淋巴肉瘤

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慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)属于惰性B细胞淋巴瘤,CLL和SLL是同一种疾病的不同表现,SLL通常无白血病样表现,CLL则以骨髓和外周血受累为主。国际慢性淋巴细胞白血病工作组(TheInternationalWorkshoponChronicLymphocyticLeukemia,IWCLL)对SLL的定义为:有淋巴结肿大和(或)脾肿大、无因骨髓受侵导致的血细胞减少、外周血B细胞数5×10e9/L。SLL需由淋巴结活检的组织病理学确诊,而流式细胞学通常足以诊断CLL,诊断困难时需淋巴结活检及骨髓活检。CLL需达到以下标准:外周血克隆性B细胞计数≥5×10e9/L;外周血中特征性的成熟小淋巴细胞显著增多,淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%;典型的免疫表型为CD19+、CD5+、CD23+、CD20弱+、CD43+/-、CD10-、CyclinD1-;流式细胞学确认B细胞呈克隆性异常。

CLL/SLL在欧美国家约占NHL的7%~10%,是欧美国家最常见的白血病类型。亚洲及我国CLL/SLL的发病率较低,约占NHL的1%~3%。中位发病年龄65岁,男女比例1.5~2:1。

(1)临床表现:

病变通常累及外周血、骨髓、淋巴结和肝脾。临床表现多样,大部分患者可无症状,部分可出现乏力、自身免疫性贫血、感染、肝脾和淋巴结肿大。

(2)病理诊断:

典型的CLL/SLL细胞为单一性,弥漫性浸润,有假滤泡形成,细胞核染色质颗粒状是其特点,可见增殖中心。IHC表型:CD5+、CD23+、CD43+或-、CD10-、CD19+、CD20弱+。需要鉴别诊断时可以针对性增加其他标记物,如CyclinD1、CD10和BCL-6等。增殖灶的出现易误诊为反应性增生,前期都有单克隆B细胞增生症(MonoclonalB-celllymphocytosis,MBL)。

(3)细胞学诊断:

①血象:外周血RBC和HGB早期多为正常,晚期可见减低。WBC增高,多为(30~)×10e9/L;淋巴细胞数持续增高,分类时以分化较好的CLL性淋巴细胞为主,常>50%,可达80%~90%,其形态类似正常淋巴细胞,但细胞核形不规则、呈深切迹或核裂隙,核染色质呈不规则聚集、胞质量少、灰蓝色多无颗粒。破碎细胞(即篮状细胞)多见;可见少量幼淋巴细胞增多,通常<2%。晚期可见血小板减少。如果没有髓外组织侵润,外周血CLL表型的单克隆性淋巴细胞必须≥5x10e9/L。

②骨髓象:骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞高度增生,以异常的成熟小淋巴细胞为主,占40%以上,甚至高达90%。细胞大小和形态基本与外周血一致,形态异常不明显,核可有深切迹或裂隙,核染色质不规则聚集,核仁无或不明显,有少量胞质,无颗粒。还可夹杂一些中到大的淋巴细胞。原、幼淋巴细胞一般<5%。幼淋巴细胞数目增多与疾病进展相关。当幼淋巴细胞大于55%时,可诊断为B幼淋巴细胞白血病(Prolymphocyticleukemia,PLL)。粒系、红系及巨核系细胞三系明显减少。当患者伴发溶血时,幼红细胞可显著增生。

(4)分期:

SLL参考Lugano分期;CLL参考Rai和Binet分期系统。

(5)预后:

SLL/CLL患者的生存期为2~15年,与预后差相关的因素包括分期晚,存在del(11q)和del(17p)改变,p53基因突变,流式细胞术检测CD38阳性肿瘤细胞比例≥30%或ZAP70阳性细胞比例≥20%或免疫球蛋白重链可变区(Immunoglobulinheavychainvariableregion,IGHV)突变率≤2%,CD49d≥30%,复杂核型(≥3个染色体异常)等。CLL-IPI预后分期系统综合了细胞遗传学、IGHV突变状态、β2-微球蛋白及年龄、分期等因素,可以很好的对CLL进行预后危险度分层。

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