿瘤（×，HE）;h)免疫组化染色（×）结果：GFAP（-）、Olig-2（-）、ATRX-1（+）、IDH-1（-）、S-（-）、ki-67（+，约30%）、EMA（-）、CK（-）、Vimentin（+）、STAT6（-）、CD34（-）、SATB-2（部分+）、desmin（部分+）、SMA（-）、TLE-1（-）、α-AT（±）。
讨论纤维肉瘤（fibrogenicsar
