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皮科探案，等你来看
近期，黎巴嫩贝鲁特美国大学医学中心的EidE博士在PediatrDermatol上报告了一例继发于腘窝脂肪瘤手术后瘢痕的紫黑色斑块，您考虑什么？病例介绍患儿男，11岁，左腘窝瘢痕基础上出现紫黑色斑块4年，斑块直径逐渐增大，经常在轻微触碰时排出血清样液体。患儿在2年前曾接受手术切除局部脂肪瘤。查体见愈合良好的手术瘢痕上一处4cm×3cm大小的斑块，由紫黑色水疱融合形成，并混有透明水疱和散在脱屑（图1）。图1.左腘窝瘢痕基础上紫黑色水疱融合形成的斑块（来自参考文献）采用4mm环钻实施了皮肤活检（图2）。图2.组织病理示表皮轻度棘层肥厚，真皮乳头内扩张膨大的淋巴管，可见瓣膜和嗜酸性蛋白样物质（来自参考文献）结合临床和组织病理改变，最终诊断为微囊型淋巴管畸形（microcysticlymphaticmalformation，MLM）。病例学习1疾病概念淋巴管畸形旧称淋巴管瘤，根据淋巴管囊腔的大小将其分为MLM、巨囊型淋巴管畸形和混合型淋巴管畸形3型。巨囊型淋巴管畸形由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成，以前被分类为囊肿型或囊性水瘤。MLM由多个体积小于2cm3的囊腔构成，以前被分类为毛细血管型或海绵型淋巴管畸形，也被称为局限性淋巴管瘤。2发病机制尽管多数MLM病例为先天性，在儿童早期发病，获得性继发性MLM与年龄无关，可发生于受到手术、放疗、感染、克罗恩病、恶性肿瘤如直肠腺癌、Proteus综合征和化脓性汗腺炎损伤的皮肤部位，受损的淋巴管引流受阻产生的返流压力将淋巴液挤压成浅表水疱。3临床表现MLM好发于四肢近端和胸部，但可累及任何皮肤部位以及口腔包括舌、唇和颊黏膜。获得性MLM主要发生在中老年人，报告的病例以外阴常见，但任何部位的淋巴管受损均可发病。典型损害为由簇集性透明或血性浅表水疱组成的斑块，外观似「蛙卵」。碰触时可有淋巴液渗出，偶可见基底淋巴水肿。少数MLM病例可表现为结节性损害，甚至角化过度性疣状损害而模仿跖疣。MLM的并发症包括轻微触碰即可引起液体渗漏、蜂窝织炎、甚至恶性肉瘤性转化。4病理特征MLM的病理标志为在真皮乳头和网状层出现扩张的淋巴管，表皮常出现棘层肥厚、角化过度和乳头瘤样增生。5鉴别诊断在本例中，MLM的鉴别诊断包括局限性血管角皮瘤、皮肤结节病和Kaposi肉瘤。皮肤结节病作为「超级模仿者」，可模仿临床皮肤病谱中的任何形态。尽管皮肤结节病理论上可表现为瘢痕基础上的水疱性斑块，但病理下未见标志性的非干酪性肉芽肿可排除。局限性血管角皮瘤的病理特征为真皮乳头血管扩张以及表皮角化过度和棘层肥厚，与MLM具有相似性，但局限性血管角皮瘤的临床表现为群集性紫红色丘疹和结节而非水疱。Kaposi肉瘤的典型损害也呈紫红色，文献报告中亦有继发于瘢痕者，但本例患者的水疱性损害以及病理下真皮网状层无梭形细胞血管增生和裂隙，可排除Kaposi肉瘤。6治疗原则MLM的治疗困难，治疗手段取决于损害的深度。在临床可行时，尤其对于浅表性MLM病例，首选广泛性手术切除，复发率较低。在损害深在的病例中，由于复发率较高，仅在损害引起症状时才考虑部分切除。在不适合手术治疗时，可尝试采用冷冻治疗、电灼、二氧化碳激光或硬化剂注射等方式治疗，据报告效果良好。另外，预防术后感染也很重要。综上所述，本例为发生于手术瘢痕的罕见获得性MLM病例，考虑系既往手术损伤淋巴管，以及原有淋巴管畸形深部扩张所致。参考文献：EidE,RubeizN,KurbanM,etal.Asymptomaticgrowthoverlyingascarinachild.PediatrDermatol.,37:e93-e94.
本文首发：医学界皮肤频道
本文作者：吴大兴
本文审核：唐教清
责任编辑：茜茜
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