北京哪个医院治疗白癜风最专业 http://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html作者：医院病理科来源：华夏病理博客园
组织细胞增生症是一组以巨噬细胞和树突细胞增生为特征的疾病。目前将组织细胞性疾病分为三组：树突细胞相关性疾病、巨噬细胞相关性疾病和恶性疾病。本文主要就巨噬细胞/组织细胞相关性疾病进行讨论。在《“七十二变”的巨噬细胞》一文中，笔者已说过巨噬细胞的网名是组织细胞。因此，本文将题目《非朗格汉斯细胞组织细胞增生性病变》改为《巨噬细胞的胡作非为》。
一、幼年性*色肉芽肿
幼年性*色肉芽肿（juvenilexanthogranuloma，JXG）是一种好发于婴幼儿和儿童皮肤的非朗格汉斯细胞组织细胞增生性病变。临床上JXG有两种类型，一种称为丘疹型（多见，约20%的病例可伴发I型神经纤维瘤病，多灶性者还可伴发幼年性髓单核细胞白血病。）；另一种称为结节型（少见，结节直径超过2cm者称为巨大JXG）。JXG可发生于皮肤外，但孤立性病灶比较少见。罕见病例为全身性病变，病情严重，可致死，这种罕见疾病又称为系统性JXG。播散性JXG是一种比较罕见的具有临床侵袭性行为的系统性组织细胞增生性病变，组织细胞形态类似于皮肤JXG。
皮肤JXG显示病变位于真皮内，由成片、致密的单核组织细胞组成，可延伸至表皮，但不侵犯表皮层，被覆的表皮可变扁平。瘤细胞可延伸至脂肪组织或浸润横纹肌。瘤细胞常紧紧包绕皮肤附件组织。根据病程的早晚可分为（胞质内脂质空泡不明显，杜顿巨细胞常缺如或偶见）、（可见脂质空泡，明显时可呈空泡状或呈*色瘤细胞样，在单核组织细胞的背景内常可见多少不等的多核巨细胞）、（也称梭形细胞*色肉芽肿，梭形细胞呈席纹状排列，类似纤维组织细胞瘤。可见泡沫样组织细胞和多核巨细胞，间质可伴有纤维化）和混合型JXG四种类型。
与发生皮肤的相比，位于皮肤以外部位的病变中，杜顿巨细胞的数量明显减少或缺如。间质内可见一定数量的急、慢性炎性细胞浸润，特别是嗜酸性粒细胞，易与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相混淆。
免疫表型：瘤细胞表达KP-1（CD68）、CD4和CD14，不表达S-、CD1a和CD15。
鉴别诊断包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症、纤维组织细胞瘤和*色瘤。
二、*色瘤
*色瘤是一类由吞噬脂质的巨噬细胞（泡沫样组织细胞，*色瘤细胞）的局灶性聚集所组成的病变，患者常伴有高脂血症，多发性病变者可有家族性。
*色瘤临床分为五种亚型：。
各种临床亚型在镜下形态相同，均由成巢或成片的（泡沫样）组织细胞和少量多核巨细胞（杜顿巨细胞）组成。早期病变往往伴有炎性细胞浸润，陈旧性病变则多伴有纤维化，增生的纤维组织可呈席纹状排列。少数病例可呈丛状生长，称为丛状*色瘤。
三、窦组织细胞增生症
窦组织细胞增生症也称为Rosai-Dorfman病，是一种少见的起因不明的自限性组织细胞疾病，以双侧颈部淋巴结显著增大为典型特征，常伴有发热和体重减轻，也可累及其他部位淋巴结和结外部位。
典型病例见华夏病理网
