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脑膜瘤
01
脑膜瘤接受治疗反应性的评价-利用一维、二维和三维体积测量的影像学指标定义治疗反应性和肿瘤进展
编译：葛顺楠
NeuroOncol.Feb14;21(2):-.doi:10./neuonc/noy.
临床研究中脑膜瘤一直缺乏标准的评价指标。研究收集了93名接受化疗的复发脑膜瘤患者MRI资料，利用一维、二维和三维体积测量的方法在MRI上测量肿瘤的体积，将不同水平的影像学变化指标作为定义治疗反应性和肿瘤进展的标准，并分析了不同标准与患者总生存率之间的关系。结果表明，三维体积测量法的影像学指标定义的肿瘤进展与患者的总生存率有更好的相关性。
02
通过DCOG-LATER队列研究儿童期癌症后患良性脑膜瘤的风险：辐射剂量、颅内暴露靶区体积和年龄的影响
编译：林杰、宋烨
NeuroOncol.Feb19;21(3):-.doi:10./neuonc/noy.
荷兰的一项队列研究（DCOG-LATER）发现，接受过颅内放疗的患儿罹患脑膜瘤的风险比明显高于未接受颅内放疗的患儿，大约1/8的患者会在初次确诊肿瘤40年后发生脑膜瘤。脑膜瘤发生率与放疗剂量正相关，与年龄负相关，与放疗靶区体积无关。卡铂化疗、后续的治疗方案以及患者和医生的意识也与脑膜瘤发生率有一定相关性。
03
多民族群体中与脑膜瘤相关的体重指数、合并症和激素因素分析
编译：邹有瑞、马辉
NeuroOncol.Mar18;21(4):-.doi:10./neuonc/noz.
目前脑膜瘤病因不清楚，可能存在种族及人群差异。本研究是一个共纳入例脑膜瘤患者和例对照组的大型、多种族的前瞻性队列研究，运用嵌套病例对照方法全面分析脑膜瘤的相关风险因素。研究发现：体重指数（BMI）、激素因素、高血压与脑膜瘤发生呈正相关，并且在种族间存在差异。
04
DNA甲基化分析预测脑膜瘤复发风险：优化临床管理列线图的开发和验证
编译：郝福荣
NeuroOncol.Jul11;21(7):-.doi:10./neuonc/noz.
治疗标准分类(standard-of-careclassifications)的差异性不利于脑膜瘤早期复发的预测，也限制了正确选择能通过辅助放疗获益并延迟肿瘤复发的患者。本研究利用多个临床机构肿瘤样本的DNA甲基化图谱建立5年脑膜瘤无复发生存率（RFS）的甲基化模型。利用甲基化模型与已确定的脑膜瘤预后临床因素结合生成列线图对脑膜瘤早期复发进行预测。结果显示：结合DNA甲基化模型的列线图能更好的反应患者的预后信息。
05
DNA甲基化分析预测脑膜瘤复发风险：优化临床管理列线图的开发和验证
编译：郝福荣
NeuroOncol.Jul11;21(7):-.doi:10./neuonc/noz.
为了对脑膜瘤患者肿瘤早期复发的准确预测，本研究利用多个临床机构肿瘤样本的DNA甲基化图谱建立5年脑膜瘤无复发生存率（RFS）的甲基化模型。利用甲基化模型与已确定的脑膜瘤预后临床因素结合生成列线图对脑膜瘤早期复发进行预测。结果显示：结合DNA甲基化模型的列线图能更好的反应患者的预后信息。
06
脑膜瘤手术患者的认知功能：随时间的个体变化及后期认知功能的预测因子
编译：郝福荣
NeuroOncol.Jul11;21(7):-.doi:10./neuonc/noz.
脑膜瘤患者在手术前后都面临严重的、持久的认知缺陷。本研究通过分析脑膜瘤患者在术前1天（例）、术后3个月（例）和术后12个月（82例）的神经心理评估（NPA）。得出结论：术前神经心理评估可为脑膜瘤患者的后期认知功能提供有价值的信息；脑膜瘤患者术前术后都会存在认知损害，至术后12月认知评分仍低于正常人群。术前认知能力越好、年龄越小、男性、教育程度越高的患者，后期认知能力越好。
07
脑膜瘤蛋白组学分析揭示临床差异化的分子分型模式
编译：潘灏
NeuroOncol.May11;21(8):–38.doi:10./neuonc/noz.
脑膜瘤很难用经典的组织病理分类进行预测，目前可根据其特征性的驱动基因来进行临床分型，但是脑膜瘤的蛋白组学研究仍未进行。作者通过利用液相色谱串联质谱法和Orbitrap质谱分析来研究一组脑膜瘤病例标本（共61例），可以得出结论：脑膜瘤蛋白组学分析可以揭示临床不同的脑膜瘤分子分型模式以及不同级别和不同临床特征的脑膜瘤有着不同的蛋白组学特征。这些蛋白组学的特征可提供潜在的预后预测靶点和治疗靶点。
08
偶然发现的无症状脑膜瘤的个体化监测预后模型
编译：冀培刚
NeuroOncol.Feb20;22(2):-.doi:10./neuonc/noz.
偶然发现的脑膜瘤常见且缺乏对其预测的预后模型。作者通过回顾性分析例偶发的无症状脑膜瘤患者数据，建立了IMPACT模型用于预测患者的疾病进展风险及个体化监测。结果显示：患者PFS与其影像学特征（包括肿瘤的体积、MRI上高信号、瘤周信号改变、毗邻关键神经血管）以及患者的身体因素有关。
神经鞘瘤
01
炎性反应和血管通透性与散发听神经瘤的生长相关
编译：邓双林、徐松柏
NeuroOncol.Feb19;21(3):-.doi:10./neuonc/noy.
炎性反应被认为是参与听神经瘤生长的重要环节。本研究对19例散发性听神经瘤患者通过PET示踪11C-(R)-PK和动态增强MRI（DCEMRI）显像血管生物标记在体内环境对炎性反应与肿瘤生长的关系进行了探讨。结果表明，PET示踪的11C-(R)-PK在肿瘤内的特异性结合与MRI的影像学参数可作为该类肿瘤内炎症和血管通透性的影像学生物标记。
02
I型神经纤维瘤病（NF1）周围神经鞘瘤的纵向评估：丛状神经纤维瘤和结节状病变的生长分析
编译：钞敏
NeuroOncol.Sep29;22(9):-.doi:10./neuonc/noaa.
为了解I型神经纤维瘤病（NF1）中丛状神经纤维瘤（PNs）和结节病变（DNLs）的自然病史，作者通过对名NF1患者的PNs和DNLs的生长情况进行了回顾性分析，结果表明PNs多在幼儿时期快速生长；而DNLs发生较晚，其生长与年龄的关系极小。并且部分患者PNs和DNLs体积会自发缩小。
03
恶性周围神经鞘瘤中抑制Galectin-1表达可通过双重抑制CXCR4和Ras通路诱导细胞凋亡
编译：王元
NeuroOncol.Nov4;21(11):9-.doi:10./neuonc/noz.
恶性周围神经鞘瘤（MPNST）是一种预后极差的恶性肿瘤（5年生存率50％），并且是1型神经纤维瘤病患者死亡的主要原因；半乳凝素-1（Gal-1）对于稳定膜Ras并由此诱导Ras活化至关重要。但是，Gal-1在MPNST进展中的作用仍然未知。故作者通过细胞存活率、凋亡和集落形成来检测MPNST细胞中Gal-1的抑制作用。结果表明Gal-1在MPNST细胞中高表达并且敲除Gal-1基因显著降低MPNST细胞的增殖，它主要通过CXCR4和RAS通路进行细胞外信号调节。LLS2（新型的Gal-1变构小分子抑制剂）具有相似作用，可能成为未来治疗MPNST的潜在药物。
04
癌前病变神经纤维瘤病I型相关非典型性神经纤维瘤的特征——低突变负荷及CDKN2A/B和SMARCA2基因（非PRC2基因）的频繁缺失
编译：郑琰、吴赞艺
NeuroOncol.Feb5;21(8):–92.doi:10./neuonc/noz.
目前，非典型神经纤维瘤（ANF）向恶性周围神经鞘瘤（MPNST）转变的遗传学机制尚不完全清楚。作者对ANF的瘤组织和正常组织进行了全外显子测序（WES），发现从良性丛状神经纤维瘤（PNs）到癌前ANF的转变主要是CDKN2A/B的失活引起的，SMARCA2基因也参与其中。从ANF进一步发展到MPNST基因组不稳定性显著上升，这涉及到染色体重排、PrC2基因的失活、DNA修复基因的丢失等。
05
凋亡相关斑点样蛋白基因治疗是一种新型的神经鞘瘤肿瘤抑制因子，在体内抑制神经鞘瘤的生长
编译：宋涛
NeuroOncol.Jul11;21(7):-.doi:10./neuonc/noz.
本研究为评估含有半胱天冬酶募集域（ASC）的凋亡相关斑点样蛋白作为神经鞘瘤肿瘤抑制因子的作用，探索其在神经鞘瘤基因治疗策略中的应用。作者采用免疫组织化学和定量PCR技术分别检测人神经鞘瘤中ASC蛋白的表达和mRNA水平。结果表明超过80％的人类神经鞘瘤通过启动子甲基化抑制了ASC表达。ASC的过度表达会导致神经鞘瘤细胞死亡，这与内源性caspase-9、caspase-3的激活以及BH3上调有关。ASC在基因治疗载体中的应用，是一种比手术切除更安全且不干扰标准和早期治疗神经鞘瘤的新途径。
06
弥散加权磁共振成像（DWI）鉴别神经纤维瘤1型患者周围神经鞘肿瘤的良恶性
编译：邹有瑞、马辉
NeuroOncol.Mar18;21(4):-.doi:10./neuonc/noy.
本研究探讨弥散加权（DW）磁共振成像（MRI）对神经纤维瘤1型（NF1）患者周围神经鞘良恶性肿瘤（PNSTS）的诊断价值。结果表明，结合体素内非相干运动或单指数数据分析的扩散加权磁共振成像（DWI）与形态MRI成像相比，DWI的良、恶性鉴别诊断准确性更高，或可结合两种影像技术来提高NF1恶性转化的诊断准确性。
07
MEK1/2抑制剂治疗神经纤维瘤病2型相关神经鞘瘤的临床前评估揭示其疗效和耐药性发展的差异
编译：邹有瑞、马辉
NeuroOncol.Mar18;21(4):-.doi:10./neuonc/noz.
神经纤维瘤病2型（NF2）是NF2/Merlin肿瘤抑制基因失活引起的遗传易感性疾病；Merlin肿瘤抑制功能丧失的施万细胞可升高Ras/Raf/MEK/ERK信号传导水平，促进细胞增殖。作者评估了MEK1/2抑制剂在小鼠、人类细胞以及有NF2突变的患者衍生的前庭神经鞘瘤细胞中的功效。结果表明，MEK抑制剂在神经鞘瘤模型中表现出抗肿瘤效力的差异，可能出现曲美替尼耐药。
室管膜瘤
01
儿童颅内室管膜瘤治疗后复发病例的再次全脑脊髓放疗
编译：宫杰
NeuroOncol.Mar18;21(4):-.doi:10./neuonc/noy.
本研究纳入31名室管膜瘤患儿资料行回顾性分析，均接受过第一次放疗，给予再次放疗的患者。对于远隔部位出现复发的，给予全脑脊髓放疗（CSI）；中位随访时间为5.5年，9例病人在第一次放疗后出现远隔部位复发，结果提示2年无进展生存率及总生存率分别为12.5%与62.5%。22例病人是第一次局部放疗后失败而再次放疗，这些病人使用CSI方法的5年无进展生存率83.3%，而接受再次局部放疗的仅为15.2%。病变原发于幕下的患儿，再次放疗时接受CSI的患儿5年无进展生存率%，接受再次局部放疗的仅为10.0%（P=0.）。无放射性脑坏死，针对手术及放疗后局部复发的室管膜瘤患儿，再次放疗时相较于局部放疗，使用全脑脊髓放疗是安全、有效的，而且可以显著改善预后，尤其对于幕下原发肿瘤者收效更明显。
02
建立1q+后颅窝A型室管膜瘤患者来源的原位异种移植模型
编译：郭琤琤
NeuroOncol.Dec17;21(12):-.doi:10./neuonc/noz.
由于缺乏临床相关的模型，具有1q+扩增的A型儿童后颅窝室管膜瘤的治疗在过去十年中依然没有改善。本研究首次描述了2类1q+PFA细胞系，它能显著提高研究者对PFA肿瘤生物学的理解，并提供肿瘤模型来帮助确定具体的1q+PFA疗法。通过异体移植病人来源的组织来建立小鼠模型。研究者测试了分割放疗或化疗治疗PDnice的可行性。尽管肿瘤负荷较大，小鼠对放疗耐受依然良好，随访影像学证实放疗可减小肿瘤大小。氟尿嘧啶的治疗虽可缩小肿瘤体积，但不能延长生存期。结果显示MAF-_xc和MAFI-xc是研究1q+PFA治疗的新颖、真实、可靠的体内模型。
03
欧洲遗传血统与儿童室管膜瘤发病风险相关
编译：王元
NeuroOncol.Nov26;22(11):-.doi:10./neuonc/noaa.
在这项针对加州人口的室管膜瘤进行对照研究中，共纳入了例不同种族的儿童，并以年数据作为对照。作者评估了欧洲裔、非洲裔和美洲印第安裔在混血的西班牙裔和非裔美国人中的比例，并使用全基因组数据评估了非西班牙裔白人受试者中的欧洲裔血统比例。作者还分析了来自美国中央脑肿瘤登记处（CBTRUS）的种族室管膜瘤分层发病率数据。结果表明，相比于非西班牙裔白人，非裔美国人和美洲印第安裔儿童的室管膜瘤发病率分别降低33%和36%。全基因组分析数据表明，欧洲裔血统比例每增加20%，室管膜瘤发病率提高1.31倍。此外，东欧裔血统与非西班牙裔白人和西班牙裔人室管膜瘤风险增加有关。研究表明，室管膜瘤在不同种族间发病风险的差异是基于人群基因组重排的结果，提示对相应区域的进行关联性研究的必要性。
04
侵袭性后颅窝室管膜瘤的EZHIP/CXorf67模拟K27M突变的肿瘤组蛋白和作为的抑制PRC2功能的内源性抑制剂
编译：张雷、刘云会
NeuroOncol.Jul11;21(7):-.doi:10./neuonc/noz.
后颅窝A型（PFA）室管膜瘤仍无法治愈，但由于缺乏明确的驱动因素,目前仍没有分子靶向药物。有报道发现抑制性组蛋白H3K27me3的下调是这些肿瘤的一个明显特征，其与功能不明的蛋白质CXorf67的过表达有关。本研究发现了CXorf67（又叫EZHIP）如何抑制PRC2功能，从而导致H3K27me3表达下调的确切作用机制。通过干扰或破坏CXorf67和EZH2之间的相互作用，可以作为靶向治疗PFA肿瘤的新方法，研究结果进一步明确EZHIP过度表达是一种致癌机制，可作为研发治疗PFA室管膜瘤的第一个靶向药物的根据。
05
关于含tk自杀基因的腺病*介导的细胞*免疫疗法作为儿童的恶性胶质瘤及复发性室管膜瘤的手术及放疗的辅助治疗的一期临床实验
编译：宫杰
NeuroOncol.Mar18;21(4):-.doi:10./neuonc/noy.
本研究是基因介导的细胞*免疫疗法（GMCI）在儿童脑肿瘤方面的第一个临床实验。方法是选取3岁及以上的患有恶性胶质瘤及复发性室管膜瘤的儿童为实验对象，采取剂量递增的方式给药。在手术切除肿瘤的同时，瘤床上注射AdV-tk病*微粒，并再给予14天伐昔洛韦。放疗于手术后8天开始。必要时替莫唑胺化疗在伐昔洛韦疗程结束后开始。结果8例病人中有3例病人接受了低剂量病*注射，5例接受了高剂量病*主色。结果证实GMCI治疗方案没有剂量限制性*性，3例接受高剂量的病人存活超过24个月，其中2例分别无进展生存期分别为37.3及47.7个月。GMCI联合放疗能够显著提升儿童恶性胶质瘤患者的治疗效果，无论是否联合使用替莫唑胺。
垂体肿瘤
01
BRD4作为无功能生长激素垂体腺瘤的治疗靶点
编译：翟玉龙
NeuroOncol.Aug17;22(8):-.doi:10./neuonc/noaa.
无功能垂体腺瘤和生长激素垂体腺瘤根治性切除仍然具有挑战性，且缺乏有效的药物治疗手段，迫切寻找新的药物治疗靶点。近期研究发现溴域结合蛋白4（BRD4）是一种表观遗传调控因子，可激活癌基因的异常转录，并且在无功能垂体腺瘤和生长激素垂体腺瘤中过度表达。BRD4抑制剂ZBC-能够显著抑制了垂体腺瘤细胞的增殖。表明BRD4对无功能垂体腺瘤和生长激素垂体腺瘤是一个有治疗前途的分子靶点。
02
USP8野生型皮质类固醇肿瘤中的驱动程序突变
编译：孙建*
NeuroOncol.Oct9;21(10):-.doi:10./neuonc/noz.
目前Cushing病（CD）病理机制不清，治疗措施有限。已明确泛素特异性肽酶8（USP8）的致病变体是近半数促肾上腺皮质激素肿瘤的致病基础，德国维尔茨堡大学的SilviuSbiera教授等近期通过对USP8野生型CD患者的肿瘤和外周血样本进行外显子测序研究，发现10.3%存在泛素特异性肽酶48（USP48）病理性突变，USP48病理性突变可改变USP48的结构构象，可增强USP48对生理底物组蛋白2A和锌指蛋白Gli1的催化活性，并增强促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）对促黑素皮质激素生成和促肾上腺皮质激素分泌的刺激作用。
脊索瘤
01
hTERT（人类端粒酶逆转录酶）启动子区域突变CT和CT对脊柱脊索瘤总体生存的预后意义
编译：杨远达万大海
NeuroOncol.Apr12;21(8):1–15.doi:10./neuonc/noz.
既往脊索瘤研究均提示人类端粒酶逆转录酶（hTERT）突变为影响脊索瘤患者预后的负性因素。美国约翰·医院ChetanBettegowda教授等通过对多中心的例脊柱恶性肿瘤组织hTERT启动子进行测序，发现在脊索瘤中hTERT启动子CT和CT突变率为8.7%；携带hTERT启动子突变的脊索瘤患者术后10年生存率为%，而无hTERT启动子突变组为67%，显示hTERT突变为脊索瘤患者预后的正性因素，本研究结果与既往研究报道不一致。因此，需要进一步研究。
02
质子和碳离子放射治疗颅底脊索瘤：基于双粒子和患者定制治疗策略的前瞻性研究
编译：林毅
NeuroOncol.Sep29;22(9):-.doi:10./neuonc/noaa.
脊索瘤生长缓慢，呈局部浸润生长，容易原位复发，少有转移，所以局部控制率是主要影响生存的因素。粒子束（中子和碳原子）治疗可在颅底脊索瘤的治疗中起着关键的作用。意大利国家肿瘤治疗中心临床部AlbertoIannalfi教授等通过一项前瞻性的研究分析中子治疗（PT）和碳原子治疗（CIRT）颅底脊索瘤决定肿瘤局部控制率、生存期和*性的因素。结果表明，中子和碳原子治疗对颅底脊索瘤患者安全有效。
生殖细胞肿瘤
01
整合来自iGCT联盟的例中枢神经系统生殖细胞肿瘤的临床特征，组织病理学和分子病理学数据分析
编译：郭烈美
NeuroOncol.Dec17;21(12):-.doi:10./neuonc/noz.
本研究回顾性整合分析了例中枢神经系统生殖细胞肿瘤（GCT）的临床特点，组织病理学和分子病理学数据，以提供其相关诊疗的策略。除1例外，所有病例均为双灶性（神经垂体和松果体），多发的病例（包含神经垂体和松果体）均是生殖细胞瘤（34/35）。该研究表明，生殖细胞瘤患者的年龄明显高于其他组织学类型的患者。非典型部位发生的生殖细胞瘤的预后比典型部位（神经垂体或松果体）的预后差（p=0.03）。肿瘤标志物与组织病理学诊断之间的比较表明，经组织病理学诊断的生殖细胞瘤中有18.2％是标志物阳性，NGGCT中有6.1％是标志物阴性，仅使用肿瘤标志物或组织病理学诊断存在一定局限性。MAPK途径突变在男性患者中更为常见，基底节GCT富含PI3K/mTOR途径突变和染色体缺失，并且某些染色体畸变（2q、8q获得，5q、9p/q、13q、15q丢失）具有预后意义。
淋巴瘤
01
一项全基因组关联研究确定：6p25.3和3p22.1为原发性中枢神经系统淋巴瘤的易感性位点
编译：霍浩然、杨建凯
NeuroOncol.Aug5;21(8):1-.doi:10./neuonc/noz.
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是非霍奇金淋巴瘤的一个独特亚型，是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤，95%以上的肿瘤属于弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。PCNSL是否存在遗传易感性尚不清楚。法国AgustiAlentorn教授等对两个新的全基因组关联研究（GWASs）进行了META分析，包括名PCNSL患者和名健康受试者，以确定影响PCNSL风险的常见遗传变异。研究表明对PCNSL和DLBCL有明显的种系倾向。6p25.3（rs46171）非编码区与IRF4启动子之间、8q24.21（rs14990）与MYC启动子之间均存在环染色质相互作用，而这两个基因都与B细胞淋巴瘤发生密切相关。经研究确定了与PCNSL相关的独立风险位点，这一发现促进了我们对PCNSL发生的遗传基础的理解。
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