北京皮肤病好的医院 http://pf.39.net/bdfyy/tslf/180306/6084106.html导语：淋巴管肌瘤病又称为淋巴管平滑肌瘤病，它是一种多系统，罕见持续发展的肿瘤疾病，它的发病率是极低的，但是多发于女性。早期表现缺乏特异性，主要表现都是与肺部有关的。像会有咳血，呼吸困难，咳痰等现象。如果对淋巴管肌瘤病感兴趣的伙伴，可以通过下面的文章进行了解。
01淋巴管肌瘤病的病因、临床表现
（一）病因
淋巴管肌瘤病的具体原因尚不明确，但大多可能是与基因突变有关的，还可能是由于腹部有肿瘤，有肺部囊性受到破坏或者是不明性积液的聚集以及雌激素的影响所导致的。大家对于它的病因猜测有多种，但是大多都是与其相关的。
（二）临床表现
1、淋巴系统
患有淋巴管肌瘤病的时候，在淋巴系统方面会有以下几种表现。可能会出现淋巴结肿大的现象，在患者的腋下或者是腹股沟处，能够触摸到淋巴结肿大。还可能会有阴道分泌乳液或者是有乳糜尿以及粪便内有乳糜液的现象。还会有乳糜胸和乳糜腹水的表现，平常的话可能会有腹部膨隆，肚脐会有乳糜液渗出的现象，平时还会有乳糜痰。同时在淋巴管平滑肌瘤方面也可能会出现一些症状，平时可能会有恶心，腹胀，呕吐，下肢水肿，频尿等症状。
2、肺部表现
患有淋巴管肌瘤病的时候，在肺部也会出现一些表现。可能会有自发性的气胸，出现自发性气胸的时候，会有胸部剧烈疼痛以及胸闷的现象。还会有乳糜性胸腔积液的表现，当发病的时候会有呼吸困难以及胸闷的现象，还会有肺高压的表现，当发病时会有呼吸困难的症状，平时轻微运动就会出现乏力以及呼吸困难的表现，还会有胸痛，咳血，咳痰的现象。
02如何诊断，治疗淋巴管肌瘤病
（一）诊断
1、X线检查
可以用X线检查的方式来诊断患者是否患有淋巴管肌瘤病。首选方式是通过胸片来检查患者是否在呼吸方面有困难的现象。通过胸片，我们可以详细的看到患者肺部的情况，进而了解患者的病情，从而能够为诊断做好铺垫。
2、胸部CT
可以采用胸部的CT来诊断患者是否患有淋巴管肌瘤病，胸部CT的检查方式是医生常用的方法。因为通过胸部CT可以让医生了解患者的病情，从而能够让自己为患者的治疗确定方向。
3、肺功能检测
很多种原因都可以引发肺部出现问题。通过肺功能的检测，能够为患者是否患有淋巴管肌瘤病提供一个诊断的方向。所以在进行肺功能检查的时候，可以通过肺量计检查来检测患者是否肺部有异常表现。进行检查的时候，患者需要积极的配合医生，从而医生能够详细的了解患者的病情，并为其做出相应的诊断以及治疗。
4、腹部影像学检查
采用腹部影像学检查，可以来诊断患者是否患有淋巴管肌瘤病。在医生进行检查的时候，它能够通过检查来判断患者患有淋巴管肌瘤所累及到的范围，常用的方式有MRI和超声检查。
5、采血检查
可以通过采血的方式来检查患者是否患有淋巴管肌瘤病，因为在进行检查的时候，我们可以通过检查血管内皮生长因子来评估患者的病情，这个方法大多是用于年轻的女性。
（二）治疗
1、支持治疗
采用支持治疗的方式进行治疗的时候，主要就是辅助供给给患者氧气。在进行治疗的时候，要避免给患者应用雌激素的药物以及支气管扩张剂。
2、药物治疗
可以采用药物治疗的方式进行治疗。首选的药物就是希罗莫司，它能够达到缓解患者病情的作用。进行治疗的时候还能够对肺功能的损害有减缓的作用，建议患者长期服用这个药，而且在服药的期间，需要时刻的
