北京哪有白癜风专科医院 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html乳
头
状
癌
甲状腺乳头状癌(papillarycarcinoma)-恶性上皮性肿瘤显示滤泡细胞分化的形态和特征性的核。甲状腺恶性肿瘤中75%为乳头状癌。
虽然甲状腺肿瘤占人类所有癌的1%，它们却代表了内分泌系统最常见的恶性病变，并且对病理医生、外科医生和肿瘤学家们提出了不容忽视的挑战。
关于甲状腺乳头状癌
虽然在15岁以前乳头状癌是罕见的，它们仍代表最常见的儿科甲状腺恶性肿瘤。大多数肿瘤发生在20~50岁成年人，女性与男性的比是4:1。超过50岁女性的优势明显下降。总的存活率是高的(超过90%)，特别是小于45岁的患者。
乳头状癌的发病率在世界范围内有所增加。尽管发病率增加，死亡率却在下降。
甲状腺乳头状癌的病因学与暴露于放射线有最密切的关系。
乳头状癌可来源于正常原位的甲状腺和异位甲状腺组织(例如卵巢甲状腺肿)。
---症状和体征乳头状癌通常表现为甲状腺肿块，放射性碘扫描为冷结节或表现为颈部淋巴结病。在碘缺乏地区，多结节性甲状腺肿仍然常见，乳头状癌可表现为在甲状腺肿中出现一个更明显的结节。在碘充足地区，乳头状癌通常在一个相对正常的甲状腺中表现为一个可以触及的单个结节。对损伤、颈部血管疾病或其他情况所作的诊断学(CT、MRI、超声)研究指出，能发现许多偶然的、未被触及的甲状腺结节。这些临床前结节证实是甲状腺癌，与在甲状腺切除标本或尸检中偶然发现的没有预料到的很多乳头状癌小的或微病灶相一致。毫无疑问，偶然发现的没能触及的乳头状癌的临床意义是微不足道的，因为在年轻患者甚至大的可触到的乳头状癌其20年生存期已超过98%。这些临床前的乳头状癌似乎不能改变正常寿命。者甚至大的可触到的乳头状癌其20年生存期已超过98%。这些临床前的乳头状癌似乎不能改变正常寿命。
甲状腺乳头状癌的病理
乳头状癌显示不同的大体形态。大多数病变为灰白色质硬，伴不规则的边界甚至见到浸润周围甲状腺实质。一些病变中营养不良性钙化，肿瘤中偶见骨形成。肿瘤大小从微小(1mm)到几个厘米，也常见到多中心生长。许多肿瘤会出现囊性变，罕见肿瘤完全形成囊状。在一些肿瘤，原发肿瘤是实性的而淋巴结转移是囊性的。偶尔，肿瘤可起源于甲状舌管囊肿。乳头状癌可直接侵袭到甲状腺周围脂肪、骨骼肌、食管、喉和气管。
乳头状癌有扩散到淋巴管道的倾向，因此，有很大比例的病例在求诊时已见到局部淋巴结转移（见下图）。此外，在甲状腺中常常见到肿瘤微小病灶，这些肿瘤病灶与肿瘤主体是分开的，这是由于腺内淋巴道扩散，或更罕见的是多中心起源。也可发生静脉侵犯。依赖于患者的年龄、原发肿瘤的大小、甲状腺内播散和局部或远隔转移。
▲乳头状癌淋巴结转移▲
乳头状癌特征性的核包括：增大的、卵圆形、长的和重叠核。典型的核为清澈的或毛玻璃样。常见不规则核型包括核沟和核内假包涵体。在没有复杂乳头结构的肿瘤，乳头状癌的诊断则依赖于这些核的特征，但必须占肿瘤中相当大的部分。
乳头状结构表现为典型的复杂分支（见上图）。少见病例中乳头显著水肿。乳头是由上皮衬复，上皮细胞的极向紊乱，胞浆淡或嗜酸性。常见鳞状上皮化生。可有其他结构与乳头共存，而纯乳头状生长是不常见的。这些结构包括不同大小的滤泡，也能见到实性和梁状结构。肿瘤也可以是囊性的，囊的衬复细胞可见广泛的鳞状上皮化生。砂砾体是圆形和同心圆层状钙化，这个结构必须与砂砾样体相鉴别，后者可以出现在胶质内。乳头状癌的砂砾体与肿瘤细胞相伴随，在淋巴间隙或在肿瘤基质中。常见到肿瘤内硬化和肿瘤周围淋巴细胞浸润。
癌性乳头应与结节性甲状腺肿的乳头结构或伴乳头的滤泡性腺瘤相鉴别，也要与弥漫性增生中短的乳头状内折叠鉴别，后者的核是典型的圆形，位于胞浆基底部。而最重要的是缺乏乳头状癌核的特征。
乳头状癌呈细胞角蛋白(CK)、甲状腺球蛋白(Tg)和甲状腺转化因子-1(TTF-1)免疫阳性反应，但对突触素(Syn)和铬粒素(Cg)呈免疫阴性。大量免疫组化标记曾被用于确定乳头状癌的诊断。备选的标记包括S-蛋白、HLA-DR、雌激素受体、高分子量CK、CK19和RET。还有学者建议恶性乳头状病变的标记包括HBME-1和galectin-3。虽然galectin-3和HBME-1在乳头状癌是高比率表达，但对这种肿瘤并不呈特异性。CK-19被广泛应用于乳头状癌的标记，但也存在争论，因为在慢性淋巴细胞性甲状腺炎CK19也可呈免疫阳性，并且常与先前抽吸活检在同一位置。应用RET染色确定RET/PTC基因重排，要依赖于可靠的和可以得到的敏感抗体。伴有转移的肿瘤典型地显示出p27的丢失或周期素D1的上调，而没有转移的乳头状癌呈p27免疫阳性和eyelinD1免疫阴性。甲状腺源性转移性乳头状癌呈TTF-1和Tg免疫阳性，而肺原发性癌可呈TF-1免疫阳性但甲状腺球蛋白免疫阴性。在肺和甲状腺以外的乳头状癌对TTF-1和甲状腺球蛋白都呈典型的免疫阴性。一些乳头状癌显示特殊的特征，例如:某些生长方式、细胞类型和间质反应的混合。根据肿瘤中占优势的某种成分特征，而将其分类为特殊的组织学类型。滤泡亚型(follicularvariant)大体上，很多这类肿瘤与有包膜的滤泡性肿瘤类似。它们是由小至中等大小、不规则形滤泡构成，实际上不含有乳头状结构。可呈免疫阳性，并且常与先前抽吸活检在同一位置。应用RET染色确定RET/PTC基因重排。要依赖于可靠的和可以得到的敏感抗体。伴有转移的肿瘤典型地显示出p27的丢失或周期素D1的上调，而没有转移的乳头状癌呈p27免疫阳性和eyelinD1免疫阴性。甲状腺源性转移性乳头状癌呈TTF-1和Tg免疫阳性，而肺原发性癌可呈TF-1免疫阳性但甲状腺球蛋白免疫阴性。在肺和甲状腺以外的乳头状癌对TTF-1和甲状腺球蛋白都呈典型的免疫阴性。一些乳头状癌显示特殊的特征，例如:某些生长方式、细胞类型和间质反应的混合。根据肿瘤中占优势的某种成分特征，而将其分类为特殊的组织学类型。
还有其它亚型：
大滤泡亚型、嗜酸细胞亚型、透明细胞亚型、弥漫硬化型、高细胞亚型、柱状细胞亚型、实体亚型、筛状癌、乳头状癌伴筋膜炎样间质、乳头状癌伴岛样成分、乳头状癌伴鳞状细胞癌或黏液表皮样癌、乳头状癌伴梭形细胞和巨细胞癌、混合性乳头状癌与髓样癌。
甲状腺微小乳头状癌
乳头状微小癌(papillarymicrocarcinomas)微小癌的概念应该用于偶然被发现、直径1cm或更小的乳头状癌。是乳头状癌最常见的形式。例如在芬兰超过1/3的尸检可见到微小癌。在因与甲状腺乳头状癌无关的疾病而行甲状腺手术切除的标本中，微小癌的检出率超过24%。因为体积小，在大体检查时常被漏掉。在儿童这类肿瘤更具侵袭性，在成年人偶见表现为颈部淋巴结转移。这类肿瘤常定位在靠近甲状腺被膜处，肿瘤常没有包膜，并且硬化。然而包裹型是存在的。最小(1mm)肿瘤常显示滤泡结构，缺少间质硬化；而较大的微小癌(平均大小2mm)则显示促结缔组织增生的间质。具有明显或纯乳头状结构的微小癌是最大的肿瘤(平均：5mm)但很少见。
在一些资料中，乳头状癌直径小于1cm，被认为是乳头状癌的变型。这些肿瘤已经有许多命名，包括隐匿型、潜伏型或小乳头状癌，无包膜甲状腺肿瘤和隐匿型硬化性癌。对这类肿瘤已经主张用“乳头状微小肿瘤”的名称，但特别应除外小于19岁患者和已发生转移的肿瘤。
偶尔可见到原发肿瘤不足1cm或更小直径的乳头状癌已发生颈部淋巴结转移。这些罕见的肿瘤有独特的免疫组化特征，即p27丢失和周期素DI的上调，反映了与非常常见的偶发性微小癌所不同的生物学特征。
乳头状癌的预后是好的；10年生存率超过90%，在年轻患者超过98%。乳头区和滤泡区的相对比例不影响预后，但是血管侵犯和核异型可能是不利的预后指征。与预后有关的最重要的临床特征取决于原来在风险组所规定的年龄，还有肿瘤大小、甲状腺外侵犯、手术切除的完整性和远隔部位转移。老年人不利的预后结果是肿瘤的体积大，肿瘤的腺外扩展。高细胞型和柱状细胞型较通常的乳头状癌预后差。
图
医院病理科
文
鄢化章
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