导语：腹膜后脂肪肉瘤是一类起源于腹膜后间叶组织的恶性肿瘤，是恶性腹膜后肿瘤中最常见的病理类型。它的发病率低，约为（0.3～0.4）／10万，占成人软组织瘤的15%，其次为平滑肌肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。在组织分型方面，它的病理学分型、亚型繁多，不同病理类型的恶性程度、生长方式、组织学行为不尽相同。
01腹膜后脂肪肉瘤的发病机制较为复杂，起初患者的主观感受并不明显
1、概述
腹膜后脂肪肉瘤发病率低，约为0.3～0.4／10万，在男性和女性中发病率基本一致。通常腹膜后肿瘤可以发生于任何年龄，但是50岁左右的人群发病率最高。在软组织肿瘤中，腹膜后脂肪肉瘤是最常见的软组织肿瘤，占比为20%。主要发生于肾脏周围。肿瘤体积常巨大（可超过20cｍ），可为多发结节状，边界清晰或包膜完整。
腹膜后脂肪肉瘤的自然发展和结果取决于病人的年龄、解剖位置和深度、大小，肿瘤可切除性以及组织类型，淋巴结状况和远处转移。多数腹膜后脂肪肉瘤即便生长至体积很大（＞20cm）都不10%易发生转移，仅有的腹膜后脂肪肉瘤被发现时已经存在转移。
同为软组织里的平滑肌肉瘤缺很容易发生转移，大约50%的平滑肌肉瘤被发现时已经出现了转移。腹膜后脂肪肉瘤的转移途径主要包括血液转移，多出现在肝脏、肺，较少出现淋巴转移。同时它的解剖位置特殊：前方是腹膜覆盖，后方为后腹壁，上方为第12肋骨和椎体，下方为骶骨和髂嵴，两侧为腰方肌的侧缘。
在此区域内有肾上腺、肾和输尿管、主动脉及其分支、下腔静脉及其分支、以及淋巴结，这些器官均由疏松结缔组织包绕。由于存在巨大的潜在间隙，腹膜后肿瘤诊断时往往病程进展晚，肿瘤体积大，疾病的预后差，而且由于肿瘤特有的解剖位置和生长方式，往往伴随周围脏器的挤压或浸润，术中需要合并切除。
2、发病机制
目前腹膜后脂肪肉瘤无特定的诱因。某些与肿瘤相关的因素包括：辐射、化学因素。例如在普通人群中，儿童时期反复接受计算机断层平扫可增加腹膜后脂肪肉瘤的概率至5%。生活中接触的化工材料如石棉、苯类化合物、氯乙烯等可以增加患腹膜后脂肪肉瘤的风险。
从分子生物学角度看：不同亚型的腹膜后脂肪肉瘤有不同的突变，包括常见的有融合肉瘤-转录因子C/EBP的同源蛋白融合基因的产生；同时人类染色体12q13的异常可能与脂肪肉瘤的发生有关，因为在12q13上存在多种脂肪肉瘤发生及发展相关的基因如2型双微体；另外常见的原癌基因c-myc、Prune基因以及微小RNA的异常表达也是腹膜后脂肪肉瘤的发生中的重要因素。
3、临床表现
有腹膜后潜在的巨大间隙加上腹膜后脂肪肉瘤较为缓慢的生长速率，临床上对于腹膜后脂肪肉瘤的早期诊断欠佳，一方面腹膜后脂肪肉瘤的临床症状不典型，另一方面往往是病人就诊时肿瘤的体积大，但是患者的主观感受并不明显。
常见的临床表现是体检发现腹膜后肿物，肿块较大或压迫周围脏器时可出现局限性腹痛和腹部包块或脏器梗阻。体格检查不可或缺，深部触诊时常可以触及腹部肿块，注意检查淋巴结可以帮助排外淋巴瘤等恶性肿瘤，具体的诊断还需要配合影像学检查。
02腹膜后脂肪肉瘤患者应该如何诊断？及时就医，然后对来源进行判断
1、鉴别诊断
一旦诊断为腹膜后肿物就必须对肿物的来源进行判断。在良性的肿瘤如肾血管平滑肌脂肪瘤和肾血管髓脂肪瘤中，掺杂一些脂肪团容易被误认为腹膜后脂肪肉瘤，需要术后通过病理鉴别。原发性增生性淋巴肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。患者多以腹膜后肿块首诊，晚期的患者常伴有系统性症状，如发热、夜汗、体重减轻等。
恶性淋巴瘤对放疗和化疗敏感，故局部放疗配合高度有效的化疗成为患者的首选。当无法排外淋巴瘤时，通过超声或CT引导下穿刺活检确诊十分重要。嗜铬细胞瘤。又称肾上腺内副神经节瘤，来源于肾上腺内嗜铬细胞。
90％来自肾上腺髓质，10％左右发生在肾上腺髓质以外的器官或组织内。临床表现上，一部分具有分泌功能的嗜铬细胞瘤可以表现为间歇性或持续性的高血压。有时术中的刺激也可以使原本“安静”嗜铬细胞再次分泌儿茶酚胺类物质导致术中恶性高血压。
当首次就诊的腹膜后肿块靠近脊柱或位于肾上腺周围是，应当在询问病史时了解患者既往血压控制状况，同时还可以结合尿中儿茶酚胺及其的升高程度来判断。若是在术中发现可以嗜铬细胞瘤时，可以通过局部按摩或轻微刺激的方式来判断是否有对应的血压波动，以此可以粗略的判断是否为嗜铬细胞瘤。
2、影像学检查
影像学检查在腹膜后脂肪肉瘤中必不可缺，特别是对于某些类型的鉴别和腹膜后脂肪肉瘤的定性有重要作用。常规的影像学检查包括超声、增强超声、CT、MRI及增强，还包括PET-CT、超声胃镜、血管造影。
在首诊的排查和筛选中有重要作用，超声凭借其无创伤、禁忌症少、价格低廉成为了首选，但是由于超声的局限性大，超声医师的经验要求高，缺少必要的准确性。CT可以将肿瘤的位置、大小完整的展现。另一方面，对于肿瘤周围毗邻的脏器、肿瘤的转移情况也可以呈现，在实施一台腹膜后肿瘤手术时，了解以上情况是必不可少的。
但是CT也有自身的缺陷，除了对于富含脂肪组织的肿瘤十分敏感以外，其他的腹膜后软组织瘤敏感度欠佳，同时对于肿瘤的病理来源诊断差。作为使用频率的较低的影像学手段，PET-CT并不是腹膜后脂肪肉瘤的必要检查。
其自身最大的特点在于对于肿瘤的敏感可以量化，对于转移性肿瘤的相对敏感，使得某些腹腔转移的患者可以获得更好的获益，在治疗后分期、评价治疗效果、术后肿瘤是否残余、复发有重要作用。
血管造影技术可以三维呈现肿瘤周围的血管情况，对于MRI的诊断起到了补充和完善。对于某些发生于胃肠道周围的腹膜后脂肪肉瘤来说，超声胃镜是一个不错的方法，他可以更近距离的观察肿瘤的一般情况。更为重要的是，在超声、CT引导下术前活检穿刺有更显著的临床受益。
03腹膜后脂肪肉瘤的综合治疗方式，患者需注意手术的细节，及时预后
古人有“治大国若烹小鲜”的教诲，肿瘤的治疗也如此，应该是细致周到的制定多维度的策略，尽可能把肿瘤的治疗细化到每一步，而不应当把手术能否切除作为腹膜后脂肪肉瘤的治疗唯一原则。术前对于肿瘤病理类型或组织学亚型的准确判断后并把将手术在内一切综合治疗作为肿瘤治疗的策略。
因此，美国国立综合癌症网络和欧洲肿瘤内科学会在内的欧美多项指南或专家共识推荐对于诊断不明的腹膜后肿瘤在治疗前行活检以助诊断和分级，对于鉴别诊断、治疗方案的选择具有重要的指导意义。对于可切除的腹膜后肉瘤的治疗，手术是首要的治疗方式。
腹膜后脂肪肉瘤的难点在于巨大的肿瘤体积和复杂的肿瘤解剖位置，使得临床操作中保证R0切除有一定难度。因此对于腹膜后脂肪肉瘤，有些学者建议扩大治疗，必要时切除毗邻的髂腰肌、肾脏等。对于多次复发的患者，采取扩大切除范围有助于降低复发率，但是对于初发患者的受益并不高。
完善的术前准备，包括对肿瘤患者的查体、影像学资料，将肿瘤的基本位置、毗邻脏器、血管情况了解清楚。腹膜后脂肪肉瘤的体积如果大于15cm，肿瘤容易与腹膜后的血管床紧密连接，术中仔细操作，精细分离对于减少出血十分有益。
此外，当肿瘤的血管关系网复杂时，可以选择性重建血管，例如当右肾静脉以上的下腔静脉需要结扎重建时，应当注意结扎导致右肾血供不足导致的肾功能损伤及回心血量对病人术中血压的影响。而在左肾静脉以上的下腔静脉时候，由于静脉属支多，与周围静脉有侧支循环，可不必行血管重建。
手术的评估必须建立在详实的既往治疗手术史、精准的病理诊断、准确的影像学资料和患者家属充分沟通的基础之上，确定手术可获益方可进行；切忌为了满足患者的个人需求而盲目手术。手术切口感染分布广泛，所有手术都有感染的风险。
根据美国疾病控制与预防中心标准分为浅表切口感染、深部切口感染及器官（间隙）感染，其中浅表切口感染居多。由于腹膜后肿瘤手术切口大，术后排痰困难，患者易产生肺部感染，尤其以老年人居多。同时由于抗生素的滥用，导致菌群的耐药性增加，很多肺部感染的病人术后得不到有效的抗生素治疗，加重了感染的病死率。
结语：针对肺部感染，术后鼓励病人排痰、适当的术后镇痛治疗。保证围手术期的营养支持治疗、使用敏感性抗生素纠正低蛋白血症，促进肠道功能恢复也是重要的环节。有效的治疗方式为手术治疗，而放疗的收效甚微，化疗、靶向治疗的效果还不明确。腹膜后脂肪肉瘤的术后复发率高，平均复发率40%-62%，平均复发时间15-44月，肿瘤的复发与患者整体的预后密切相关。
