认识一下颅底肉瘤 [复制链接]

·什么是颅底肉瘤？

肉瘤是间叶组织（如结缔组织、脂肪组织、脉管组织、骨及软骨组织、黏液组织、淋巴造血组织、横纹肌及平滑肌组织、滑膜等）来源的一大类肿瘤的总称，解剖和组织学形态多种多样。在全身均可发生，累及颅底的称为颅底肉瘤。其中恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤和尤文肉瘤被认为高级别恶性肿瘤，而隆突性皮肤纤维肉瘤、非典型脂肪瘤和硬纤维瘤大部分为低级别恶性肿瘤。软骨肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、神经源性肉瘤需根据具体情况分级。

·颅底肉瘤有哪些症状？怎么检查？

大多数颅底肉瘤的症状和体征没有明显特异性，主要表现为无痛性包块。肿瘤累及鼻窦鼻道和前颅底可能出现鼻塞、鼻出血、嗅觉下降、眼球突出、视力下降、看东西重影等；肿瘤累及耳部和侧颅底可表现为听力下降、眩晕、耳鸣或面瘫；累及颈部可出现声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等。累及颅内可有头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体乏力等症状，如果发生肺部、四肢等处的转移，可产生相应症状。

当出现以上一种或几种症状时应引起重视，医院检查。CT和磁共振（MRI）是常用的检查方法，其中CT能清楚、准确地展示肿瘤有无钙化及周围骨性结构的改变，MRI提供了更好的软组织的分辨率，显示神经周围侵犯情况。另外，最好先行穿刺活检明确病理性质及诊断，为下一步综合治疗做好准备。

·颅底肉瘤怎么治疗？

颅底肉瘤的治疗包括手术治疗、放射治疗、药物治疗等。手术是原发性肉瘤的主要治疗手段。颅底结构复杂，手术可能涉及神经外科、耳鼻喉头颈外科、眼科、口腔科等多个学科，同时，肉瘤为恶性肿瘤，多需辅助放化疗等，因此我们的经验是应采取多学科综合治疗。我们主张在治疗前应行多个学科评估，行穿刺活检明确诊断。手术治疗应多个学科合作一次性根治性切除肿瘤。手术要求尽可能全切，但若累及重要血管、神经，也不必要求全切，可能带来严重并发症。

合理地应用放射治疗可延缓肿瘤的复发。国际上推荐对高度恶性，或者低度恶性但肿瘤体积大，或者肿瘤残余、肿瘤复发的病人行辅助放疗。

化学治疗：治疗效果存在争议，化疗对横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤等相对有效。最常用的化疗药是异环磷酰胺和阿霉素。

靶向治疗：分子靶向治疗的问世为一线化疗治疗失败或化疗效果不佳的患者提供了新的治疗方法。它通过识别肿瘤细胞特有的靶点表达，特异性的只对肿瘤细胞杀伤，从而减轻了治疗副反应。

近年来，免疫治疗研究逐渐兴起，研究表明免疫治疗可对肉瘤较为持久的疗效，显著改善患者的总生存，为肉瘤的治疗提供更广阔的前景。