男，57岁，左腹部皮下肿物，大小9.5x8.3x7.5cm，切面灰*灰红有出血。
低倍肿物与表皮的关系，右下为肿物，有界限。
低倍下肿物边缘区域密度不高，局灶有淋巴细胞。
梭形细胞密度增加有异型
往中央走可见大部分区域为高密度有异型梭形细胞弥漫分布，这种分化差的结构所占比例超过60%。
低倍下有思路了吗？隆突？
低倍这个区域有丰富的血管网
粘液样的背景，散在富含胶原的条索
出血区域
局部散在大小不一的空泡
空泡细胞的高倍
高密度区域同样可见多空泡蜘蛛样脂肪母细胞样细胞
密集的异型梭形细胞，血管还是纤细的。
局部可见巨核、泡沫样胞浆及空泡样胞浆，而且还有纤细鸡爪样的血管
泡沫样细胞，恶纤组样。
细胞稀疏区域，见小圆或星形细胞，像神经细胞？
见个别厚壁血管，管壁平滑肌与肿瘤关系密切
再来张高倍
总结一下：
1.显著异型梭形细胞肿瘤；
2.组织形态多样，有纤维肉瘤样、恶纤组样、粘液样区域、有胶原晰出的区域
3.空泡样的脂母样细胞，也有梭形的、星形、以及多核巨核细胞；
4.纤细的血管、鸡爪样。
初步考虑：
1.去分化脂肪肉瘤，形态结构像，脂肪肉瘤有这么浅表吗？当然也有可能是腹壁深部向表皮隆起；
2.隆突，位置符合，典型隆突细胞相对单一，花边样浸润生长，这个细胞和结构都有点复杂，边界也不像；
3.纤维瘤病，位置最符合，但这个形态复杂不像，边界也太清楚了；
4.粘液纤维肉瘤，粘液少了点，血管细但不是典型长弧形血管；
5.恶性神经鞘，梭形深染的细胞、星形小圆细胞像，未见分化的栅栏状区域。
免疫组化：CK(-)Vim(+)S-(+)SMA(-)DES(-)CD34(-)Bcl-2(-)β-catenin局部胞浆(+)MDM2(-)CDK-4(+)P16点灶(+)Ki-67(+)30%
s-成片胞浆胞核阳
高倍
有的区域也是阴性，中间阳性细胞见树突样突起。
空泡样怀疑脂母细胞的区域是明确阴性，仍可见树突样突起。
周围脂肪组织阳性对照
明确了神经来源，开免疫组化当天病历尚不完善，决定上临床看病人
全身（本图为胸壁）广泛瘤结及咖啡斑，下方绷带为手术部位
这张是《软组织肿瘤病理学》的图例
加做SOX-10部分核阳性
《软组织肿瘤病理学》诊断标准
最后诊断：I型神经纤维瘤病恶变-恶性神经鞘瘤
回过头来再找找神经鞘瘤的形态特点
长梭形-波浪形-深染-端尖-
长短不一的深染梭形细胞
高密度区域也总是能找到深染的波浪形细胞，同时也有一些小圆类似淋巴细胞一样的细胞，但是核仍旧是很深然的，也是提示神经来源
同上
这个分化好的区域虽然少，但可见典型的波浪、逗点深染核。
也有厚壁的血管
当然最重要的是病史，看了病人一切都对上了!
(感谢病人，患者经济困难给减免部分病理费用，珍惜健康！）
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