窦淋巴组织细胞增生伴巨淋巴结病 [复制链接]

病理诊断：

窦淋巴组织细胞增生伴巨淋巴结病

窦淋巴组织细胞增生伴巨淋巴结病(SHML)又称Rosai-Dorfman病(RDD)，是一种罕见的病因不明的良性组织细胞紊乱增生性疾病。RDD的淋巴结病变（结内RDD）常见于儿童和青年，好发于颈部，主要表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大，但全身各处淋巴结亦可发生。约40％的病例累及结外，如皮肤、软组织、脑、鼻窦等。结外病变常见于成人。

v中枢神经系统的Rosai-Dorfman病（CNSRDD)罕见，约占淋巴结外Rosai-Dorfman病的5%以下，发病年龄40～50岁，多见于男性。不伴有淋巴结受累占70%，52%没有全身系统性疾病。常为单发，但也见有多发报道。

v病变多数位于硬脑/脊膜（约90%），包括鞍区、中颅凹、大脑凸面、大脑镰旁、海绵窦、胸段及颈段脊膜等，少数见于脑实质内或脊髓约10%）。

v常见临床症状有头痛、癫痫，因部位和大小不同可出现相应的体征，如肢体偏瘫、视力损害及内分泌功能下降等。

CNSRDD病理特征

v病灶区呈明显的炎症背景

v“明暗区”相间的组织分布：为不同形态的组织细胞、大量成熟的浆细胞和淋巴细胞组成“明暗”相间的组织学特征

v病灶区呈明显的炎症背景淋巴细胞“伸入”S?阳性的大多角形细胞

CNSRDD影像表现

vCT表现/p>

呈等低密度，增强扫描明显强化，病灶周围可见水肿，不伴有钙化。

vMRI表现/p>

T1WI为略高/等信号，密度较均匀，边界清；增强后较均匀明显强化；T2WI信号不均，有时可在肿块内见有低信号灶，提示本病可能，这可能与巨噬细胞在吞噬过程中释放的自由基有关；肿块周边水肿明显。

v可伴有颈部淋巴结肿大。

CNSRDD的鉴别诊断脑膜瘤：

两者都和硬脑膜粘连紧密，血供丰富；脑膜瘤常呈等信号，增强扫描可见脑膜尾征。RDD脑膜尾征不明显，T2WI可见不均匀低信号灶，认为可能是组织细胞吞噬过程中产生的自由基所致。淋巴瘤：DWI有助于鉴别。淋巴瘤细胞排列致密，细胞外间隙小，DWI弥散受限，ADC值减低；而RDD是肉芽肿性病变，病灶内细胞密度低，DWI呈等或稍高信号，ADC值升高或无变化。郎格汉斯细胞组织细胞增生：儿童多见，单发或者多发，且常见颅骨穿凿样骨质破坏。

感谢佛山市一院赵海主持读片