Castleman病（Castlemandisease，CD）也叫巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较少见的淋巴增生性疾病。临床上典型的病理特征为明显的淋巴滤泡、血管以及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以浅表或深部淋巴结显著肿大为特点。部分病例可伴有全身症状或(和)多系统的损害，大部分病患通过手术切除肿大的淋巴结后，疗效比较好。19世纪20年代CD首先被描述，年Castleman正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块，组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病称为血管滤泡性淋巴结增生。年Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型，以浆细胞增生为特征，常伴全身症状。CD的淋巴结肿大常十分明显，有时直径达10cm以上所以又名巨大淋巴结增生。Castleman病的发病率CD的发病率仅约2/10万，美国每年新增病例约例。中国暂无明确的发病率数据，若以美国发病率数据推测，估计每年新增病例2万～3万例。单中心型（UCD）发病率相对较高，常发生于20～30岁人群，发病率男女近似；多中心型（MCD）的发病率相对较低，常发生于40～60岁人群，男性略多于女性。
Castleman病的病因
CD的病因未明，病理学上，肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织。CD病理上分为透明血管型与浆细胞型。其中要注意的是透明血管型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆；以及有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋病伴发CD者多见。少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有两型的特点称为混合型。目前较为公认的发病机制主要包括：细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、人类疱疹病*-8(HHV-8，又称卡波西肉瘤疱疹病*)以及人类免疫缺陷病*(HIV)感染。浆细胞型可能与炎症有关，免疫调节异常可能是CD的始发因素。临床上，25%的CD病例伴有HHV-8感染，至少部分CD存在B细胞恶性增生危险，少数MCD可转化为恶性淋巴瘤。但是，多数病例并未转化为恶性肿瘤。Castleman病的病症一般分为单中心型和多中心型。单中心型（UCD）也叫做局灶型或局部型。以青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见于结外组织如喉、外阴、心包、颅内皮下肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状如长期低热或高热乏力、消瘦贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。多中心型（MCD）较单中心型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变，颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应，20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。
Castleman病的检查
实验室检查单中心型CD患者多无实验室异常，而多中心型CD患者则可能有贫血、血小板减少、血沉增快、C反应蛋白增高、免疫球蛋白升高和白介素-6升高等实验室指标异常。虽然白介素-6升高被认为是CD重要的发病机制，但该实验室检查异常缺乏特异性，目前并未作为CD诊断的必备条件。另外，由于其他疾病（例如自身免疫病、和恶性肿瘤等）也可能存在具有“CD样”病理改变的淋巴结，所以在完善CD评估时，还需要进行诸如自身免疫抗体谱、血/尿单克隆免疫球蛋白等实验室检查以除外继发性因素。骨髓涂片和活检多中心型CD患者应进行骨髓检查，以便排除潜在的其他疾病（如血液系统恶性肿瘤）。影像学淋巴结肿大是CD患者最突出的临床表现。一般推荐胸腹盆增强CT扫描以观察肿大淋巴结。也可进行PET-CT检查，CD患者淋巴结病灶的代谢值一般要比恶性肿瘤低。病理诊断CD的诊断依赖病理。一般推荐完整切除淋巴结来进行病理诊断。对于完整切除活检有难度的病例，也可采用穿刺标本进行诊断。Castleman病的治疗CD的治疗应根据其临床分型、患者年龄等一般状况、患者意愿及合并疾病、病情严重程度等因素综合决策。通过积极治疗，多数患者可获得临床治愈，不影响日常生活。单中心型CD的主要治疗手段是手术，目前最公认的治疗金标准就是完整切除受累淋巴结。大多数患者都是可以经手术治愈。对于特殊部位，手术切除困难的，也可以进行放疗。多中心型CD比较复杂，与单中心型CD不同，目前尚无治疗标准方案。一般采取包括等待观察、传统联合化疗、免疫调节治疗、糖皮质激素、靶向药物治疗等。对于合并人疱疹病*8（HHV-8）感染的病例，可能还需要联合抗病*治疗。等待观察由于多中心型CD的临床异质性大且部分患者会出现症状“时轻时重”的波动，并非所有经过淋巴结（或其他受累组织）病理确诊的患者都需要积极干预。目前一般认为，若患者仅有多发淋巴结肿大，而没有明显的影响生活质量的临床症状，则可以考虑等待、观察，而不急于进行积极的医疗干预。传统联合化疗对于症状明显，一般情况差，生活质量严重受损，或存在器官衰竭证据的多中心型CD患者，可考虑化疗（单药化疗、联合化疗、联合或不联合利妥昔单抗）。如联合化疗失败的患者，也曾有采用自体干细胞移植治疗成功的零星报道。免疫调节治疗例如，沙利度胺能够通过降低TNF-alpha、IL-6和IL-10的水平发挥抗炎作用，而这些细胞因子的水平升高已被证实与MCD的发病相关；此外，沙利度胺还能抑制新生血管生成，而这可能也是部分类型CD的发病机制之一。已有单独使用该药（或联合其他药物）治疗MCD的成功报道。糖皮质激素虽然糖皮质激素治疗对控制炎症、改善临床症状有帮助，但单用激素治疗的完全缓解率低，且持续时间较短。目前一般不考虑糖皮质激素单药治疗。但是，临床上可以用糖皮质激素控制症状或作为联合治疗方案的一部分。靶向治疗包括白介素-6受体抗体和白介素-6抗体，后者（司妥昔单抗）是唯一获得FDA批准的治疗多中心型CD的药物，目前已在40多个国家上市。抗病*治疗HHV-8感染与MCD有较为密切的关系。基于体外试验的药敏结果，更昔洛韦、膦甲酸和西多福韦等药物可能对HHV-8有效。目前一般认为对于合并HHV-8病*感染的患者，除了针对CD的治疗外，还可考虑加用更昔洛韦治疗。HIV感染患者中CD发生率较高，对于此类患者，联合使用抗反转录病*治疗能够降低HIV病*载量、改善免疫功能，也被推荐联合使用。尚无证据表明何种抗反转录病*疗法最为合适，但暂不推荐联合使用齐多夫定，因其会增加骨髓抑制的风险。
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