治疗白癜风用什么药最好 http://m.39.net/pf/a_4442971.html来源：医院
提供：王*臣
病史：男，45岁，双眼凸出、眼眶肿胀、眼睑外翻，病程5年。病变起初累犯右眼，因心脏病延误治疗，病变蔓延至左眼。视力尚好。
临床诊断：双眼肿胀待查
标本名称：肿块活检
大体所见：见影像学
海上明月：
鉴别诊断
1、Erdheim-Chester病（脂质肉芽肿病）
2、Langerhan’s组织细胞增生症
3、Rosai-DorfmanDisease/结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（extranodalsinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy,ENSHML）
4、（家族性）噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
5、组织细胞性淋巴瘤
6、颗粒细胞瘤
7、渐进性坏死性*色肉芽肿
8、幼年及成人*色肉芽肿
IHC显示：
组织细胞：阳性标记S-，CD68；阴性标记CD1a
淋巴细胞：阳性标记CD20，CD3
最后诊断：
（双眼眶）Rosai-DorfmanDisease/结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病
（extranodalsinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy,ENSHML）
ENSHML—由于大量的组织细胞与淋巴细胞聚积，导致淋巴结肿大；
ENSHML—是良性淋巴组织增生性病变。
我们来看看这两位国际病理大师的容颜。
病因：40%RDD是ENSHML，病因不明。
好发年龄：结内（儿童、青少年），结外（成人）。
部位：淋巴结外以及全身多脏器(28~43%)，皮肤、鼻窦、皮下、眼球、骨等。
临床表现：
1、淋巴结、软组织无痛性肿大；
2、发热；
3、多克隆性高丙种球蛋白血症；
4、嗜中性粒细胞增多症（白细胞增多）；
5、ESR升高等。
在低倍镜下，我们可以看到：
1、淡染区：胞浆嗜酸的组织细胞
2、深染区：淋巴细胞。
细胞学特征性病变：伸入运动emperipolesis，即：泡沫样组织细胞“吞噬”完整的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性颗粒细胞。
细胞学上见到的组织细胞“吞噬”完整的淋巴细胞：图a、b
王*臣教授简介
年9月引进医院
年4医院医院管理
年赴法国巴黎第五大学COCHIN医院病理科专修临床外科病理
现任医院病理科主任；同济大学病理学教授，主任医师，博士生导师；华夏病理网系统病理、专科病理版主，疑难罕见专家。
擅长临床肿瘤病理诊断、微癌的早期诊断；各种恶性肿瘤的免疫病理鉴别诊断分类及其预后的猜测；肾活检等免疫荧光病理分类与超微病理诊断；多种病*与肿瘤相关基因的分子病理诊断等。发表多本著作，已参编专著两本和图谱本。
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