淋巴肉瘤

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小肠异位胰腺合并直肠神经内分泌肿瘤和直肠 [复制链接]

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中华消化杂志,,41(3)王沧海,刘揆亮,林琳,等.

摘要

患者男,64岁,因常规健康体检时行结肠镜发现直肠黏膜下肿物和直肠腺瘤入住首都医科大学附属北京世坛医纪院治疗。腹部CT检查示小肠软组织结节,胶囊内镜证实为小肠黏膜下病变,于消化内科行结肠镜下直肠肿物和结肠腺瘤切除术,术后病理提示直肠神经内分泌肿瘤(G1)、直肠绒毛管状腺瘤(G1),Ki-67(1%阳性)。遂转入普外科,行腹腔镜小肠黏膜下肿物切除术,术后病理提示小肠异位胰腺。该患者同时罹患小肠异位胰腺、直肠神经内分泌肿瘤、直肠腺瘤3种肠道疾病,甚是罕见,提示临床工作中不应满足于1或2种疾病的诊断,需提高对于消化道疾病的全面认识。

患者男,64岁,因"常规健康体检时行结肠镜发现直肠黏膜下肿物"于年3月11日入住首都医科大医院,既往身体健康。入院后行结肠镜检查示直肠距肛门6cm处有一最大径约为1.0cm的黏膜下肿物(图1A),20MHz超声探查提示病变起源于黏膜深层,呈均匀中低回声;距肛门10cm处见一枚最大径约为0.8cm的息肉,表面充血(图1B)。拟行结肠镜下治疗,术前腹部CT增强检查示右中腹第4~5组小肠腔内见类圆形软组织密度结节,最大径约为1.5cm(图1C,图1D),动脉期、门静脉期、延迟期CT值分别为56、、HU。诊断为右中腹小肠内软组织结节,考虑间质瘤或息肉可能。进一步行胶囊内镜检查示第4组小肠见圆形、隆起型病变,最大径约为1.5cm,表面光滑,约占3/4肠腔,考虑黏膜下病变(图1E)。与普外科进行多学科讨论后,于年3月20日由消化内科对距肛门6cm处直肠病变行内镜黏膜下剥离术(endoscopicsubmucosaldissection,ESD)治疗(图1F),术后病理提示直肠神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneoplasm,NEN),每10个高倍镜视野可见1个核分裂象,符合G1;肿瘤侵及黏膜层、黏膜肌层和黏膜下层,垂直与水平切缘干净。同时对距肛门10cm处直肠息肉行内镜黏膜下切除术(endoscopicmucosalresection,EMR)治疗,术后病理提示直肠绒毛管状腺瘤(G1),Ki-67(1%阳性)。考虑小肠黏膜下肿物为间质瘤可能,且胶囊内镜显示肿物约占3/4肠腔,转入普外科后患者于年4月1日行腹腔镜手术,术中可见距回盲瓣约cm处一最大径约为1.5cm的肿物,由回盲部探查至十二指肠悬韧带未见其余肿物。术后病理示病灶大小约为1.5cm×1.3cm×1.0cm,切面呈灰白色,累及肠壁全层,显微镜下肠壁内见胰腺小叶结构,存在胰腺腺泡、导管、胰岛,诊断小肠异位胰腺。术中见小肠周围淋巴结4枚,病理提示反应性增生。患者术后未诉不适,于年4月9日康复出院,4月22日复查结肠镜提示直肠可见白色瘢痕,未见新生物。

图1患者内镜和计算机断层扫描检查结果 A 年3月15日结肠镜检查示直肠黏膜下肿物 B 年3月20日结肠镜检查示直肠息肉 C 年3月14日腹部计算机断层扫描横断面示小肠肿物(箭头所示) D 年3月14日腹部计算机断层扫描冠状面重建示小肠肿物(箭头所示) E 年3月15日胶囊内镜检查示小肠黏膜下肿物 F 年3月20日行内镜黏膜下剥离术后直肠类癌标本

讨论

异位胰腺是一种胰腺先天性畸形,临床较少见,常见异位部位是十二指肠、胃、空肠、回肠等,病变多起源于黏膜下层,其次为肌层和浆膜层,少数可侵及全层[]。小肠异位胰腺可发生于任何年龄,多见于30~55岁[]。患者可出现腹痛、消化道出血、梗阻等非特异性症状,也可无症状,易被误诊为消化性溃疡、小肠肿瘤、胆道疾病等[]。由于异位胰腺比正常胰腺组织易发生癌变,因此需引起临床警惕。

NEN即类癌,是一组起源于弥漫性分布的神经内分泌细胞并可产生多种活性物质的异质性肿瘤],其可发生于全身多处部位,消化道为其好发部位。NEN的发病率逐年上升[],由于NEN具有侵袭性和转移性,因此美国癌症联合委员会指南将NEN列为恶性肿瘤[]。流行病学调查研究发现,亚洲人群中直肠是NEN最好发的部位[],且由于直肠NEN大多为非功能性,起病较隐匿,约20%的直肠NEN患者在初次诊断时已发生转移[],因此,在结肠镜检查过程中需重视直肠NEN的诊断。

随着结肠镜检查的普及和内镜医师对直肠NEN认识的提高,临床上直肠NEN合并腺瘤的检出率逐渐上升。关于小肠异位胰腺的研究也有病例总结和个案报道。但既往未见同一患者同时罹患小肠异位胰腺、直肠NENs、直肠腺瘤3种肠道疾病的报道。本例患者在行结肠镜检查后发现直肠腺瘤和直肠类癌的同时,CT检查发现小肠黏膜下肿物,进一步行胶囊内镜检查和术后病理证实为小肠异位胰腺。对于该患者同时患有该3种肠道疾病是偶然现象还是存在某些内在联系,尚需进一步研究。本例患者资料也提示,临床工作中不应满足于1或2种疾病的诊断,需提高对于消化道疾病的全面认识。

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