病史
男，59岁，左眼外突9年，加重半年。查体:左眼部明显外突、溢泪，眼球向内下方移位，视力可指数，瞳孔对光反射迟钝，结膜充血，触诊可扪及质韧肿物，向上达眶上缘，无明显压痛。
影像描述
左侧眼眶内、眼球后外上方肌锥外间隙可见一占位性病变，约4.6cm×4.3cm，肿块边界尚清，形状不规则，将眼球及眼外肌向内下方移位，内侧累及左侧筛窦及额窦。MR平扫T1WU图A、B）病灶与眼外肌相比呈等信号，内可见条状低信号；压脂T2WI（图C~E）病灶呈高信号，信号尚均匀，内见点条状低信号；增强扫描肿块呈中度均匀强化（图F~H）。
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?诊断思路：
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行左眼眶内容物次全切除并左眼眶、筛额窦肿物切除术，术中见一淡红色肿瘤组织占满全眼眶，肿瘤约8cm×10cm，筛窦、额窦骨质部分破坏吸收，部分颅底骨质缺失，肿瘤组织累及额窦、筛窦，肿瘤与硬脑膜部分粘连，分次将眼眶肿物取出，并将额窦、筛窦及颅底肿瘤一同取出。
——左眼眶、颅底、筛窦组织见大量长梭形瘤细胞，细胞排列紧密，部分瘤细胞形成毛细血管样结构，局部明显增生，部分瘤组织分布于黏液样基质内，瘤组织为较粗大的纤维组织所分隔，瘤细胞胞浆淡染，细胞界限不清，核长梭形，部分有扭曲，有一定的异型，核分裂象较多见（5个/HPF）。免疫组织化学:CD34（-），CD31（-），F8（-），CK（-），CD（-），Actin（-），Desmin（-），Vimentin（+），VEGF（+），Ki67（15%细胞阳性）。病理诊断:左眼眶、颅底、筛窦恶性上皮样血管内皮瘤。
——血管内皮瘤（hemangioendothelioma）少见，原发于眼眶的血管内皮瘤罕见。血管内皮瘤是指形态表现上介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间的一组血管源性肿瘤，为交界性、中间性或低度恶性肿瘤，可发生转移，即使是形态学表现为良性的上皮样细胞型血管内皮瘤也可发生转移。目前血管内皮瘤至少分为4型:上皮样细胞型血管内皮瘤、梭形细胞型血管内皮瘤、Kaposi型（Kaposiform）血管内皮瘤和血管内乳头状血管内皮瘤，几型可混合存在。
上皮样细胞型血管内皮瘤（epithelioidhemangioendothelioma，EHE）于年首次报道，是一种罕见的以血管为中心的血管内皮瘤；各种年龄、性别均可发生，多见于四肢远端皮下软组织；大体形态为无包膜的坚硬肿块，与周围组织紧密粘连，切面呈红色，类似机化血栓；组织形态学特征表现为瘤细胞似上皮样细胞，排列成条索状或巢状，可形成血管腔或腺管腔样，特征性的改变是瘤细胞胞质内可见空泡，呈印戒状，空泡为原始血管腔，瘤细胞无明显异型性，常缺乏坏死及核分裂象，间质缺乏或为丰富的黏液性至透明软骨样基质；免疫组化检查，大部分瘤细胞的Vimentin及CD34呈阳性。本例为恶性上皮样血管内皮瘤（malignantepithelioidhemangioendothelioma）。
眼眶血管内皮瘤主要位于肌锥外间隙、结膜和眼睑等部位，除眼眶外的头颈部其他部位的血管内皮瘤CT表现为侵袭性骨质破坏的病变或边界清楚的膨胀性溶骨性破坏的病变，MRI表现为有血管流空影的富血供肿瘤，CT和MRI有时可见片状出血区，CT呈高密度，T1WI呈片状高信号，增强后早期明显强化。T2WI呈高信号与肿瘤内细胞丰富和丰富的黏液及透明软骨样基质有关。DSA显示为富血供肿瘤，内有很多扩张的血管和对比剂积聚，没有动静脉瘘。本例病变位置及膨胀性、侵袭性生长的特性，以及富血管特性，均与文献报道一致。
眼眶血管内皮瘤主要位于肌锥外间隙、结膜和眼睑等部位，在影像学上主要需与毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、神经鞘瘤、炎性假瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤等鉴别。其中，炎性假瘤与神经鞘瘤为良性病变，强化程度不如血管内皮瘤明显；横纹肌肉瘤强化亦不如本病明显；淋巴管瘤多为囊性病变；毛细血管瘤及海绵状血管瘤均为富血管病变，强化明显，有文献报道动态增强曲线有助于与本病鉴别。前者排空较慢有延迟强化特点，而血管内皮瘤排空较快。血管外皮细胞瘤术前与本病不易鉴别，需病理及免疫组化鉴别。
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