含有淋巴细胞套结构的软组织肿瘤 [复制链接]

含有淋巴细胞套结构的软组织肿瘤有哪些呢？查阅相关书籍，胃肠道神经鞘瘤、富于细胞性神经鞘瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤是这类肿瘤的典型代表。其他肿瘤也可能具有类似结构，如在某次年会上，有一例上皮样肉瘤就类似于血管瘤样纤维组织细胞瘤，后因INI1阴性等确诊。

神经鞘瘤分为经典型神经鞘瘤、陈旧性/退变性神经鞘瘤、富于细胞性神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤、色素性神经鞘瘤、上皮样神经鞘瘤、胃肠道神经鞘瘤、腺样/假腺样神经鞘瘤、微囊性/网状神经鞘瘤、先天性和儿童富于细胞性丛状神经鞘瘤。

富于细胞性神经鞘瘤

概述

富于细胞性神经鞘瘤（cellularschwannoma）是一种少见的周围神经良性肿瘤，由Woodruff等于年首次报道。由于其富于细胞性、有核分裂象和偶尔出现的骨质破坏，超过1/4的病例被诊断为恶性。

临床表现

主要发生于中年人（年龄范围15个月～81岁），女性稍微多见；好发于后纵膈、盆腔和腹膜后的脊柱旁区域，约1/4发生于肢体深部软组织内，其他部位罕见。多数病例表现为生长缓慢的无痛性孤立性肿块，病程可长达20年，少数病例因破坏骨组织或引起神经症状，包括疼痛、麻痹或无力，位于脏器者可类似癌肿。

组织形态

①低倍镜下，肿瘤具有完整包膜，在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶，形成袖套样结构。肿瘤实质由形态一致的梭形细胞组成，呈紧密条束状或交织状排列，类似经典型神经鞘瘤中的束状区，但瘤细胞丰富，无栅栏状排列或“Verocay”小体，也无经典型神经鞘瘤中与束状区交替分布的疏松网状区。

②高倍镜下，细胞核呈梭形或卵圆形，胞质丰富、嗜伊红，细胞边界不清。部分区域细胞核染色质较粗、深染，轻至中度多形性，也可有少量核分裂象，无病理性核分裂。少数肿瘤周边区可见提示具有神经分化的漩涡状结构。少数病例瘤细胞呈鱼骨样排列（herringbonefashion），可能被误诊为纤维肉瘤或平滑肌肉瘤。

③间质：梭形瘤细胞见可有多少不等的泡沫样组织细胞聚集灶，以及伴玻璃样变性的厚壁血管；可伴钙化或骨化。另一个比较重要的特点是：在瘤内血管周围可见少量淋巴细胞浸润形成淋巴血管套。

免疫组化

瘤细胞弥漫强阳性表达S、SOX10、GFAP、CD57和PGP9.5；

鉴别诊断

主要与低度恶性的恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）相鉴别，鉴别点为：

①半数以上的MPNST伴有I型神经纤维瘤病，或肿瘤直接起自于神经纤维瘤；

②大体上，MPNST与富于细胞性的神经鞘瘤也不同，MPNST多起自于大神经，被覆一层假包膜，切面多呈灰褐色，常见明显坏死灶；

③镜下，MPNST坏死灶呈地图状，周围为具有异型性的分化差的瘤细胞。富于细胞性神经鞘瘤中常见的血管壁玻璃样变性、血管周围的淋巴细胞聚集和瘤细胞间的泡沫样组织细胞等形态在MPNST中均很少见到。MPNST中除瘤细胞具有异型性外，核分裂象也常见，常10个/10HPF。MPNST中的异源性分化（如软骨和横纹肌）在富于细胞性神经鞘瘤中很少见到；

④免疫组化也有帮助，富于细胞性神经鞘瘤多弥漫强阳性表达S、SOX10、和GFAP等，而在MPNST中S常为灶性，很少弥漫强阳性，GFAP为阴性。

治疗预后

保守治疗，完整切除肿块并尽可能保存神经干。局部复发率可达5%～40%。迄今为止，尚未见有转移或因肿瘤而死亡的报道。不能因肿瘤“原位复发”而认为该病是“一种具有潜在恶性的肿瘤”。

胃肠道神经鞘瘤

概述

胃肠道神经鞘瘤（gastrointestinalschwannoma）是一类发生于胃肠道的神经鞘瘤，组织学上不同于经典型神经鞘瘤，特别容易误诊为胃肠道间质瘤。

临床表现

好发于中老年女性；最常见于胃、结肠，偶可位于食管和胆囊。常表现为消化道出血或胃镜偶然（表现为突起的半圆形肿块，黏膜面完好）发现。

组织形态

①肿瘤与胃肠道固有平滑肌之间分界清晰，大多数病例于肿瘤周围可见淋巴细胞组成的淋巴细胞套，常可见生发中心形成。

②肿瘤实质由梭形细胞组成，胞质淡嗜伊红，核两端尖。瘤细胞常呈交叉条束状或梁状排列，细胞间可见多少不等胶原纤维。部分区域内瘤细胞呈波浪状，类似神经纤维瘤，或呈器官样结构。旋涡状或栅栏状排列常为局灶性。部分瘤细胞的核可显示一定程度的异型性，但核分裂象罕见，提示为退变性改变。

免疫组化

瘤细胞弥漫强阳性表达S、SOX10、GFAP、CD57和PGP9.5；

不表达CD34和CD；

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