淋巴肉瘤

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原发性心脏肿瘤的患病率很低,目前尚无规范 [复制链接]

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导语:年代中期,原发性的心脏肿瘤通常仅在尸体解剖报告中发现,而原发性的恶性心脏肿瘤是非常少见的,但是它的危险性很高。随着超声心动图、体外循环技术的不断发展,心脏肿瘤的早期诊断与治疗成为可能。尤其是三维超声心动图、多层心脏CT、心脏核磁共振等技术的运用,有助于早期发现心脏肿瘤。肿瘤的发生与肿瘤的位置、大小、浸润性、脆性及成长率有关。大部分是肉瘤,一般快速发展,可经由心肌浸润、循环系统向肺、淋巴结及肝转移,造成早期死亡。如果可能的话,可以进行外科手术,病人可以在较长的时间内存活下来。

01什么是恶性心脏肿瘤?

1、癌性心肌瘤

(1)肿瘤

肉瘤是一种由血管、神经、骨头、脂肪、肌肉、软骨等组成的肿瘤。肉瘤是第二常见的心脏肿瘤,发生于右心房或左心房,会阻碍血液通过心脏。右心房的肿瘤可以扩展到肺中。肉瘤以中年为主,约40%为血管肉瘤,大部分发生在右心房,包括心包,造成右室流道阻塞,心包阻塞,肺转移。其它的肿瘤种类有:未分化的肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉肿瘤等。

(2)间皮瘤

一种少见的肿瘤,虽然常见于胸膜,但会蔓延至心脏周围。间皮瘤可以发生在任何年龄段,男性比女性更多,它可以向脊柱、周围的软组织和脑部扩散。

(3)淋巴瘤

一种很少见的淋巴细胞癌。淋巴瘤多见于淋巴结、脾脏或骨髓,而在心脏发展的淋巴瘤则非常少见,一般是由爱滋病患者快速增长,其发展速度快,可引起心衰、心律不齐、阻塞及上腔静脉综合症。

2、心脏转移性肿瘤

转移性心脏肿瘤发生在身体其它部位,如肺部、胸部、肾、血或皮肤,最后再向心脏扩散。与原发心脏肿瘤相比,转移性心脏肿瘤的发病率高达30~40倍。黑色素瘤是一种易侵犯心脏的肿瘤。肺癌、乳癌、软组织肉瘤、肾癌等也是导致心脏转移的主要因素。白血病和淋巴瘤常会向心脏转移,但是在临床上,心脏病变往往是悄无声息且偶尔被发现。卡波西肉瘤在免疫系统受损的病人中蔓延,可以向心脏蔓延,但是临床上的心脏并发症却很少发生。在最常见的两种癌症中,约10%的人是肺癌和乳腺癌,而在恶性黑素瘤病人中,肿瘤会向心脏转移。

02本病特点

1、发病部位:原发心肌血管肉瘤占93%;

2、强化特征:心脏CT和MRI增强显示,肿瘤实质部位有显著的非均匀延迟强化,而在心脏CT上则有较大的血管性血管或血管团块,这表明病变是一种丰富的血液供应性肿瘤。在MRI上,很少发现大的肿瘤血管或血管团,这是因为它的空间分辨率不高。另外,有文献报导,在接受钆造影剂后,肿瘤组织表现为“太阳辐射”。

3、生长模式:原发心肌血管肉瘤沿着右心房的壁侵及扩散,可在心房或外室形成。

03临床表现

原发性良性心脏肿瘤的临床表现与肿瘤的位置、大小、栓塞的可能有关,与肿瘤的病理特点无关。粘液瘤的特点是闭塞,而乳头纤维弹性瘤则经常伴随着全身性的栓塞。大部分病人的症状是由以下几种方式造成的:当肿瘤靠近传导系统或对其产生影响时,会造成传导紊乱或心律不齐;栓塞(典型地是系统性的);心肌或心包的浸润;侵袭相邻的组织,例如肺/纵隔。良性心脏病病人会出现一种或多种的心脏病表现,比如呼吸急促、非典型胸痛、晕厥、栓塞等。

肿瘤的发生与肿瘤的位置、大小、浸润性、脆性及成长率有关。大部分是肉瘤,一般快速发展,可经由心肌浸润、循环系统向肺、淋巴结及肝转移,造成早期死亡。如果可以的话,可以进行外科手术,而且可以延长病人的存活时间,特别是低级别的肉瘤。原发性心脏淋巴瘤的临床症状主要有心脏压塞、房颤、右心衰、上腔静脉综合征等,预后优于肉瘤,综合治疗效果40%。所以,在确定了心脏肿瘤的良、恶性后,必须对其进行鉴别。

虽然整体预后不佳,但是早期发现可以切除的恶性肉瘤和恶性淋巴瘤可以提高预后。超声心动图、MDCT、CMR是目前临床上的主要检查手段。心脏肿瘤包括赘生物、心包囊肿、血栓、心肌脓肿、房间隔脂肪瘤性肥大等。另外,还有一些少见的假性肿瘤,如:炎性肌纤维母细胞瘤、成熟心肌细胞错构瘤、钙化无定形瘤等。为了区别于真正的肿瘤,为了防止栓塞和血液流通,必须将假性肿瘤切除。

04并发症

1、上腔静脉综合症

上腔静脉综合征是一种特殊的心肌脂肪瘤。上腔静脉综合征是一种临床综合征,它是一种临床综合征,它可导致上腔静脉及主要属支的回流障碍,使静脉压升高,或引起侧支循环,导致头部、颈部、上肢、前胸壁出现淤血、静脉曲张。患者出现急性或亚急性呼吸困难、颈部肿大、头痛、头晕、困倦、憋气等。

2、心力衰竭

心脏或心包周围有一个巨大的脂肪瘤,会引起心脏衰竭。心脏衰竭是一种以循环障碍为主的综合征,它的主要原因是心肌舒张或收缩功能失调,心脏排泄能力不足,无法满足机体的新陈代谢需求。其主要症状是心脏排血、组织供血不足、肺循环及体内循环静脉淤血,也称为心功能不全或充血性心衰。其临床表现为:气短、咳嗽、乏力、困倦、呕吐、腹部疼痛。

3、心律失常

心肌脂肪瘤会影响到心脏的传导系统,导致心律失常、前收缩、房颤和室速。心律失常是一种由于心脏的兴奋或传导的异常而导致的心律的变化。心律失常的病人有不同程度的临床表现,轻则没有明显的不适,有时会在体检中被发现,严重的甚至会有生命危险。

05健康的心脏五大原则

1、勿久坐

有研究显示,每天坐6个多小时的人很容易患上心脏病。久坐会使肚子里的脂肪堆积,而肚子里的肥肉则是心脏病的三倍。

2、请勿吸烟

吸烟对肺部造成伤害,而且有研究表明吸烟人群患有冠心病的几率是不吸烟人群的2.2倍。长期接触二手烟也会导致心脏病的发生。

3、别睡得太晚

长期熬夜会导致心脏过劳,出现心律失常、心房颤动、心动过缓、心动过速等。所以要注意保护心脏,防止心脏过度劳累。

4、勿饮酒过量

长期饮用酒精会导致心肌变性,心脏结构异常,心脏增大,心肌弹性下降,对心脏的健康造成很大的影响。

5、切勿肥胖

肥胖会降低心脏的泵血效率,还会引起人的呼吸急促、疲倦等症状,长期下来会引起心脏的血液循环不良,从而造成血管硬化、心脏负荷过度,从而增加心脏肿瘤的发病率。

结语:原发性心脏血管肉瘤是一种少见的疾病,至今还没有一个标准的治疗方法。在没有明确的转移或有手术禁忌的情况下,手术是主要的治疗手段。不能手术切除的病人,其生存时间仅为10%,而肿瘤侵犯心肌、瓣膜、心包、冠状动脉等是目前外科手术中最大的难题。肿瘤侵犯左心是目前限制外科治疗的一个重要问题,因此手术切除率低,且多采用减瘤,疗效不理想。而且,开胸手术的危险性也很大,在临床上常发生急性心肌梗死。此病例在入院时并无远处转移,但由于病变覆盖了冠状动脉,且肿瘤尚未完全切除,因此可能导致局部复发及远处转移,预后差。

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