血液系统疾病一般可分为:红细胞疾病,如各类贫血;白细胞疾病(包括:粒细胞、单核-巨噬细胞以及淋巴及浆细胞疾病等),如粒细胞缺乏症,各类淋巴瘤,急、慢性淋巴细胞白血病等;止血及血栓性疾病,如血管性紫癜、血友病、特发性血小板减少症、血友病等。
血液病的症状与体征多种多样,常见的有:贫血,出血,发热,淋巴结、肝、脾大等。下面我们邀请到肿瘤内科B区(血液、淋巴瘤专业)李晓芸主任带我们了解一下血液疾病系列问题。
最容易被误诊的血液肿瘤是什么?
说到血液肿瘤,大家往往会想到白血病和淋巴瘤,然而对血液系统其他肿瘤却“鲜有耳闻”。多发性骨髓瘤就是其中一种,听起来陌生,却位居血液系统恶性肿瘤发病率的第二位,发病率1-2/10万,男女比例1.6:1。好发于老年人,年龄多在65-70岁,但目前有年轻化趋势。
正常的浆细胞会产生抗体,这种抗体在机体的免疫功能方面发挥着重要作用。当浆细胞成为恶性细胞时,它们就会变得具有多形性和不可控制地增长。这将导致正常细胞的生长受到抑制:血液中红细胞的下降常常导致贫血,白细胞的减少可以使感染的风险增加,血小板的降低导致出血的增加,瘀斑也变得较常见。恶性浆细胞也可以导致骨骼的损伤,骨骼的损伤可以产生疼痛,甚至骨折,所以这种疾病也被称为“吃骨头的血液病”。
不同于正常的浆细胞可以分泌具有保护作用的免疫球蛋白,恶性浆细胞仅分泌一种免疫球蛋白“副蛋白”,也叫“单克隆球蛋白”。这种副蛋白不能起到抗感染作用,却可以对肾脏造成损害。恶性浆细胞和副蛋白可导致一系列临床症状:骨痛,贫血,感染和肾脏损害。
超过50%多发性骨髓瘤容易被误诊,多发性骨髓瘤因为起病多缓慢(早期症状不明显),后期临床表现多样(如贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、局部包块、淀粉样变等表现),所以导致误诊、延迟诊断,严重影响预后,甚至导致不可挽救的后果。有研究超过50%多发性骨髓瘤容易被误诊(如误诊骨质疏松、骨折、慢性肾炎/肾功衰竭、慢性贫血、慢性阻塞性肺疾病伴反复肺部感染、其他恶性实体肿瘤、周围神经炎、心力衰竭等其他内外科疾病)。如果中老年人发生不明原因骨痛、反复骨折、肾功损害、贫血、高钙血症,反复感染、应及时到血液科进行筛查以免误诊遗漏多发性骨髓瘤。一般而言需进行骨髓穿刺,免疫固定电泳,影像学等检查可明确诊断。尽早发现,尽早就医是治疗关键。
淋巴结肿大,就一定是肿瘤转移了吗?
如何区别淋巴结炎性肿大和癌症淋巴结转移?
不一定是这样,淋巴结分布于整个人体,它是人体重要的免疫器官,主要分为浅表淋巴结和深部淋巴结,正常的淋巴结一般在0.2到0.5厘米。临床上一般只能检查到身体各种浅表的淋巴结组织。由于多数恶性肿瘤在疾病进展过程会发生淋巴结转移,使治疗肿瘤难度增大,也是预后不良的征兆。
淋巴结炎性肿大的临床特征主要表现为急慢性炎症引起的淋巴结肿大,多数有明显的感染病灶,表现为局部性的淋巴结肿大。肿大的淋巴结一般不超过2到3厘米,质地软、有压痛、表面光滑、无粘连。常见病因主要有急性化脓性扁桃体炎、上呼吸道感染、口腔炎、急性蜂窝织炎、麻疹、风疹、结核、真菌感染、丝虫病及性病等。其中结核引起的淋巴结肿大多发生于颈部血管周围,呈多发性、质地稍硬、大小不等、可互相粘连或与周围组织粘连,晚期破溃后可形成瘘管,愈合后可形成瘢痕。炎症引起的淋巴结肿大经过抗炎治疗之后,会表现出明显的缩小趋势。通常普通细菌感染治疗后见效快;淋巴结核治疗周期长,但总体预后较好。
肿瘤转移引起的淋巴结肿大的临床特征主要表现为肿瘤引起的淋巴结肿大常于颈部、腋窝、锁骨上窝或者腹股沟等处出现,多为坚硬的肿大淋巴结,起初为单发,无疼痛,可被推动。随着肿瘤进展,很快会出现多个肿大淋巴结,并侵及到周围的其他组织,不可被推动,此时有局部或者放射性的疼痛,晚期状况可能会发生坏死,以致溃疡,感染,甚至出血。
口咽癌、鼻咽癌、喉癌、甲状腺癌、食管癌等可能出现颈部淋巴结肿大;乳腺癌可能出现腋窝淋巴结肿大;胸腺癌、肺癌或食管癌等可能出现右锁骨上淋巴结肿大;腹部恶性肿瘤(如胃癌、胆囊癌、胰腺癌、肾癌、卵巢癌等)等可能出现左锁骨上淋巴结肿大;血液系统肿瘤(如急、慢性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病急变期、浆细胞白血病、霍奇金病或非霍奇金病等)常出现全身多发淋巴结肿大。
发现淋巴结肿大,我们该怎么做?
需要检查什么项目?
我们需要查看是否有相应的炎症反应(红肿热痛),并积极抗炎治疗;对淋巴结进行观察,如果有以下特征:如质硬、迅速增大或位置特殊(如锁骨上淋巴结、颈部淋巴结、腋窝淋巴结等),且伴有疼痛、乏力、消瘦等全身症状应考虑为恶性肿瘤合并淋巴结转移,应积极进行规范化治疗。
检查分为触诊和实验室检测查:
一、触诊检查
检查顺序依次为耳前、耳后、耳下、枕后、颌下、颏下、颈部、锁骨上窝、锁骨下窝、腋窝、滑车上、腹股沟等处淋巴结。触诊时应注意肿大淋巴结数目、大小、质地、活动度及有无压痛等情况,同时观察局部皮肤有无红肿、瘢痕及瘘管形成。
二、实验室检测查
血常规检查:当淋巴结肿大时,各型白血病较易经血常规检查发现,此时外周血会出现数量不等的原始及幼稚细胞。如外周血白细胞总数及中性粒细胞增多(中性粒细胞比例增高)多提示炎性疾病;在白血病、恶性组织细胞病、淋巴瘤晚期以及许多实体肿瘤晚期,因肿瘤细胞浸及骨髓,可致全血减少。
骨髓检查:骨髓细胞形态学检查对白细胞、浆细胞瘤、类脂质沉积症等疾病的诊断有较大帮助,尤其是对血液系统疾病引起的淋巴结肿大有很高的诊断价值。
影像学检查:B超、CT或MRI可对全身脏器进行检查,排查可能的疾病,明确淋巴结肿大的原因;淋巴结造影可明确深部淋巴结是否存在病变;PET-CT可从影像与代谢两个方面综合评估淋巴结情况,并可为判断肿大淋巴结的性质提供参考信息。
病理检查:淋巴结活检可对肿大淋巴结进行明确诊断,为治疗方案提供依据。
李晓芸肿瘤内科B区(血液、淋巴瘤专业)
中国抗癌学会淋巴瘤委员会委员
内蒙古抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任委员
内蒙古免疫学会血液免疫分会常务委员
内蒙古医学会血液学分常务委员
内蒙古医师协会血液学分会常务委员
内蒙古医师协会肿瘤学分会委员
内蒙古抗癌协会肿瘤姑息治疗专业委员会委员
内蒙古抗癌协会化疗专业委员会常务委员
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