程少为中科白癜风医院出诊时间 http://wapyyk.39.net/hospital/89ac7_registers.html概述
PLB占原发性骨肿瘤的0.06%，年Carmady等报道了首例发生于骨的平滑肌肉瘤。PLB常单发，发病年龄为9~87岁，平均为47岁。男女比例大致相等。长期行放化疗者、白血病、淋巴瘤、Paget’s病、双侧视网膜母细胞瘤患者，易患该病。
临床
PLB的临床表现缺乏特异性，疼痛是其主要症状，常表现为隐痛或酸痛，部分患者可无疼痛症状，常因发生病理性骨折而就诊，还有部分患者可扪及肿物。
病因病理
长管状骨干骺端及骨干是PLB的好发部位，尤其是膝关节周围，其次是髂骨和肱骨。PLB的组织来源尚无统一定论，有学者认为PLB的组织来源来自于骨髓腔内中等营养血管壁中层的平滑肌细胞或脉管周围的多功能性间叶细胞；也有学者认为，平滑肌细胞是由多潜能的间充质细胞或中间细胞型转变而来。
影像
PLB的组织学分型为普通型平滑肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤，以普通型最为常见。免疫组织化学标记SMA、Vimentin阳性，S-阴性。
PLB的X线平片、CT表现主要为累及骨皮质和髓腔的界限不清的不规则溶骨性破坏并伴有软组织肿块，轻微或无骨膜增生，而发生病理性骨折时，骨膜增生明显。此外，还可以表现为多房囊状膨胀性骨质破坏，骨皮质缺损小，软组织肿块一般不明显。PLB可伴有肿瘤骨形成。
PLB在MRI上主要表现为T1WI呈低于或等于肌肉信号，T2WI呈混杂高信号。CT对评估肿瘤侵袭骨皮质和累及周围软组织的范围有重要价值。MRI能更好地显示髓腔内病变及周围扩展的程度和范围。
鉴别
骨肉瘤：好发于青少年，X线表现常有Codman三角和放射状骨针，肿瘤骨明显。骨纤维肉瘤：主要表现为溶骨性骨质破坏，一般无骨质增生硬化、无骨膜反应，无骨化，软组织肿块少见且较小。
骨恶性纤维组织细胞瘤：主要为骨质破坏，但不同部位的骨质破坏表现形式可不相同，如股骨近端病变主要为边界清楚的囊状骨质破坏；骨干病变主要为虫蚀状、大块或膨胀性的骨质破坏；长骨干骺端病变以单纯的斑片状骨质破坏或骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴为主。
骨转移瘤：多发生于40岁以上的患者，四肢长骨常发生于骨干，极少累及骨端，病灶常多发，少有骨膜反应。
骨髓炎：局部可出现红、肿、热、痛，一般不累及骺板，沿髓腔方向生长。
总结
PLB是一种低度恶性肿瘤，其5年生存率和转移率分别为59%、46%，当诊断确立，及早手术是其主要治疗方法。但PLB的临床表现和影像学表现缺乏特异性，诊断困难。当膝关节周围及长管状骨干骺端表现为骨质破坏，软组织肿块，少量瘤骨，无或轻微骨膜增生，应考虑PLB的可能。确诊靠病理及免疫组织化学检查。
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