淋巴肉瘤

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直播精华丨15岁少女反复气胸咯血双肺囊 [复制链接]

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北京著名皮炎医院 http://m.39.net/pf/a_8833134.html

患者,女,15岁。.11.8入院。

主诉

反复气胸、咯血1年半。

现病史

患者于年5月因「胸闷」行胸部CT提示「左侧气胸,双肺多发囊腔病变,考虑LAM可能」,予闭式引流后好转,之后气胸反复发作并伴有咯血,无发热。于年12月19日行胸腔镜检查,但未确诊,于年6医院住院,病理会诊考虑子宫内膜异位症可能,予相应治疗,咯血稍改善,但CT病变进展,遂中止治疗,于年10医院行PET检查及病理会诊,仍未确诊,为求进一步诊断来我院,门诊以「双肺多发囊性病变性质待查」收住院。

起病以来,患者精神尚可,睡眠食欲尚可,大小便正常,体力下降,体重无明显下降。

既往史

无特殊。

个人史

学生,无烟酒嗜好,无化工毒物接触史,无性接触史。

婚育史

未婚。

家族史

无特殊。

体格检查

T36.2℃,P95次/分,R20次/分,BP/74mmHg,SPO%,神志清楚,精神尚可,浅表淋巴结未及明显肿大,双肺听诊未闻及明显干湿性啰音。

辅助检查

.11.8胸部CT提示左侧气胸及双肺囊性病变。

血尿常规、生化、凝血常规、风湿免疫、类风湿、ANCA:正常

血清GM试验:0.3

血清VEGF-D:

血肿瘤标志物:CA:,其余正常

痰液基细胞学:较多巨噬细胞,少许鳞状上皮细胞,偶见细胞核大,部分细胞呈腺样排列,建议进一步检查。

外院.10.18PET-CT

1、双肺多发薄壁气囊,考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能;2、左肺术后改变,右肺下叶斑片实变灶,建议随访;3、右侧髂血管旁、腹股沟多发炎性淋巴结。

外院.12.19胸腔镜活检

北京某院病理会诊意见

肺组织,间质毛细血管扩张,局灶毛细血管数量轻度增多,肺泡腔见红细胞,未见含铁血黄素细胞,胸膜显著增厚,其内纤维组织及毛细血管增生,切片中未见子宫内膜异位腺体(文献报道部分内异症病理切片中可无异位腺体),免疫组化(略),特染:六胺银(+)。

上海某院病理会诊意见

肺组织肺泡扩张并见大量红细胞,间质毛细血管增生并见扩张充血,未见子宫内膜异位腺体,免疫组化(略),特染:抗酸(-),PAS(-),六胺银(-)。

梅奥诊所病理会诊意见

左肺上叶活检:机化性纤维素性胸膜炎,胸膜下肺组织局灶血管周围混合性炎症浸润,未见PLAM或PLCH的病理学依据。

梅奥诊所影像学会诊意见

双肺多发囊腔,部分含实性成分,病变显著进展,活检病理不符合PLAM或PLCH,未见淋巴结肿大,细菌感染可能性小,也无间质性肺炎的表现,其他需要考虑的鉴别诊断:

1)少见真菌感染(奴卡菌,放线菌,接合菌)或不典型分枝杆菌

2)不典型肺内子宫内膜异位症

3)原发灶不明的转移瘤

4)寄生虫感染,如肺吸虫病

5)罕见的自身免疫性疾病

6)肺乳头瘤病

病史总结

1、15岁女性,反复气胸咯血,无发热;既往无特殊病史。

2、HRCT表现双肺弥漫囊性病变;PET未提示肿瘤。

3、血清VEGF-D正常;血CA异常升高。

4、开胸活检病理仍未能确诊。

初步诊断

双肺弥漫囊性病变性质待查:

1)PLAM?

2)子宫内膜异位症?

3)肿瘤性疾病?

4)其他?如BHD?

诊断思路及拓展:先将胸部CT作为诊断切入点

该患者的胸部CT最特征性的表现为弥漫性囊性肺疾病(DCLD),年的综述总结了8类疾病表现为DCLD:

1、肿瘤性疾病:LAM(淋巴管平滑肌瘤病),LCH(朗格汉斯细胞组织增生症),肉瘤等;

2、基因/先天性疾病:BHD(Birt-Hogg-Dube综合征)等;

3、淋巴细胞增生相关性疾病:LIP(淋巴细胞性间质性肺炎),FB(滤泡性细支气管炎),SS(干燥综合征),AMY(淀粉样变性),LCDD(轻链沉积病)等;

4、感染性疾病:PCP(耶式肺孢子菌肺炎/卡氏肺孢子虫肺炎),SA(葡萄球菌肺炎),RRP(复发性呼吸道乳头瘤病),地方性真菌病,特别是球孢子菌病,肺吸虫病等;

5、间质性肺疾病:HP(过敏性肺炎),DIP(脱屑性间质性肺炎)等;

6、吸烟相关性疾病:PLCH(肺朗格汉斯细胞组织增生症),DIP(脱屑性间质性肺炎),RB-ILD(呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病)等;

7、其他/多方面:外伤后假囊肿,fire-eater’slung/Exogenouslipoidpneumonia外源性类脂性肺炎,高IgE综合征等;

8、DCLD相似的疾病:肺气肿,抗α1-胰蛋白酶缺乏,支气管扩张,蜂窝肺等。

临床上较为常见的DCLD主要包括哪些?

1

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)

LAM可以散发或与结节性硬化症(TSC)有关。肺部CT主要特征:双肺多发圆形薄壁囊腔,弥漫或散在分布,多数直径2~5mm,偶尔达30mm,囊壁厚度<2mm,无明显肺间质纤维化或结节影。VEGF-D升高提示LAM。

2

朗格汉斯细胞组织增生症(LCH)

与烟草暴露密切相关,少数患者可累及肺外器官,如肝脾、下丘脑等。影像学特征:早期以结节为主,有囊性结节,少量囊肿;后期以囊肿为主,常为薄壁,直径1~20mm,可进一步形成大小不一,形态怪异的囊腔;呈弥漫分布,上中叶为著,肋隔角较少受累。

3

原发性或转移性肿瘤

4

轻链沉积病(LCDD)

多发生于中老年人。CT常表现为结节、淋巴结肿大和囊肿。囊状改变被认为是小气道扩张所致。囊肿为薄壁,圆形,大小可达2cm;结节为不规则、多发,可双侧或单侧分布;也可见到片状实变影。

对于该患者可能的诊断进行分析

LAM:年龄15岁,与现有的LAM病例报告提示均大于18岁不符,病理未见LAM细胞,且患者VEGF-D不高,不支持该诊断;

BHD:该综合征为家族遗传性显性染色体病,病变好发于胸膜下或近纵膈处,该患者无家族遗传史,病变分布无明显区域特点;

子宫内膜异位症:外院病理未见明显子宫腺体,既往针对性治疗效果不佳,病变进展,病变与月经周期无明显相关性;

肿瘤:双肺多发囊腔病变,呈弥漫性分布,CA升高,可能性较大。

最终确诊

.4.3腹股沟肿块活检报告:

.04.13再次行PET/CT:

诊断

上皮样肉瘤

专家发言总结

病理科王曦教授

肺部原发肿瘤伴囊腔样改变较为常见,若为转移瘤,多表现为实性结节,从年文献报道开始出现转移瘤也可表现为囊性病变。上皮样肉瘤伴有囊性肺转移,截至年,英文文献中共有8例报道,即上皮样肉瘤可以发生肺部转移,也可表现为囊性病变。文献中分析囊性病变形成的机制主要包括2种:1、在治疗过程中,肺部病灶逐渐囊性化,可能是肿瘤坏死后,坏死物从支气管排出形成的空腔;2、有文献提出在肺部活检,囊壁上没有发现肿瘤细胞,而在相邻的引流的支气管管壁上发现了肿瘤细胞,肿瘤引起细支气管阻塞后,因单向阀的效应引起远端肺泡扩张,从而形成囊腔。该病例中,患者的肺部除了囊性病变之外还有实性结节,如果需要确诊,则需要实性结节的穿刺活检。

上皮样肉瘤在病理中分为经典型和近端型两种,近端型多见于老年人,预后较差。经典型多见于年轻人,即使发生肺转移,预后也好于其他肉瘤。有文献提出上皮样肉瘤的肿瘤细胞可以产生CA,可以解释血清中CA升高的原因。除了上皮样肉瘤之外,平滑肌肉瘤、腺泡样横纹肌肉瘤等的肿瘤细胞均可以产生CA。

放射科胡琼洁教授

患者CT表现为多发囊腔影,大小不一,形态不一,伴有壁结节,壁结节是诊断与鉴别诊断很重要的一点。CT中没有明显渗出等磨玻璃影,结合患者临床,腹股沟肿块活检为上皮样肉瘤,肺部病变为肿瘤转移可能性大。肺部转移瘤多为血行和淋巴管转移,现在报道有另一种转移方式为肺泡转移,以肺泡间隔增厚和壁结节为特征,多见于肉瘤、消化道、子宫附件、肾透明细胞癌的转移。原发性肺部肿瘤中,有一种囊性肺癌,可见壁结节,但发病年龄较大,多为单发,腺癌多见,故不支持原发性肿瘤。LAM见于育龄期女性,该患者发病年龄太小,LAM的囊壁多光整,比较均一,与该患者的CT特征不符。BHD是一个显性遗传疾病,其CT特征为囊腔主要沿胸膜下分布,该患者的家族史、临床表现和CT特点均不符合BHD。综上所述,肺部病变考虑上皮样肉瘤肺转移可能性大。

呼吸与危重症医学科赵建平教授

疾病诊断需寻求最佳切入点,伴以其他佐证,要求各医生对每种疾病均需有一定了解,这一点非常重要。针对该患者,患者CA明显升高,肿瘤可能性大,虽然病理阴性,有可能受制于取材组织较小所致假阴性可能;PET阴性不一定具有排除意义。

呼吸与危重症医学科张珍祥教授

今晚的病例是一个少见病,而且患者的临床表现不典型,需要多学科协助,多讨论,逐步分析病情;该病例难以诊断的其中一个原因在于肺部活检组织较少,病理难以确诊,必要时需要行开胸或胸腔镜肺活检,以较多的肺组织来明确诊断;在临床工作中,体格检查很重要,每个病人每天都需要仔细体格检查,该患者如果早期发现腹股沟肿块,早期活检,对于诊断和治疗有很大的帮助;结合临床、检验检查等综合分析,CT作为临床诊断的切入点很重要,影像学对于我们的诊断和鉴别诊断有很大帮助;希望以后可以多举行类似的讨论会,对于诊疗水平的提高有很大帮助。

作者介绍

王坚苗

华中科技大学同医院呼吸与危重症医学科副教授/副主任医师,医院感染管理科副主任。主要从事呼吸系统疾病的临床和科研及教学工作。

周莹

博士,PCCM第一期学员,华中科技大学同医院呼吸与危重症医学科主治医师。第四届全国医学生临床技能大赛华中赛区分区赛特等奖获得者。

特别鸣谢

阿斯利康(中国)

对本季PCCM疑难病例讨论直播的支持

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