北京中科白癜风 https://myyk.familydoctor.com.cn/2831/schedule/作者：EmmaRobinson,RobertR.Bleakney,PeterC.Ferguson,BrianO’Sullivan
组织肉瘤是比较少见的肿瘤（1），可以影响任何年龄、性别和解剖学部位。它们具有独特的生长特征，倾向于在隔间内和沿着筋膜平面延伸到阻力最小的路径上。四肢是50％软组织肉瘤发病的部位，其中80％发生在下肢。恶性纤维组织细胞瘤是最常见的组织学亚型，其次是脂肪肉瘤（）。在腹膜后，平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤占优势，尽管由于生长缓慢导致诊断延迟，但该位置的自然病史通常具有明显的特性。局部控制和存活率，根据解剖部位而变化，主要是因为切除术的可行性，另外放射疗法在一些地区不易施用。在接受治愈性治疗的患者中，结果最适用于肢体软组织肉瘤，最严重的是腹膜后肉瘤和与严重不可消除的与解剖结构相关的部位（头颈部，骨盆中，与脊柱并置）（3）。
软组织肉瘤的管理提供了多学科方法的范例，用于优化局部控制，功能保存和肢体抢救。本文重点介绍与原发肿瘤的检测、分期和表征相关的影像学特征，以及区域淋巴结和远处转移性疾病的评估。简要回顾了不同局部区域的治疗方法，和患者选择放射治疗与手术联合治疗的解剖学特征。
成像
在软组织肿瘤的检查中，一般情况下，X线片的诊断作用很有限，因为软组织的天然对比度在X线上的差异很小，空间分辨率和密度分辨率无法达到满意的诊断效果。然而，放射成像在成像算法（4）中仍然很重要，并且可以在特定情况下提供有用的信息，例如具有静脉石的血管畸形（图1）。X射线照片可以帮助描绘任何潜在的骨病变，如外生骨疣，识别肿块内矿化的存在，并指出相邻骨骼是否有变化，如骨膜反应和外在皮质侵蚀（5）。
图1。血管畸形与静脉石。（a）正侧位X线片显示前臂的血管瘤。血管瘤包含多个钙化的静脉石。（b）矢状T1加权和T加权脂肪饱和MR图像显示血管瘤的高T信号强度特征。还有散布的脂肪和圆形的低信号强度区域（箭头），这些区域与静脉石有关。
CT扫描在评估矿化基质和局部骨骼变化方面同样有用。基于后一种诊断中所见的良好形成的外周矿化，它可以非常有助于区分软组织肉瘤和骨化性肌炎（图）。在MR成像中肉瘤和骨化性肌炎之间的区别可能是困难的，因为两者在T1和T加权图像上都具有非特异性特征（6）。
图。骨化性肌炎与软组织肉瘤。（a）轴向CT图像显示右大腿中段的骨化性肌炎。骨化的肿块具有成熟良好的外周骨化（箭头）带。（b）轴向CT图像显示右大腿近端的软组织骨肉瘤。与肌炎的骨化不同，软组织成分在矿化的外周（箭头）。
超声检查（US）在软组织病变的初始筛查中特别有价值（7,8），特别是区分实体肿块和囊性病变（关节周围常见）（图3）。多普勒超声可用于评估内部血管分布。US还可以用于抽吸或肿块活检提供实时指导。
图3。囊性病变与实体肿块。（a）横向US图像显示腘窝囊肿，其显示内部低回声和后回声增强。（b）纵向US图像显示外周神经鞘瘤。实心卵圆形包块，具有内部回波和远端“拖尾”（箭头）。
由于优异的软组织对比度，多平面成像和没有电离辐射，MR成像非常适合软组织肿块（9,10）的成像。它对于局部分期和手术计划非常有价值，可以在软组织肉瘤的诊断中发挥作用。与MR成像相关的技术因素，包括定位，射频线圈选择和所选择的脉冲序列，对于软组织肉瘤的正确成像是至关重要的。
T1加权序列可用于确定与病变相关的软组织解剖结构。T1加权图像也有助于病变表征；脂肪，出血和蛋白质液体的信号强度都很高。
通常，某种形式的脂肪饱和度与T加权序列一起使用，可以灵敏地检测病变和相关的反应性水肿。频率选择性脂肪饱和技术需要非常均匀的磁场。如果不是这种情况，来自脂肪的信号被不完全抑制并且可能模仿软组织水肿。通过使用延伸到磁体周边的非常大的视野，围绕金属成像，偏心成像和复杂的空气-组织界面，可以引起异质性。在这些情况下，可以采用反转恢复技术，因为它不易受磁场中的不规则性的影响，并且增强了病变的显着性（11）（图4）。反转恢复技术产生相对较低的信噪比，通过获得更多的数据采集来补偿。然而，较长的成像时间经常也会引入不希望的运动伪影。
图4。接受骨肉瘤的患者，肿瘤假体置入后，肿瘤复发。（a）侧位X线片显示髌上区域的软组织肿胀（箭头）。（b）MR矢状T加权脂肪饱和图像显示，由于金属硬件引起的显着伪影和不良脂肪抑制，这阻碍了局部肿瘤的评估。（c）矢状面短反转时间反转-恢复图像显示更均匀的脂肪抑制。复发的肿瘤在髌骨上区域更清楚（箭头）。
使用钆造影材料是有争议的，它并非所有机构常规扫描，但可用于疑似血肿病例和区分囊肿与粘液样或坏死性肿瘤。它在评估术后复发和纤维瘤病方面也很有价值。此外，钆对比材料可以帮助指导选择更可行的肿瘤区域以进行活组织检查（1）。
软组织肉瘤的局部评估基于病变的位置、病变大小、肿瘤周围水肿的量、肿块的区室范围、神经血管受累以及对下面的骨或邻近关节的延伸（13）。
肿块的解剖区室化对于局部评估是至关重要的（图5）。在手臂中，隔室被定义为前部和后部。在前臂中，隔室是掌侧（屈肌）和背侧（伸肌），由骨间膜隔开。在大腿处，有前（股四头肌），内侧（外展）和后（腿筋）隔室。在小腿中，隔室被定义为前部，侧部，深部和浅表（比目鱼肌和腓肠肌）后部。骨间隔膜将前隔室与深后隔室分开。成像有助于确定肿块是浅表还是深部筋膜，内部或肌肉间，以及是否已经破坏筋膜。
图5d。隔室解剖。（a）上臂分为前（红）和后（蓝）隔室。（b）前臂分为掌侧（红色）和背侧（蓝色）隔室。（c）大腿分为前（红色），内侧（绿色）和后（蓝色）隔室。（d）小腿分为前（红色），侧（*色），浅表后（蓝色）和深后（绿色）隔室。
神经血管状态由神经血管束和肿瘤之间的脂肪分离平面决定。肿瘤可以抵靠神经血管束，但脂肪平面仍然可以保留。如果脂肪平面被消除，则认为神经血管束受累。注意神经血管束是否被肿瘤包裹也很重要。这些特征决定了手术入路，是选择肢体保护重建和截肢的重要考虑因素。
软组织肉瘤中的骨和淋巴结受累很少见（14）。软组织肉瘤对骨的参与已被证明与疾病相关死亡的频率相关（15）。磁共振成像对骨质侵袭的检测具有良好的敏感性和特异性，皮质和髓质信号强度的变化证明了这一点（16）。横纹肌肉瘤，透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤似乎比其他软组织肉瘤具有更高的淋巴结扩散倾向（17）。
正电子发射断层扫描（PET）在评估软组织肉瘤中具有新的作用（18）。它使用特定于生物过程的放射性示踪剂来产生区域组织代谢的图像。氟脱氧葡萄糖是软组织肉瘤成像中最常用的放射性示踪剂。它的行为类似于葡萄糖，但它不是糖酵解酶的底物，而是被困在细胞内。氟脱氧葡萄糖积累的程度反映了组织的葡萄糖代谢。侵袭性肿瘤通常比良性肿瘤和低度恶性肿瘤具有更高的氟脱氧葡萄糖积累（5）。相对于注射的放射性示踪剂的量和背景组织活性标准化氟脱氧葡萄糖浓度，导致标准摄取值（SUV）测量。较高的SUV对应于较高的代谢率。
PET结果可以区分低级和高级肿瘤（19），并将活检部位的选择指向肿块的更具侵袭性的区域（5）。PET尚未被证实在低度恶性肿瘤和良性病变之间的区别（18,0）。SUV已被证明是生存和疾病进展的独立预测因子（1）。化疗后的SUV变化对应于治疗反应，而没有显示反应的患者的SUV没有变化或增加（）。尽管化疗在软组织肉瘤中不是标准治疗，但接受新辅助化疗并且肿瘤SUV降低超过40％的患者，总体生存率高于化疗后稳定SUV患者（）。
特定软组织肿瘤的影像学特征
虽然许多良性软组织肿块可以在成像时正确诊断（3），但一般来说，MR成像组织诊断的能力方面受到限制（4,5），特别是在侵袭性软组织肿瘤的情况下，这个结论基于MR成像特征的正确诊断仅在5％-50％。无论是良性还是恶性，绝大多数病变在T1加权图像上具有低信号强度，在T加权图像上具有中到高信号强度。然而，MR成像确实对几种特定病变具有高度特异性，如本节所述。
脂肪瘤是最常见的皮下肿块（6）。当病变与所有序列的皮下脂肪等信号时，可以可靠地诊断脂肪瘤，在T加权脂肪抑制图像上，没有残留的高信号强度，并且没有内部复杂性。在T加权脂肪抑制图像或短反转时间反转恢复图像中保持高信号的脂肪量内的非脂肪区域可代表坏死，纤维化，炎症或肉瘤。在标准T1和T加权图像上表明恶性脂肪瘤的特征包括患者年龄增加，病变大小超过10cm，脂肪含量低于75％，以及结节增强成分的存在（7）（图6）。
图6。脂质性病变。（a）矢状面MR图像显示大腿内有大量脂肪瘤。注意T1加权图像上的整个病变的脂肪信号强度。在T加权脂肪饱和图像上完全抑制脂肪信号。（b）冠状MR图像显示大腿远端有一个大的、分化良好的脂肪肉瘤。注意T1加权图像上的大型软组织结节（箭头）。来自这些结节的信号在T加权脂肪饱和图像上未被完全抑制。（c）冠状MR图像显示大腿远端有大量粘液样脂肪肉瘤。病变的信号强度遵循水的信号强度：T1加权图像（低，T加权脂肪饱和图像非常高。然而，病变具有内部复杂性，具有脂肪信号强度的隔膜和局灶性结节区域（箭头）。
在MR成像中可能难以区分粘液瘤和囊肿。两者都很明确，T1加权图像上的信号强度低，T加权图像上的信号强度非常高（6）。这些病变可以通过给予钆对比材料来区分，其显示囊肿中的外周增强（图7），大多数粘液瘤中可见轻度弥散增强（8）（图8）。
图7。肌内神经节囊肿。左：轴向T加权脂肪饱和的MR图像显示左侧小腿具有非常高的信号强度的病变。右：轴向钆增强的T1加权脂肪饱和MR图像显示病变的外周增强。
图8。粘液瘤。左：轴向T加权脂肪饱和MR图像显示右大腿的高信号强度病变（箭头）。右图：轴向钆增强T1加权脂肪饱和MR图像显示病灶弥漫性增强（箭头）;增强更集中。这些发现与实性病变而不是囊肿一致。
血管瘤可有静脉石，它可以在X光片证实。MR成像特征是特征性的：T1加权图像上的高信号强度区域对应于内部脂肪，T加权图像上的信号强度非常高（8）。病变通常是浸润性的，蛇纹样图案成分代表血管通道和空间（6）（图1）。
良性外周神经鞘瘤通常是梭形块，其沿着筋膜平面排列并且在T1加权图像上具有低信号强度，并且在T加权图像上具有高信号强度。通常可以看到神经延伸到肿块的近端和远端（9）。T加权图像上的特点是，病变的中心部分由于胶原蛋白含量增加而具有低信号强度，并且由于粘液样成分而具有高信号强度的周边（30）（图9）。
图9。神经鞘瘤。矢状T加权脂肪饱和MR图像显示大腿的梭形肿块。具有中央低信号强度，和外周继发于增加的胶原蛋白含量（箭头）的高信号强度（箭头）。
一些良性局部侵袭性肿瘤具有特征性MR成像外观。色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是一种良性关节内局部侵袭性肿块，由于T1加权像上的特征性低信号强度和T加权像上的异常低信号强度，可以很容易地通过MR成像诊断（31）。PVNS可以是局灶性和结节性的，或者具有更弥散的浸润外观。由于与含铁血*素的存在，引起磁异质性相关的易感性伪影，PVNS显示梯度回波图像上的晕染伪影（看起来更大并且具有更低的信号强度）（图10）。在50％的病例中可见邻近骨的外在侵蚀，最常见于髋部，其次是踝关节，肩关节和膝关节。
图10.PVNS。T1加权（左）和T加权脂肪饱和（中）MR图像显示膝关节中的低信号强度质量（箭头）。右图：在梯度回波图像上，（箭头）显示晕染，这是由于含铁血*素的存在，并且是PVNS的特征。
纤维瘤病是一种良性局部侵袭性浸润性病变，通常可以根据其MR成像特征进行诊断。它通常在T1加权图像上以及T加权图像上具有低信号强度，尽管T信号是可变的（3）（图11），对应于增加的胶原成分。T信号增加的区域可以在病变内随时间发展（33），并且可以代表细胞增加的区域。通常纤维瘤病可以用钆增强，使其更加明显。在放射治疗后，纤维瘤病经常在T1加权图像上显示出较低的信号强度。局部复发很常见。
图11。纤维瘤病。左：轴向T1加权MR图像显示右大腿近端的病变（箭头）。病变相对于肌肉是等信号。中间：在T加权脂肪饱和的MR图像上，病变（箭头）具有可变的信号强度，这取决于其细胞性。右图：钆增强的T1加权脂肪饱和MR图像显示病变增强（箭头）。
侵袭性肉瘤的成像特征通常是非特异性的。恶性纤维组织细胞瘤通常表现为大的侵袭性肌内肿块，在T1和T加权图像上具有异常信号。暗示性特征包括缺乏脂肪组织并且在中老年发生。滑膜肉瘤具有可变的外观，可以有明确边界或浸润，由于坏死，出血和钙化的区域，它通常在T1加权图像上具有低信号强度，并且在T加权图像上具有异质增加的信号强度（34）。在11％-0％的病例中可见邻近骨的反应性骨膜炎（图1）。X射线照片显示约30％的病例有钙化（35）。
图1。滑膜肉瘤。（a）侧位X线片显示前小腿的软组织肿块，下方有皮质扇形压迹（箭头）。（b）轴向T1加权MR图像显示皮质扇形压迹和软组织肿块（箭头）。（c）轴向T加权脂肪饱和MR图像显示软组织肿块（箭头）和异常骨髓信号强度（箭头），这一结果与肿瘤的骨髓侵袭一致。注意肿瘤中的液体-液体水平，其继发于出血和坏死。
诊断和分期：
软组织肉瘤的局部分期主要通过MR成像实现，尽管如果MR成像有禁忌症，CT也是非常有价值的。通过胸部X线摄影（低级病变和高级T1病变）或胸部CT（高级T肿瘤）进行远程分期。目前，在大多数情况下，进行胸部CT。可以根据个人情况进行额外的检查，包括放射线照相，骨扫描和PET/CT。可根据疾病情况定制分期（例如，粘液样脂肪肉瘤可以腹部CT，以排除腹膜后疾病，或脊柱MR成像以排除椎骨转移）。
由于成像在预测软组织肿瘤的组织学特征方面表现不佳，因此软组织肉瘤的诊断依赖于组织分析。通常用穿刺活检或切开获得组织。切除活组织检查用于小的浅表病变。重要的是要考虑活组织检查的方法，以便活检轨道保持在相关隔室内（36）。沿着活组织检查轨道的肿瘤再生是已知的并发症，并且在手术时切除活检轨迹（37）。与外科医生和放射肿瘤学家就活组织检查方法进行协商，对于确保放射治疗和手术量足以包含活组织检查轨道至关重要。活组织检查样本的病理分析允许评估组织学亚型和肿瘤等级以及肿瘤边缘的评估（在切除活组织检查的情况下）。
软组织肉瘤根据国际抗癌联盟癌症联合委员会系统进行分类，该系统根据肿瘤等级，大小，筋膜深度等特征，将患者分为低，中，高风险组，存在淋巴结或全身转移。年推出的阶段分类，根据最近的数据，将该标准从第IV阶段的当前位置降级到第III阶段，减少了孤立淋巴结转移的影响（17）。
软组织肉瘤是其他肿瘤的独特之处，因为管理中的分级占主导地位，这一点在其分类阶段得到强调。因此，低级别肿瘤仍然是I期，不论病变的大小，或者是浅表还是筋膜深。高级小肿瘤或大于5cm的浅表肿瘤意味着中度风险，被认为是II期。从存活的角度来看，大的深部肿瘤（III期）或与任何淋巴结或远处转移相关的病变（IV期）被认为是高风险。
组织学亚型通常不会影响管理，除了少数特定情况。术前放射治疗可以可靠地减少肿瘤大小，减少手术中的创伤，并且可能比其他类型的软组织肉瘤有助于整体更高的生存率。粘液性脂肪肉瘤对于非肺部软组织转移性疾病具有更高的多灶性倾向，经典地见于腹膜后，肩部区域和包括纵隔的胸部。还存在骨转移的倾向（39），其在原发性肿瘤治疗多年后可表现为孤立的椎骨病变。这种转移通常最好通过脊柱的MR成像来识别，因为它们通常在骨扫描中未被识别。
有这些肿瘤的病理分子表征比较有意思。在许多情况下，软组织肉瘤具有与p53检查点功能功能障碍相关的复杂核型（40）。然而，一些肉瘤具有简单的核型，具有特定的遗传改变，编码用于调节肿瘤生物学和发病机制的嵌合蛋白。将来，这些突变的治疗性靶向可以导致患者存活率的提高。
手术：
手术是软组织肉瘤管理的主要手段，其目标是完全切除肿瘤，并在必要时重建邻近的软组织，骨骼和神经血管结构。如果可以在足够宽的边缘移除肿瘤而不牺牲对功能结果至关重要的结构（例如主要神经，血管和骨骼），则可以将手术视为唯一的治疗方法。这种方法通常保留用于对筋膜浅表的小肿瘤，而与肿瘤等级无关。对于筋膜大或深的肿瘤，单独的手术可能会留下微观疾病，以维持关键结构。这增加了局部复发的频率，因此，除手术切除外，这些肿瘤通常采用放射治疗（41）。根据目前的治疗方案，高达95％的病例可以进行保肢手术。
手术切缘是一个重要的概念。病灶内切除，其中水肿的反应区被剥离以切除肿瘤（通常是零碎的），是不充分的。由于存在残留肿瘤，这种方法存在高达40％局部复发的不可接受的风险（4）。无计划的阳性边缘病灶内，手术通常发生在术前不了解肿块的侵袭性质时。当通过水肿的反应区切除肿瘤时进行边缘切除，并且由于存在残留的微观疾病，而具有高的局部复发风险。大范围表示肿瘤切除的边缘位于反应区之外。根治性切除包括整个包含肿块的隔室。这种切除量可以提供出色的局部肿瘤控制，但可以产生显着的功能损害。
手术的目标是广泛的边缘切除，其被定义为cm的皮肤、脂肪或肌肉、以切除相邻的微观疾病。筋膜是肿瘤扩散的极好屏障，因此1mm的筋膜仍然可以被认为是一个很大的范围。肿瘤周围的水肿反应区（通常可以远离肿块延伸）被认为含有微观疾病（43）。因此，如果手术是唯一的治疗方法，边缘切除是不够的。放射治疗对于解决水肿反应区内的残留微观疾病是必要的。
确定肿瘤是否是筋膜表面至关重要。虽然小浅表病灶通常与单纯手术（进行管理，图13），这条规则有几个例外。例如，由于广泛的微观疾病，具有水肿或看起来浸润或多结节的浅表病变通常需要手术和放射治疗。
图13。小浅表肉瘤与神经鞘瘤的治疗。（a）冠状T1加权MR图像显示右大腿外侧（箭头）的浅表浅层软组织肉瘤，周围水肿很小。这种病变可能仅适合手术治疗。（b）轴向T1加权MR图像显示以右上臂后部隔室为中心的恶性神经鞘瘤（箭头）。鉴于病变的位置及其与重要结构的接近程度，将结合手术和术前放射治疗来降低局部复发的风险。
与骨相邻的浅表肿瘤通常需要联合管理放射和手术。尽管组织学上的骨受累发生在不到5％的软组织肉瘤中，但它是一个独立的不良预后因素，与转移，截肢和生存率降低的风险增加有关（44）（图14）。
图14.Kaplan-Meier曲线，对比骨侵犯患者与无骨侵犯者的无转移生存率。
图15。肉瘤没有骨侵入和骨侵袭。（a）轴向T1加权MR图像显示小腿的浅表软组织肉瘤（箭头）。病变邻接右胫骨的内侧皮质，没有皮质压迹或异常的骨髓信号强度。（b）轴向T加权脂肪饱和的MR图像显示高级别滑膜肉瘤，其围绕超过50％的胫骨。此外，有皮质压迹和髓管内高信号强度（箭头）。这些发现与肿瘤的骨侵袭一致。
在诸如腋窝，股三角，腘窝和肘窝等室外区域的浅表肿瘤，缺乏肌肉筋膜作为边界。通常用手术和放射疗法的组合方法治疗这种肿瘤，以确保足够的边缘（图16）。
图16。需要辅助放射治疗的肉瘤。轴向T1加权MR图像显示，左腹股沟区域的恶性纤维组织细胞瘤（箭头）。股三角没有良好的筋膜边界;因此，这种肿瘤需要辅助放射治疗，以确保足够的局部边缘，并降低局部复发的风险。
涉及筋膜或深部筋膜的病变，通常通过手术和放射疗法的组合来管理。这是因为仅依靠广泛的手术切除，往往会涉及多个关键结构的切除，这会对功能结果产生不利影响。放射治疗的增加允许更小的手术切缘，从而维持这些关键的解剖结构，而不增加局部复发的风险。
这种方法的一个例外是低度脂肪性病变。这些肿瘤通常在没有放射治疗的情况下通过边缘切除，因为它们主要是1级脂肪肉瘤，其局部复发风险最小，且没有转移风险。如果发生复发，可以考虑进一步管理放射治疗。如果要使用这种方法，术前将活检靶向肿块最具侵袭性的部分（即高T信号强度，结节性或增强病灶）至关重要，这样肿瘤的等级就不会被低估。
在某些情况下，手术方法可能涉及沿着关键解剖结构（例如血管，骨骼或神经）的“plannedpositive”边缘。计划的正余量与局部控制不良的风险增加无关（4），只要剩余的边缘足够，并且治疗方案中包括辅助放射治疗（图17）。计划的正余量类似于“marginnegative”边缘切除。
图17.Kaplan-Meier生存曲线显示用保肢手术和辅助放射治疗的患者局部复发率。
当临界神经血管结构被肿瘤周向包裹时，必须牺牲结构并进行潜在重建（图18）。必须在术前告知患者功能影响。虽然主要的运动神经切除产生显着的缺陷，但功能仍然通常比截肢更好。较新的神经移植和远端神经移植技术可能有助于克服功能限制。
图18。肿瘤包裹的关键结构。（a）轴向T加权脂肪饱和MR图像显示右大腿横纹肌肉瘤。肿瘤包住坐骨神经（箭头）并邻接远端浅表股动脉。（b）病理标本的照片显示围绕坐骨神经（箭头）的肿瘤。
动脉的血管重建，通常导致良好的长期通畅和肢体功能。静脉重建容易发生血栓形成，导致水肿。一项研究表明，患者重建和没有血管重建对比，重建组的伤口并发症，深静脉血栓形成和水肿风险较高（45）。这些并发症导致后续截肢的风险较高，但功能结果非常好。因此，血管重建优于截肢。
当需要血管重建时，可能需要额外的手术专业知识。因此，术前描述血管受累的程度是有帮助的。在皮质改变或成像时骨髓水肿证实骨侵犯的情况下，应进行骨切除术。在血管和运动神经受累明显共存，上肢多个神经受累，感染肿瘤，软组织覆盖差，预期功能结果差的情况下，仍考虑截肢（图19）。
图19。血管和神经受累的肉瘤。轴向T加权脂肪饱和MR图像显示，高信号强度的未分化软组织肉瘤，涉及上臂的前后隔室。病变邻接肱骨皮质，并涉及肱动脉和正中神经和尺神经。无法进行肢体抢救，患者接受肩关节脱离治疗。
淋巴结很少涉及软组织肉瘤（17），通常通过体格检查进行评估。在上皮样肉瘤，横纹肌肉瘤，透明细胞肉瘤，骨外软骨肉瘤和血管肉瘤的情况下，应进行局部MR成像并注意区域淋巴结链，因为这些组织学亚型与隐匿性淋巴结转移的风险较高有关（图0）。前期淋巴结活检在此时可能具有不确定的作用，在前面提到的高风险群体中可能有必要。孤立性淋巴结转移比肺转移具有更好的预后，并且具有与III期大型深部肉瘤相当的预后。应对所有淋巴结转移进行积极的治疗，包括手术切除，考虑用于囊外扩散的放射治疗。
图0。患有左臂上皮样肉瘤的患者的淋巴结转移。轴向T1加权MR图像显示左腋窝的淋巴结转移（箭头）。
在局部复发的情况下，获得有关先前治疗的详细信息至关重要。如果尚未给予放射，则复发通常作为原发肿瘤进行手术和放射治疗。同样，治疗必须根据局部解剖学，重建选择，并发症的可能性和预计的功能限制进行个体化。应考虑新的放射诱导的原发性肿瘤的可能性，特别是如果组织学类型与原始肿瘤的组织学类型不同，并且原始组合模态治疗后的间隔非常长。
放射治疗：
放射治疗在减少截肢和改善功能结果方面具有重要作用。通过放射治疗，可以对大肿瘤周围的微观疾病区域进行消*而不是切除，从而减小所需的手术切缘的大小。术前或术后的外照射放射治疗（EBRT），和近距离放射治疗是常用的给药方式。放射治疗需要多学科咨询，这应该涉及活检部位和预期的切除技术（包括是否要去除覆盖的皮肤）。最近的假设包括避免预期皮瓣的选择性放射治疗技术（46），尽管正在进行研究以解决这种方法的益处。必须考虑到邻近器官的剂量，例如肝脏，在右侧腹膜后肉瘤的情况下最容易受到放射疗法的影响。
化疗：
在辅助治疗中，使用化学疗法来对抗微观转移性疾病仍然存在争议。几乎所有儿科肉瘤的护理标准都涉及化疗。它对成骨肉瘤，尤文肉瘤和横纹肌肉瘤患者有益。如果要采用化学治疗，并且与软组织肉瘤的治疗具有相同的放射治疗和手术效果，则必须确定更有效的药物，以明确指出该疾病的疗效。不幸的是，该领域的现状仍然令人失望。对14项试验的大型荟萃分析显示，化疗对生存没有影响。其他数据，包括未纳入荟萃分析的试验数据，似乎表明化疗可能能够延缓转移的发展（55）。因此，目前，在大多数司法管辖区，常规使用化疗并不是标准治疗方法。
结论：
软组织肉瘤的最佳管理需要放射科医师、放射肿瘤学家和外科肿瘤学家之间，以及医学肿瘤学家对一些软组织肉瘤亚型的重要合作。当存在该网络时，患者受益于局部控制，功能保持和肢体保护的改进。随着软组织肉瘤定位，功能表征，分子和物理靶向以及辐射传递的新技术的出现，这种合作对患者的益处继续增长。
References
1HajduSI.Softtissuesar
