软组织肿瘤所谓纤维组织细胞性肿瘤一 [复制链接]

所谓纤维组织细胞性肿瘤

(SOcalledfibrohistiocytictumours)在过去的10年中，纤维组织细胞性分化的概念受到了挑战，现在认为这是一种定义不明确的组织细胞形态分化。过去认为多形性恶性纤维组织细胞性肿瘤是一特殊类型的肿瘤，是最常见的成年人软组织肉瘤。现在，恶性纤维组织细胞瘤(MFH)和未分化多形性肉瘤是同义词，变成种排除性诊断，占成人肉瘤的不到5%。同样，过去认为的巨细胞型MFH和炎症型MFH的特征性形态学表现，实际上可见于其他多种特殊类型的肿瘤。黏液纤维肉瘤(过去称之为黏液样MFH)和所谓的血管瘤样MFH仍作为独立的明确的肿瘤类型。皮肤纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤(最好归类于纤维母细胞性肿瘤)和非典型性纤维*色瘤。由于局限性和弥漫性腱鞘巨细胞肿瘤与纤维组织细胞性病变有较多共同之处，而和真正的滑膜相似之处较少，因此将其包括在此。

腱鞘巨细胞肿瘤

腱鞘巨细胞肿瘤(giantcelltunoroftendonsheath)腱鞘巨细胞肿瘤包括一类病变，最常见的起源部位是关节滑膜、关节囊和腱鞘。根据其生长部位(关节内或关节外)和生长方式(局限性或弥漫性),一般可分为几种亚型，各型临床表现和生物学行为不同。

局限性腱鞘巨细胞瘤是一种局限性滑膜样单个核细胞增生，伴有数量不等的多核破骨细胞样细胞、泡沫细胞、含铁血*素细胞和炎症细胞，最常见的发病部位是手指。腱鞘滑膜巨细胞肿瘤,局限性；结节性腱鞘滑膜炎局限性腱鞘巨细胞肿瘤很常见，并且是最常见的一种巨细胞肿瘤。任何年龄均可发病，患者一般30~50岁。女性和男性的发病比例为2:1。

主要发生在手部，也是手部最常见的肿瘤。大约85%发生在手指，靠近腱鞘滑膜或指间关节，一般不侵蚀或浸润邻近骨组织，累及皮肤者罕见。其他发病部位有腕、踝/足、膝，非常罕见于肘部和髋部。

最常见的就诊症状是无痛性肿胀，肿物缓慢长大，病程长，术前病程一般数年。部分病例(1%~50%)有创伤史。影像学检查一般显示界限清楚的软组织肿物，偶尔附近关节有变性改变或者附近骨组织受侵蚀。

根据动物模型结果，常有创伤史和右手前三指好发。一项X染色体灭活研究提示病变为多克隆性，最初认为腱鞘滑膜巨细胞肿瘤是一种炎症性病变。但某些病例为非整倍体核型、有克隆性染色体异常以及病变能够自主性生长，强烈提示本病为肿瘤性病变。

肉眼检查,大多数局限性巨细胞肿瘤较小(0.5-4cm),但发生于大关节的病变可较大。肿物界限清楚，典型病变为分叶状、白色至灰色，伴有*色和褐色区域。

肿瘤为分叶状，界限清楚，至少部分区域有纤维性包膜。镜下表现因单个核细胞、多核巨细胞、泡沫样吞噬细胞、含铁血*素和间质含量的不同而有所不同。一般有明显的破骨细胞样细胞，细胞核数目不等3~4个至50个，但细胞高度丰富的肿瘤中此种细胞可以不明显。大多数单个核细胞较小、圆形或梭形，胞质浅染，核圆形或肾形，并常有核沟。常伴有较大的上皮样细胞，胞质毛玻璃样，核圆形，空泡状。常见*瘤细胞，并在结节周边部有局部聚集的倾向，可以伴有胆固醇裂隙。基本上均可见到含铁血*素沉积。间质有不同程度玻璃样变,偶尔可有骨样组织。裂隙状腔隙不如弥漫性巨细胞肿瘤多见。核分裂活性平均3~5个/10HPF，也可达20个/10HPF。罕见局灶坏死。

破骨细胞样细胞

单个核细胞

泡沫样吞噬细胞

含铁血*素

多核巨细胞

腱鞘巨细胞瘤

玻璃样变

免疫组化单个核细胞CD68阳性。有些细胞可以同时表达肌特异性肌动蛋白(HHF35)。据报道约50%病例含有结蛋白阳性的树状突细胞。

弥漫型巨细胞肿瘤(diffusetypegiantcellturnour)

弥漫性巨细胞肿瘤是一种滑膜样单个核细胞破坏性增生，内混有多核巨细胞、泡沫细胞，吞噬含铁血*素的细胞和炎症细胞。发生在关节外者表现为浸润性生长的软组织肿物，伴有/不伴有邻近关节受累。恶性腱鞘巨细胞肿瘤非常少见，表现为良性巨细胞肿瘤与明显恶性的区域并存，或典型的巨细胞肿瘤复发时表现为肉瘤。

色素性绒毛结节性滑膜炎，色素性绒毛结节性腱鞘滑膜炎

与局限性巨细胞肿瘤相比，弥漫性巨细胞肿瘤更易累及年轻患者。发病年龄广，但大多数为40岁以下年轻人。女性略多见。

关节内病变主要累及膝关节(75%)。

弥漫性巨细胞肿瘤一般较大(常见5cm)，质硬或海绵状。关节外病变外观多结节状，色彩多样，白色、*色和棕色区域交替分布，肿瘤常缺乏色素绒毛结节性滑膜炎中典型的绒毛结构。大多数肿瘤具有浸润性，为弥漫性或膨胀性生长。细胞密度不等，致密区与疏松浅染黏附性差的区域交替分布。常有人为撕裂状裂隙或有滑膜被覆的腔隙。约10%病例有充满血液的假腺泡状腔隙。与局限性巨细胞肿瘤不同，弥漫性巨细胞肿瘤中破骨细胞样巨细胞不常见，约20%病例可能完全缺如或非常罕见、并在整个病变内分布不均匀，更常见于出血灶周围。单个核细胞有两种:小的组织细胞样细胞和较大细胞。组织细胞样细胞是主要细胞成分，细胞椭圆形或梭形；胞质浅染嗜酸性；核小，椭圆形或多角形，染色质细致，有小核仁，常有纵行核沟。较大细胞为圆形，有时有树枝状胞质突起，胞质丰富，浅染或深嗜酸性，边缘常有含铁血*素颗粒，偶尔有核周嗜酸性微丝性包含体，细胞核为特征性肾形或分叶状，核膜厚，核染色质空泡状嗜酸性。偶尔病变以较大细胞为主，可掩盖巨细胞肿瘤的典型特征，从而被诊断为肉瘤。大多数病例可见成片泡沫细胞(一般位于病变周边部)和含铁血*素沉积。巨细胞肿瘤可以有明显淋巴细胞浸润。间质不同程度纤维化，也可玻璃样变。但一般不如局限性巨细胞肿瘤明显。经常可以见到核分裂象，分裂活性5个/10HPF并不少见。曾有数个报告称典型的巨细胞肿瘤复发时表现为组织学恶性的肿瘤，也有几个腱鞘原发性病变类似于巨细胞肿瘤的恶性肿瘤报道。这些肿瘤有下述倾向：分裂活性明显增高(分裂象20个/10HPF)、坏死、核大并有核仁、单个核细胞呈梭形、组织细胞样细胞有丰富的嗜酸性胞质和间质黏液变。

弥漫性巨细胞肿瘤

图示：弥漫性巨细胞肿瘤。A.假滑膜性或“假腺样”腔隙，周围有簇状*瘤细胞围绕。B.弥漫型巨细胞肿瘤中常见的假腺样腔隙。

文字丨鄢化章

医院病理科

贴纸丨彩云

排版丨阳春病理

-end-